de junho de 2004 • Volume 50 • Questão 6
Padrão de sistema de classificação para a rosácea: Relatório da Sociedade Nacional de Rosácea Comité de Peritos sobre a Classificação e Estadiamento da Rosácea
Jonathan Wilkin, MD Chairmana
Marcar Dahl, MDb
Michael Detmar, MDc
Lynn Drake, MDc
Matthew H. Liang MD, MPHd
Richard Odom, MDe
Frank Powell, MDf
Seções
- Classificação de rosácea
- Classificação de rosácea
- principais características
- Rubor (eritema transitório)
- Nontransient eritema
- Pápulas e pústulas
- Telangiectasia
- Características secundárias
- Queimação ou ardência
- Placas
- aparência Seca
- Edema
- manifestações Oculares
- localização Periférica
- Phymatous alterações
- Global avaliação dos subtipos
- Subtipo 1: erythematotelangiectatic rosácea
- Subtipo 2: papulopustular rosácea
- Subtipo 3: phymatous rosácea
- Subtipo 4: rosácea ocular
- principais características
- Conclusão
- Agradecimentos
- a Partir da Divisão de Dermatologia e Odontológico, medicamentos, Administração de Alimentos e medicamentos, Rockville, Marylanda; Departamento de Dermatologia, Clínica Mayo Scottsdale, Arizonab; Departamento de Dermatologia da Escola de Medicina de Harvard, Boston, Massachusettsc; Department of Medicine, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts; Department of Dermatology, University of California San Franciscoe; and Regional Centre of Dermatology, Mater Misericordiae Hospital, Dublin.f
- os pareceres apresentados neste relatório são os dos membros do Comité e não representam de forma alguma a administração de alimentos e medicamentos.
- pedidos de reimpressão: The National Rosacea Society, 111 Lions Dr., Suite 216, Barrington, IL 60010
-
J Am Acad Dermatol 2004; 50: 907-12.
- 01909622
- doi:10.1016/jaad.2004.01.048
INTRODUCTION
a standard classification system for rosacea was published in the April 2002 issue of the Journal of the American Academy of Dermatology.1 desenvolvido pelo National Rosacea Society Expert Committee on the Classification and Staging of Rosacea and reviewed by rosacea experts worldwide, descreve características primárias e secundárias da rosacea e reconhece 4 Padrões de sinais e sintomas, designados como subtipos. Para melhorar a utilidade do sistema tanto para os médicos como para os investigadores, o Comité elaborou um método padrão para avaliar as gradações da gravidade da rosácea. Além do sistema de classificação, um sistema de classificação padrão é muitas vezes essencial para realizar pesquisas, analisar resultados e comparar dados de diferentes fontes, e, por sua vez, fornece uma referência comum para o diagnóstico, tratamento e avaliação de resultados na prática clínica. Parâmetros e terminologia padrão 2 e 3 também facilitam a comunicação clara entre uma ampla gama de pesquisadores básicos, clínicos e outros.; praticando dermatologistas; médicos de cuidados primários; oftalmologistas e outros especialistas; administradores de saúde e seguros; e pacientes e o público em geral. O sistema de classificação padrão classifica as características primárias e secundárias da rosácea estabelecida pelo sistema de classificação padrão, e fornece uma avaliação global dos subtipos tanto pelo médico quanto pelo paciente. Além das manifestações clínicas, fatores adicionais são importantes para determinar a gravidade da rosácea do ponto de vista do paciente. Estes podem incluir os efeitos psicológicos, sociais ou Ocupacionais da perturbação, 4 e outros factores potenciais, tais como a capacidade de resposta ao tratamento.
para uma utilidade óptima, o sistema de classificação é concebido para ser reprodutível e facilmente executado com base na observação na prática clínica, formando um quadro consistente para medições mais abrangentes que podem ser desenvolvidas para estudos de investigação específicos. Além disso, tal como acontece com o sistema de classificação padrão, este sistema de classificação é um instrumento de investigação que pode ser facilmente modificado com base na experiência clínica ou atualizado e expandido à medida que novas descobertas são feitas.
