discuție
deși incidența trombozei venoase pe viață este de 0,1%, aceasta rămâne în continuare o afecțiune rară, în special la pacienții cu vârsta sub 30 de ani2-4. Factorii predispozanți includ modificări ale fluxului sanguin (stază), leziuni ale endoteliului vascular și anomalii ale constituirii hipercoagulabilității sângelui (Triada lui Virchow)5. Leziunea endotelială este invariabil un fenomen dobândit, în timp ce hipercoagulabilitatea poate rezulta atât din factori de risc congenitali, cât și din factori de risc dobândiți (în special în perioada peri-operatorie). Prezentarea clasică a trombului IVC variază în funcție de nivelul trombozei, până la 50% dintre pacienții care prezintă umflarea bilaterală a extremităților inferioare și dilatarea vaselor abdominale superficiale. În timp ce unii pacienți rămân asimptomatici, au fost descrise, de asemenea, dureri lombare, sindrom nefrotic, angorjare hepatică, insuficiență cardiacă și embolie pulmonară6. Tsuji și colab au raportat o serie de 10 pacienți la care 40% au fost pyrexic la prezentare, cu o creștere asociată a nivelurilor dimerului d și a markerilor inflamatori (numărul de celule albe, proteina C reactivă)7. Majoritatea acestor caracteristici clasice au fost prezente la ambii pacienți, cu toate acestea doar al doilea pacient a avut umflarea membrelor inferioare.
tromboza IVC idiopatică este extrem de rară. Chikaraishi și colab au descris un caz de tromboză IVC idiopatică aparentă la o femeie de 57 de ani care a prezentat dureri toracice secundare pleureziei cu antecedente de pielonefrită, dar fără alți factori de risc pro-trombotic8. Kaneko și colab au descris o altă tromboză IVC idiopatică la un bărbat de 73 de ani care a prezentat o embolie pulmonară complicată de bronhopneumonie. Nu au existat factori specifici de risc trombotic, cu excepția vârstei și a deshidratării9. În urma excluderii sindromului May Thurner și a altor patologii, este posibil ca în circumstanțele pacientului a trombul să fi fost un eveniment primar idiopatic, iar hematomul retroperitoneal înconjurător un fenomen secundar. Hematomul retroperitoneal spontan idiopatic a fost, de asemenea, descris anterior10-12. Lucrarea lui Chia și colab. și lucrarea inițială de investigație a pacientului-A din această serie demonstrează dificultățile asociate cu diagnosticul unui hematom retroperitoneal10. Condiția prezintă o provocare diagnostică semnificativă atât datorită asemănării sale cu patologii mai sinistre, cât și a cerinței de a realiza un diagnostic tisular. Acest lucru distrage clinicianul de la a permite timp pentru ca” masa ” să se rezolve și natura mai puțin sinistră a patologiei de bază să se dezvăluie. Presupunem că în cazul pacientului-a, trauma mușchiului iliopsos din simplul act de urcare a scărilor a provocat hematomul retroperitoneal care a condus, prin mass effect, la comprimarea IVC, deci trombus intraluminal.
Shrestha et al au descris o variantă endemică a trombozei IVC la pacienții nepalezi care a condus la obstrucția fluxului venos hepatic (HVOO) care a provocat obstrucția sau stenoza segmentului hepatic IVC în apropierea joncțiunii cava-atriale13. Ostia uneia sau mai multor vene hepatice a fost frecvent ocluzată. Această boală cronică se caracterizează prin dureri abdominale superioare, hepatosplenomegalie, ascită cu un conținut ridicat de proteine și vene superficiale dilatate în trunchi cu flux sanguin cefalad. Anterior, această variație a trombozei IVC a fost endemică în Japonia, însă acum este văzută doar în țările în curs de dezvoltare, mai ales în Nepal13-15. Această afecțiune a fost inițial considerată a fi cauzată de o malformație vasculară congenitală datorită observării unei membrane în leziunea obstrucționantă14. Dovezi considerabile sugerează acum o etiologie infecțioasă dobândită care are ca rezultat tromboflebita care duce la formarea de trombi și o stenoză fibrotică ulterioară15. Organismele despre care se crede că sunt implicate sunt staphalococcus aureus și organismele enterice gram-negative cu bacteremia rezultată care provoacă un deficit tranzitoriu de proteine S15.
