discuție
schwannomele vestibulare apar de obicei din celulele Schwann care căptușesc nervul vestibular inferior. Numite anterior neuromuri acustice, aceste tumori benigne sunt cele mai frecvente leziuni de masă din CPA, reprezentând 70% până la 80% din toate masele din această regiune și 8% până la 10% din tumorile intracraniene în general (1, 2). Tumoarea se prezintă cel mai adesea în deceniile a cincea și a șasea de viață (3). Examinarea Postmortem relevă o incidență de 2,7%, deși incidența reală în practica clinică este mult mai mică, sugerând că majoritatea VS sunt complet asimptomatice (4). Pacienții simptomatici prezintă de obicei pierderea auzului senzorineural unilateral, tinitus și/sau dezechilibru. VS sunt frecvent observate la pacienții cu neurofibromatoză de tip 2 (NF 2), o fakomatoză legată de o mutație pe cromozomul 22 în care pacienții au schwannomas, meningioame și ependimoame multiple. Vs bilaterale sunt diagnostice ale NF 2.
ca și celelalte leziuni comune din regiunea CPA, cum ar fi meningioamele și chisturile epidermoide, VS sunt mase extraaxiale. În timp ce VS Clasic în formă de înghețată-con implică IAC (con) cu extensie în cisterna CPA (lingura de înghețată), pot apărea și leziuni intracanaliculare izolate și pur intracisternale. Schwannomii pur intracisternali sunt de obicei mult mai mari la prezentare, probabil pentru că au mai mult spațiu pentru a crește înainte de a deveni simptomatici. Schwannomii mari, pur intracisternali, pot provoca un efect de masă asupra trunchiului cerebral, a ventriculului al patrulea și a cerebelului, ceea ce duce la prezentarea altor simptome decât pierderea auzului (5).
RMN îmbunătățit cu Contrast este metoda de alegere pentru tumorile imagistice ale CPA, inclusiv VS. conform schemei Bonneville și colab. (6, 7), leziunile sporitoare sunt împărțite pe compartimente anatomice: intra-axial, extra-axial și craniu-bază. Leziunile extra-axiale care îmbunătățesc contrastul reprezintă 80% până la 95% din masele CPA. Dintre acestea, VS este de departe cea mai frecventă tumoare CPA, reprezentând peste două treimi din toate aceste cazuri.
protocoalele imagistice MR dedicate pentru evaluarea maselor CPA (sau a altor cauze ale patologiei retrocochleare în stabilirea pierderii auzului senzorineural asimetric) constau în general din imagini precontrast T1 și T2 ponderate, postcontrast T1 cu suprimarea grăsimilor și cisternografie MR ponderată în secțiune subțire T2 (8, 9). Caracteristicile imagistice tipice pentru VS includ o masă de țesut moale în CPA / IAC care este isointense la creier pe precontrast T1 și hiperintense pe T2 standard, deși hypointense pe cisternografia MR. Schwannomas spori de obicei puternic, deși accesoriu mai eterogene și chiar componente chistice sunt adesea observate cu leziuni mai mari (10, 11). Pe CT, VS apar isodense la parenchimul cerebral pe imagini noncontrast, cu îmbunătățire pe imagini postcontrast. VS care implică IAC poate remodela Porus acusticus, în special dacă este mare.
diferențierea VS De alte leziuni CPA comune, cum ar fi meningioamele, este importantă deoarece tratamentul și abordarea operativă pot fi diferite (12). Semnele și simptomele clinice nu sunt fiabile, deoarece triada clinică a pierderii auzului senzorineural, a tinitusului și a dezechilibrului are doar 10% specificitate pentru VS, majoritatea meningioamelor CPA prezentând, de asemenea, pierderea auzului (13). Imagistica joacă un rol cheie în diferențierea acestor două entități. CT poate fi de ajutor, deoarece 25% până la 36% dintre meningioame au calcifiere intratumorală, o descoperire rară în schwannomas. Meningioamele pot provoca hiperostoza osului adiacent, în timp ce VS erodează sau lărgește IAC. La RMN, un” semn de coadă durală”, care indică creșterea durei peritumorale îngroșate, este cel mai caracteristic meningioamelor (12).
secvențele RMN suplimentare pot furniza informații suplimentare care pot crește specificitatea diagnosticului și încrederea în cazurile dificile. Pe imaginile GRE ponderate T2*, microhemoragiile intralezionale sunt foarte specifice pentru VS (14). Imagistica MR ponderată prin difuzie nu este fiabilă în diferențierea celor două; în timp ce valorile medii ADC tind să fie mai mari în VS decât meningioamele, există o suprapunere semnificativă (15). În cazurile dificile, tehnicile imagistice mai avansate, cum ar fi imagistica MR ponderată în perfuzie și spectroscopia MR, pot juca un rol. Folosind imagistica MR de perfuzie dinamică ponderată în susceptibilitate, raportul relativ al volumului sanguin cerebral (rCBV) Al VS (3.23 +/- 0.81) este semnificativ mai mică decât meningioamele (8.02 +/- 3.89), deși pot exista unele suprapuneri (16). Cu spectroscopia MR, meningioamele arată în mod caracteristic prezența unui vârf de alanină la 1.5 ppm, în timp ce schwannomas nu are vârful alaninei și, în schimb, arată prezența mio-inozitolului la 3,55 ppm (17).