a classificação de rosácea
rosácea é uma doença cutânea crónica que afecta principalmente as convexidades da face central (bochecha, nariz, queixo e testa central). É uma síndrome ou tipologia que abrange várias combinações de sinais e sintomas. Na maioria dos casos, algumas destas características aparecem em qualquer paciente, e muitas vezes são caracterizadas por remissões e exacerbações. 5 e 6 O Comité baseou o sistema de classificação padrão nos conhecimentos científicos actuais e nas características morfológicas, a fim de evitar pressupostos sobre a patogénese e a progressão, que são actualmente incompreendidos. À medida que o conhecimento aumenta, a definição de rosácea pode, em última análise, basear-se na causalidade e não apenas na morfologia.
o Comité identificou pela primeira vez características primárias e secundárias da rosácea, e depois subtipos delineados com base nos padrões ou agrupamentos mais comuns destas características. Os sinais primários de rosácea incluem rubor (eritema transitório), eritema não transitório, pápulas e pústulas e telangiectasia. A presença de uma ou mais destas características com uma distribuição central da face é indicativa de rosácea. Características secundárias, que muitas vezes aparecem com uma ou mais das características primárias, mas podem ocorrer independentemente, incluem queima ou picadas, placas, aparência seca, edema, manifestações oculares, locais periféricos e mudanças fimatosas.
classificação de rosácea
para os clínicos que avaliam os doentes, os sinais e sintomas primários podem ser classificados como ausentes, ligeiros, moderados ou graves (0-3), e a maioria das características secundárias podem ser classificadas simplesmente como ausentes ou presentes (Quadro I). Os investigadores são incentivados a fornecer avaliações mais pormenorizadas. Em algumas situações, poderão ser possíveis distinções mais detalhadas ou mais finas, eventualmente complementadas por tecnologias avançadas. Alguns médicos também podem querer usar alguns destes outros métodos analíticos mais abrangentes, especialmente quando baseados na observação visual.
tabela I. pontuação clínica de Rosacea
características primárias
rubor (eritema transitório) clinicamente, os médicos devem determinar a presença ou ausência de rubor através da história do doente e podem perguntar sobre frequência, duração, extensão e gravidade. Notar a presença ou ausência de sudação que acompanha também pode ser útil. O rubor perimenopáusico não deve ser considerado significativo a menos que seja acompanhado por outras características de rosácea. Os investigadores podem classificar o rubor de 0 a 3 com base na intensidade e frequência. Além disso, a duração do rubor pode ser notado, porque alguns episódios são muito transitórios (por exemplo, de embaraço) e alguns não são (por exemplo, da ingestão de álcool). Podem também ser identificados prazos específicos.
eritema não transitório
para os clínicos, o eritema não transitório (persistente) pode ser classificado de 0 a 3. Embora a inflamação (pápulas, pústulas, placas) ou a aparência seca possam obscurecer o nível de eritema, a vermelhidão subjacente deve ser avaliada ignorando este efeito. Pode notar-se inflamação ou aparência seca, mas não deve incluir-se eritema perilesional nesta avaliação. Em estudos clínicos, os investigadores podem utilizar instrumentos ou outras medidas para marcar eritema para além de uma pontuação de 0 a 3. Por exemplo, o eritema pode ser avaliado objectivamente com um dispositivo adequado.
pápulas e pústulas
uma versão modificada do sistema descritivo de classificação estabelecido para acne vulgaris é recomendado e mostrado no quadro II. 7 poucas a várias pápulas e pústulas, sem placas, são classificadas como “leves”. Várias a muitas pápulas e pústulas, sem placas, são consideradas “moderadas”.”Numerosas e / ou extensas pápulas e pústulas, com ou sem placas, são consideradas “severas.”Tabela II. Gravidade de classificação de rosácea pápulas e pústulas
Pesquisadores devem registar o número de pápulas e pústulas, e nota-se a presença ou ausência de placas.1
a Telangiectasia
a Telangiectasia pode ser classificada no quadro clínico de 0 a 3. Se o eritema for intenso, pode ser difícil determinar definitivamente a telangiectasia, porque o eritema pode mascarar algumas telangiectases, que se tornam mais visíveis se a vermelhidão desaparecer. Este fenômeno tem sido descrito como telangiectasia revelada posteritema.5 por outro lado, a presença de uma ou duas telangiectases isoladas na ausência de quaisquer outros sinais primários de rosácea pode ser insuficiente para um diagnóstico. Os investigadores também devem contar as telangiectases, se possível, pelo menos em áreas especificadas. As telangiectases nasais e malares devem ser identificadas de forma independente, e ser qualitativamente descritas como finas e de três em três a grosseiras.
características secundárias
queimadura ou picadas no contexto clínico, queimadura ou picadas podem ser notificadas pelo doente e, se presentes, podem ser pesadas na avaliação global da gravidade. Os investigadores devem procurar esta informação, registar a localização de ambos os sintomas, se estiverem presentes, e utilizar um método sistemático de avaliação de ambos os sintomas.