IVC este creat prin fuziunea a trei seturi de vene pereche, în special venele cardinale posterioare, subcardinale și supracardinale în timpul săptămânilor șase până la opt de dezvoltare embrionară16. Malformațiile congenitale sau întreruperile IVC sunt neobișnuite cu 0,3% până la 0.Prevalența de 6% în populația generală17. Aceste întreruperi sau absențe ale IVC sunt de obicei limitate la segmentul intrahepatic și includ o întrerupere a IVC cu continuarea azygos și hemi-azygous, transpunerea sau duplicarea IVC, inele venoase circum-aortice și o venă renală stângă retroaortică16. Prevalența acestor defecte crește la 2% la pacienții cu alte defecte cardiovasculare congenitale, cum ar fi dextrocardia, transpunerea vaselor mari, stenoza arterei pulmonare și un singur atriu17. Anomaliile viscerale coexistente includ situs inversus, polisplenie, asplenie și hipoplazia rinichilor7.
aberația Caval a fost raportată la 5% – 16, 2% dintre pacienții tineri care prezintă TVP.5,18-20. O TVP a membrelor inferioare este de trei până la opt ori mai frecventă pe partea stângă, în timp ce trombozele iliofemorale bilaterale sunt mai puțin frecvente, apărând în mai puțin de 10% din cazuri21. Cu toate acestea, în prezența aberației cavale, tromboza iliofemorală bilaterală,a fost raportată la 66-75% dintre pacienți5, 22. O IVC aberantă poate rămâne, de asemenea,asimptomatică, deoarece căile alternative de colateralizare se dezvoltă prin circulațiile azygous / hemiazygous și portal pentru a contracara staza venoasă, așa cum a fost identificată la al doilea pacient7, 23. Raju și colab afirmă că permeabilitatea venei iliace comune este legătura crucială cu potențialul bogat de colateralizare prin intermediul rețelei venoase retroperitoneale, care este de obicei importantă doar în dezvoltarea embriologică. Ocluzia concomitentă a iliacului(lor) comun (E), precum și IVC, cu extensia distală a trombului duce la simptomatologie clinică la pacienții cu anatomie IVC normală și anormală23.
anomaliile IVC sunt, de asemenea, legate de tulburări de trombofilie, cum ar fi factorul V Leiden, mutația genei protrombinei,nivelurile scăzute de proteine S, concentrația ridicată de homocisteină, mutația genei metilentetrahidrofolat reductază și anticorpii antifosfolipidici18, 24-28. Nu este clar dacă tromboza IVC este pur legată de un IVC anormal sau dacă este necesară o interacțiune între o anomalie anatomică și tendința de trombofilie22. Gayer și colab afirmă că sunt necesare cercetări suplimentare pentru a evalua această interacțiune datorită considerațiilor privind terapiile anticoagulante și duratele tratamentului.
progresele recente în utilizarea imagisticii ecografice, CT și RMN, precum și a procedurilor endovasculare au dus la o creștere a ratelor de detectare a anomaliilor IVC, precum și la descoperirea incidentală a unor astfel de anomalii în timpul investigațiilor independente, al procedurilor terapeutice endovasculare sau chirurgicale7. Venografia de Contrast rămâne standardul pentru diagnosticarea trombozei IVC cu o rată scăzută fals pozitivă și avantajul accesului la tratament imediat, dacă este necesar. Cu toate acestea, este o procedură invazivă asociată cu o incidență de 2% -10% a TVP post-procedurală1. Scanarea cu ultrasunete Duplex a devenit o metodă precisă neinvazivă de diagnosticare a trombozei IVC și este adesea modalitatea de investigație de primă linie1. Cu toate acestea,duplex USS este dependent de operator și poate fi limitat de habitusul corpului sau de prezența gazului intestinal și poate uneori să nu identifice orice anomalie IVC1, 29. Imagistica CT este o metodă rapidă neinvazivă care poate diagnostica și evalua cu exactitate amploarea trombului, precum și delimitarea oricărei anomalii abdominale sau pelvine1 asociate. Imagistica RMN înlocuiește acum CT ca instrument optim de investigare, evitând radiațiile și oferind o delimitare mai precisă a trombului, precum și orice anomalie IVC. RMN este, de asemenea, utilizat pentru urmărirea pacienților pentru a determina modificările morfologice ale trombului în urma terapiei30.
opțiunile de tratament în cazul trombului IVC fără variație anatomică includ anticoagularea, trombectomia mecanică, terapia trombolitică sistemică, tromboliza regională transcateter, tromboliza farmacomecanică prin pulverizare pulsată și angioplastia1,31. Nu există o literatură specifică care să descrie durata ideală a anticoagulării în aceste cazuri, cu toate acestea, dovezile de caz identifică o tendință spre tratament pentru cel puțin un an, cu interacțiunea tulburărilor de hipercoagulabilitate care trebuie luate în considerare în orice decizie. Reconstrucția chirurgicală a IVC și ocolirea unei secțiuni aberante sunt ambele modalități recunoscute rezervate cazurilor cele mai severe și sunt asociate cu riscul de morbiditate și mortalitate32. Plasarea stentului Endovascular în asociere cu angioplastia este recomandată în cazurile de stenoză reziduală și ocluzie cronică IVC32.
în cazul trombului IVC asociat cu un IVC aberant, fără alți factori predispozanți, tratamentul implică anti-coagulare. Durata acestui tratament este larg dezbătută, fără o literatură extinsă care să ofere o abordare bazată pe dovezi. Dean și colab. au o viziune similară cu noi, că o anomalie cavală este un factor de risc permanent pentru stază venoasă și tromboză și că tratamentul anticoagulant ar trebui să fie pe tot parcursul vieții21.
