como é?A síndrome de Rasmussen está associada a um agravamento lento dos problemas neurológicos e convulsões em crianças. As convulsões são muitas vezes o primeiro problema a aparecer. Crises motoras parciais simples são o tipo mais comum, mas em 1 em cada 5 crianças, a primeira crise é um episódio de estado epiléptico parcial ou tónico-clónico.
- fraqueza ligeira de um braço ou perna é o sintoma precoce mais comum além de convulsões.
- a fraqueza e outros problemas neurológicos começam frequentemente 1 a 3 anos após o início das convulsões.
- fraqueza progressiva de um lado (hemiparesia) e deficiência de pensamento/memória são comuns.
- problemas de linguagem (afasia) muitas vezes ocorrem se o distúrbio afeta o lado do cérebro que controla a maioria das funções da linguagem, que é geralmente o lado esquerdo.Quem fica com ele?A síndrome de Rasmussen geralmente começa entre 14 meses e 14 anos de idade.Estudos recentes sugerem que a causa da síndrome de Rasmussen é uma doença auto-imune (os anticorpos são produzidos contra os próprios tecidos do organismo) dirigida contra os receptores das células cerebrais. O processo pode ser desencadeado por uma infecção viral, e possivelmente outras causas que desencadeiam. Um teste de sangue para anticorpos cetain pode ser útil para fazer o diagnóstico.Como é tratado?
o tratamento desta doença com medicamentos para crises é decepcionante. Os esteróides anti-inflamatórios podem ser eficazes, mas são necessários estudos adicionais. As terapêuticas imunológicas (gama-globulina, plasmaférese, rituximab) podem ser úteis em alguns casos.
em crianças com fraqueza grave e perda de tacto e visão no lado do corpo oposto ao hemisfério envolvido do cérebro, um procedimento cirúrgico chamado hemisferectomia funcional pode ser bem sucedido.
Qual é a perspectiva?A síndrome de Rasmussen raramente é fatal, mas seus efeitos podem ser devastadores.
- as convulsões são tipicamente implacáveis e a fraqueza e a deficiência mental muitas vezes seguem.A TAC e a ressonância magnética do cérebro mostram sinais de perda lenta (atrofia) da substância cerebral.
- apesar da natureza drástica da hemisferectomia, onde metade do cérebro é removido, a cirurgia pode ser muito útil para parar as convulsões e prevenir a deficiência mental.
- as crianças ajustam-se à hemisferectomia notavelmente bem. Após a cirurgia, a maioria pode andar e correr, embora com um coxear. A função da mão no lado oposto à cirurgia é muitas vezes significativamente prejudicada e habilidades motoras finas não são possíveis. Mesmo quando o hemisfério da linguagem é removido, as crianças geralmente recuperam uma quantidade considerável de habilidades de linguagem. Depois dos 6 anos, as pessoas recuperam menos bem dos efeitos colaterais da hemisferectomia.