Placas
na prática clínica, placas podem ser notadas. Placas podem ser definidas como áreas confluentes de inflamação, muitas vezes vistas como áreas vermelhas maiores entre pápulas e pústulas sem alterações epidérmicas na pele circundante. Em estudos de pesquisa, eles podem ser diferenciados ainda mais por gravidade, localização ou outros critérios.
aspecto seco
na prática clínica, pode observar-se pele áspera e de aspecto seco. Em pesquisa, isso também pode ser estratificado com base em critérios como distribuição e severidade. Se for observada a cicatrização, pode representar a dermatite seborréica ou irritação coexistentes.
Edema
na prática clínica, o edema pode ser identificado por localização (por exemplo, periorbital, glabelar, malar) através da história do paciente e exame. Se presente, pode ser observado como agudo, crônico recorrente, ou crônico persistente e, se crônico, como corrosão ou não. Os investigadores podem atribuir um grau de 0 a 3 de acordo com a extensão e o grau de tumefacção.
manifestações Oculares
os Médicos podem identificar manifestações oculares procurando lacrimejamento, vermelhidão da bulbar e/ou cor das conjuntivas palpebral, telangiectasia da conjuntiva e da tampa margem, tampa ou periocular eritema, ou chiqueiros, e por inquirir sobre os sintomas de estrangeiros-sensação de corpo, corajoso sentimento, ardor, picadas, comichão, pele seca, sensibilidade à luz, visão turva, ou diminuição da acuidade visual.8 casos que são moderados a graves, progressivos, ou não respondem ao tratamento, ou onde a visão é afetada, pode exigir uma abordagem consultiva oftalmológica. O tratamento da rosácea cutânea isolada pode ser inadequado para reduzir o risco de perda da visão. Os investigadores podem querer estratificar as manifestações oculares como ligeiras (sinais/sintomas que afectam a margem ocular, glândula meibomiana), moderadas (sinais/sintomas que afectam a tampa interior, secreção de fluidos, superfície ocular) ou graves (danos na córnea e potencial perda de visão).
localização periférica
médicos e pesquisadores podem determinar a presença de quaisquer sinais e sintomas extra-faciais, e note os locais anatômicos. Locais extra-Faciais comuns podem incluir o pescoço, peito, couro cabeludo, orelhas e costas. O diagnóstico de rosácea em outros locais além da face pode ser problemático na ausência de características clínicas ou histológicas diagnósticas.
alterações Fimatosas
no contexto clínico, a gravidade pode ser avaliada de 0 a 3, sendo 1 folículos patosos mas sem alterações do contorno, 2 uma alteração do contorno sem um componente nodular, e 3 indicando uma alteração do contorno com um componente nodular. Os pesquisadores também podem notar quaisquer achados vasculares ou alterações inflamatórias.
avaliação Global dos subtipos
uma vez que as manifestações potenciais da rosácea são tão numerosas e variadas, o Comité concluiu que a avaliação global pode ser mais fácil e significativa por subtipo. O sistema de classificação padrão estabeleceu os seguintes subtipos de rosácea, que são descritos em profundidade no sistema de classificação padrão.1 as descrições que se seguem incluem os sinais e sintomas mínimos necessários para diagnosticar cada subtipo, e os doentes podem ter características de mais de um subtipo de rosácea ao mesmo tempo.
subtipo 1: a rosácea eritematotelangiectática
subtipo 1 (Fig. 1) caracteriza-se por rubor e eritema facial central persistente. Telangiectases são comuns, mas não essenciais para o diagnóstico.
Fig. 1. O subtipo 1, rosácea eritematotelangiectática, caracteriza-se por rubor e eritema facial central persistente. Telangiectases são comuns, mas não essenciais para o diagnóstico. A, ligeira; B, moderada; c, grave.
subtipo 2: a rosácea papulopustular
subtipo 2 (Fig. 2) inclui eritema facial central persistente com pápulas transitórias, pústulas ou ambas numa distribuição facial central. Podem também ser comunicadas queimaduras e picadas.