odată ce diagnosticul de VS este stabilit, imagistica joacă un rol cheie atât în planificarea tratamentului, cât și în urmărire. Strategiile de tratament includ așteptarea atentă, radioterapia și chirurgia și factorii multipli ai variabilelor clinice în modul inițial de tratament, inclusiv vârsta pacientului, condițiile coexistente, starea auzului în ambele urechi, preferința pacientului și a medicului și starea NF 2 (18). Scopul principal al tratamentului este de a controla creșterea tumorii, deși obiectivele secundare includ minimizarea simptomelor și complicațiilor. Nu există orientări bazate pe dovezi care să compare diferitele modalități de tratament și atât preferința pacientului, cât și părtinirea medicului joacă adesea un rol important în luarea deciziilor privind tratamentul (19). În timp ce rata de creștere VS tinde să fie lentă, rata reală de creștere în rândul cazurilor individuale este variabilă. Mai mult, dimensiunea tumorii nu se corelează întotdeauna cu simptomele. O probabilitate mai mare de creștere viitoare este observată la leziuni mai mari, pacienți mai tineri, o locație extracanaliculară și o creștere anterioară documentată (20, 21).
așteptarea atentă este adesea o strategie inițială rezonabilă pentru persoanele în vârstă, pentru pacienții cu comorbidități care îi fac candidați chirurgicali săraci și pentru tumorile mici. De obicei, acești pacienți vor avea simptome audiovestibulare monitorizate în mod regulat, precum și examene Mr seriale (adesea o dată pe an) pentru a evalua creșterea (22). În timp ce examinările de urmărire sunt efectuate în mod tradițional cu imagini pre – și post-contrast, un studiu recent sugerează că cisternografia MR noncontrast sau RMN similar cu felie subțire T2 poate fi suficientă pentru urmărirea dimensiunii leziunii (23). În timp ce dimensiunea leziunii este în general evaluată în două dimensiuni, dovezile recente sugerează că cuantificarea volumului poate fi mai precisă pentru urmărire (24).
imagistica joacă un rol cheie în planificarea pentru radioterapie sau chirurgie și poate ajuta la crearea câmpurilor de tratament pentru radioterapie sau la determinarea abordării chirurgicale. Variabilele relevante includ dimensiunea tumorii, relația cu nervul facial și intensitatea semnalului intralabirintin. În timp ce abordările neoperatorii sunt adesea utilizate pentru tumorile mici, chirurgia este indicată pentru leziuni mai mari de 3 centimetri (19). Cisternografia MR și secvențele postcontrast pot fi utile pentru a delimita nervul facial în raport cu schwannomas (25). Demonstrarea semnalului scăzut pe T2 în conținutul labirintului este, de asemenea, importantă pentru planificarea tratamentului, deoarece prezice un prognostic slab pentru auz după tratament (26). Imagistica joacă, de asemenea, un rol în urmărirea după tratament. În timp ce rata de succes a terapiei gamma-knife pentru controlul creșterii tumorale este în intervalul de 90% (27), vor exista pacienți a căror boală continuă să se agraveze după tratament. În cazul nostru raportat, pacientul a fost tratat cu terapie gamma-cuțit și nu are dovezi de creștere a tumorii după 3 ani.
VS sunt printre cele mai frecvente tumori intracraniene, iar imagistica joacă un rol cheie în diagnostic, planificarea tratamentului și urmărire. Caracteristicile imagistice clasice ale VS le permit să se distingă de alte mase CPA comune în multe cazuri. Prin urmare, deciziile de planificare a tratamentului pentru schwannomii vestibulari pot depinde de rezultatele imagistice împreună cu informațiile clinice, ca în cazul prezentat aici. VS tratat cu radiochirurgie stereotactică necesită evaluare post-tratament cu scanări RMN seriale, care pot prezenta modificări caracteristice la scanările post-tratament precoce urmate fie de lipsa creșterii, fie de scăderea dimensiunii în majoritatea cazurilor. În cazurile în care rezultatele imagistice ale leziunilor de masă CPA sunt mai puțin definitive, metodele suplimentare de imagistică RMN, inclusiv secvențele ponderate T2*, spectroscopia MR și perfuzia MR, pot fi utile pentru creșterea specificității diagnosticului.