Fig. 2. O subtipo 2, rosácea papulopustular, inclui eritema facial Central persistente com pápulas transitórias, pústulas ou ambas na distribuição facial central. A, ligeira; B, moderada; c, grave.
subtipo 3: rosácea fimatosa
este subtipo (Fig. 3) pode incluir espessamento da pele, irregularidades irregulares da superfície e aumento. A rosácea fimatosa ocorre mais comumente como rinofima, mas pode aparecer em outros lugares, incluindo o queixo, testa, bochechas e orelhas. Folículos patosos e expressivos podem aparecer na área phymatous, e telangiectases podem estar presentes.
Fig. 3. O subtipo 3, “phymatous rosacea”, pode incluir espessamento da pele, nodularidades irregulares da superfície e aumento. Folículos patosos e expressivos podem aparecer na área phymatous, e telangiectases podem estar presentes. A, ligeira; B, moderada; c, grave.
Subtipo 4: rosácea ocular
rosácea Ocular (Fig 4) pode incluir aquosa ou vermelhos aparência (interpalpebral hiperemia conjuntival), corpo estranho sensação de queimação ou ardência, ressecamento, coceira, sensibilidade à luz, visão turva, telangiectasia da conjuntiva e da tampa de margem, ou a tampa e periocular eritema. Também pode ocorrer blefarite, conjuntivite e irregularidade das margens das pálpebras. Disfunção da glândula meibomiana apresentando-se como chalazião, ou infecção crônica manifestada por hordeolum (stye), são comuns. Alguns doentes podem sentir perda de visão como resultado de complicações da córnea (Queratite Pontuada, infiltrações da córnea, úlceras ou queratite marginal). Pode ser necessária uma abordagem consultiva oftalmológica para o tratamento.
Fig 4. O subtipo 4, rosácea ocular, pode incluir o aspecto aguado ou fotográfico, a telangiectasia da conjuntiva e da margem da tampa, ou a tampa e o eritema periocular. Também pode ocorrer blefarite, conjuntivite e irregularidade das margens das pálpebras. A, ligeira; B, moderada; c, grave.
para os clínicos, a avaliação global de cada subtipo deve ser realizada com uma classificação padrão de 0 a 3, com base num compósito da gravidade dos sinais e sintomas. A avaliação Pode também ter em consideração a duração dos sinais e sintomas através da história do doente e a sua extensão no momento do exame. Para os investigadores, podem ser acrescentadas mais informações pormenorizadas e Tecnologia de avaliação para além do sistema básico de classificação, a fim de fornecer dados adicionais e precisão. O Comitê observou que o objetivo final do diagnóstico e tratamento da rosácea é controlar a desordem e minimizar o desconforto do paciente. A participação do paciente na avaliação é, portanto, essencial. O paciente pode fornecer uma avaliação global de 0 a 3 da gravidade da sua condição em termos gerais, que abranja tanto as manifestações físicas da rosácea como o seu impacto na qualidade de vida, o que pode incluir efeitos psicológicos, sociais e ocupacionais.
os doentes podem ser informados das potenciais características primárias e secundárias da rosácea antes das suas avaliações globais para os ajudar a avaliar mais exaustivamente as suas condições individuais. É particularmente preocupante a rosácea ocular, que os doentes podem não associar à rosácea cutânea e que pode exigir uma avaliação mais aprofundada.
CONCLUSION
In developing a standard grading system for rosacea, the committee attempted to design a basic examination process that is practical, useful, and similar to the usual examinations currently performed in clinical practice. Para ajudar os médicos a avaliar os seus doentes, o Comité desenvolveu um fluxograma de diagnóstico padrão (Quadro I). Sobreposto a este sistema padrão básico, os investigadores são incentivados a estudar e explorar características para além do mínimo, utilizando sistemas mais sensíveis e reprodutíveis e aplicando novas tecnologias e metodologias que possam promover ainda mais o conhecimento científico da rosácea. Este instrumento de investigação destina-se a ajudar a proporcionar uma base para uma melhor compreensão da rosácea entre os profissionais e os investigadores, estabelecendo uma linguagem comum para a comunicação e facilitando o desenvolvimento de uma abordagem baseada na investigação do diagnóstico e do tratamento. O scorecard (Tabela I) está incluído para aqueles que desejam ter um registro investigativo mais detalhado do transtorno do paciente.
tal como acontece com o sistema de classificação padrão, este sistema de classificação é considerado provisório e está sujeito a alterações à medida que a patogénese e os subtipos da rosácea se tornam mais claros, e como a sua relevância e aplicabilidade são testados pelos investigadores e clínicos. O Comité de peritos da sociedade rosácea nacional congratula-se com os comentários sobre a utilidade e as limitações destes critérios.O Comité agradece aos seguintes indivíduos que analisaram e contribuíram para este documento:: Dr. Joel Bamford, do Departamento de Dermatologia da santa Maria/Duluth Clínica, Duluth, Minnesota; Dr. Tapetes de Berg, do Departamento de Dermatologia da Universidade de Uppsala, Uppsala, Suécia; Dr. José Bikowski, Departamento de Dermatologia da Universidade de Pittsburgh, Pittsburgh, Pensilvânia; Dr. Albert Kligman, Departamento de Dermatologia da Universidade da Pensilvânia, Filadélfia, Pensilvânia; Dr. Ronald Marks, do Departamento de Dermatologia da Universidade do Centro Médico do país de Gales, Cardiff, Reino Unido; Dr. Gerd Plewig, do Departamento de Dermatologia da Universidade Ludwig-Maximilians, de Munique, Alemanha; Dr Bryan Sires, Department of Ophthalmology, University of Washington, Seattle, Washington; Dr Diane Thiboutot, Department of Dermatology, Pennsylvania State University, Hershey, Pennsylvania; Dr Guy Webster, Department of Dermatology, Thomas Jefferson University, Philadelphia, Pennsylvania; e Dr Mina Yaar, Department of Dermatology, Boston University, Boston, Massachusetts. O documento final não reflecte necessariamente as opiniões de qualquer indivíduo e nem todos os comentários foram incorporados.
a Sociedade Nacional da rosácea é uma organização sem fins lucrativos cuja missão é apoiar a pesquisa da rosácea, incluindo a concessão de bolsas de pesquisa, e fornecer informações educacionais sobre a rosácea para médicos, pacientes e o público. Os relatórios ou inquéritos devem ser dirigidos à National Rosacea Society, 196 James St., Barrington, IL 60010; telefone 1-888-662-5874; e-mail: [email protected]
1. Wilkin J, Dahl m, Detmar m, Drake l, Feinstein a, Odom R, et al. Classificação Tipo da rosácea: report of the National Rosacea Society expert committee on the classification and staging of rosacea. J Am Acad Dermatol 2002; 46: 584-7. 2. C. E. Gessert and J. T. M. Bamford, Measuring the severity of rosacea: a review. Int J Dermatol 42 (2003), p. 444. 3. Henderson CA, Charles-Holmes S, McSween R, Ilchyshyn A. a system for grading rosacea severity. Br J Dermatol 1995; 133(Suppl): 34 4. Drake L. Rosacea tem um impacto emocional. Rosacea Rev 1998; verão: 2. 5. J. K. Wilkin, Rosacea: pathophysiology and treatment. Arch Dermatol 130 (1994), pp. 359-362. 6. G. Plewig e A. M. Kligman, Editors, Acne and rosacea (3rd ed.), Springer, Berlin (2000). 7. Pochi PE, Shalita AR, Strauss JS, Webster SB. Relatório da conferência de consenso sobre a classificação do acne. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 495-9. 8. Macsai MS, Mannis MJ, Huntley AC. Acne rosácea. In: doença dos olhos e da pele. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. P. 335-41. 9. E. K. Akpek, A. Merchant, V. Pinar e C. S. Foster, rosácea Ocular: características do doente e acompanhamento. Ophthalmology 104 (1997), pp. 1863-1867.
reprint requests: National Rosacea Society, 196 James St., Barrington, IL 60010, USA.
*1 apoiado pela Sociedade Nacional da rosácea. Conflitos de interesses: não identificados. Os pareceres apresentados neste relatório são os dos membros do Comité e não representam de forma alguma a Food and Drug Administration.
* 2 A Sociedade Nacional da rosácea é uma organização sem fins lucrativos cuja missão é apoiar a pesquisa da rosácea, incluindo a concessão de bolsas de pesquisa, e fornecer informações educacionais sobre a rosácea para médicos, pacientes e o público.