Abstract
a 76-year-old female presented to our hospital with a 2 cm firm, nontender, protuberant umbilical nodule. Ela recebeu tratamento com antibióticos para suspeita de granuloma, sem melhoria após dois meses. Níveis elevados de CA125, bem como um quisto ovárico e lesões intratorácicas e intra-abdominais em estudos de imagem, fizeram-nos suspeitar de um cancro do ovário com uma irmã Mary Joseph nodule (SMJN) e outras metástases. Foi realizada uma ressecção bilateral de tumores salpingo-ooforectomia e umbilical e omentum e diagnosticado um adenocarcinoma seroso metastático do ovário por histopatologia. Após a cirurgia, o doente recebeu quimioterapia com paclitaxel, carboplatina e bevacizumab; no entanto, foi observada alergia ao paclitaxel. Como resultado, a quimioterapia continuou com carboplatina e bevacizumab de três em três semanas, num total de 6 ciclos. Actualmente, ela ainda está a ser tratada com bevacizumab e os níveis de CA125 têm vindo a diminuir progressivamente. SMJN é uma metástase umbilical rara que precisa ser considerada como um diagnóstico diferencial na presença de um tumor umbilical para o início imediato do tratamento.
1. Introdução
Sister Mary Joseph nodule (SMJN) é uma lesão umbilical rara resultante de uma malignidade intra-abdominal e/ou pélvica. Foi nomeado em homenagem à Irmã Mary Joseph, uma assistente cirúrgica do Dr. William J. Mayo, que observou a associação entre a presença de um nódulo umbilical e uma malignidade intra-abdominal . A sua incidência é de 1% -3% de todas as doenças malignas intra-abdominais ou pélvicas . As doenças malignas gastrointestinais, mais frequentemente gástricas, colon e pancreáticas, representam cerca de 52% dos casos e cancros ginecológicos, mais frequentemente ováricos e uterinos, representam cerca de 28% das fontes subjacentes . Além disso, 15-29% de todos os casos têm uma origem desconhecida . O mecanismo de propagação do tumor para o umbigo é mal compreendido, pois parece ser linfático, vascular, contíguo, ou através de remanescentes embriológicos na parede abdominal .Aqui, apresentamos um caso de SMJN como metástase do cancro do ovário, o seu diagnóstico, tratamento e seguimento.
2. Apresentação do caso
uma mulher de 76 anos com um histórico de um mês de um tumor umbilical em rápida expansão e friável apresentado ao nosso hospital para uma consulta de cirurgia. Ela tinha antecedentes de hipertensão, hiperlipidemia e ligadura tubal. A história da família dela não era relevante. O exame físico mostrou um nódulo umbilical de 2 cm firme, de não-longo, protuberante (Figura 1). Ela foi diagnosticada com granuloma telangiectático e recebeu tratamento com antibióticos tópicos; no entanto, após dois meses, nenhuma melhoria foi observada.
Figura 1
2 cm firme, protuberant, ulcerada tumor foi observada no umbigo.
com a suspeita de tumor umbilical maligno, foram realizadas análises sanguíneas que revelaram níveis elevados de CA125 (mais de 500 U/mL). A biópsia foi proposta para um diagnóstico definitivo; no entanto, não foi realizada a pedido do paciente. Foi realizada uma endoscopia gastroenterológica superior e inferior que não revelou anomalias graves. A ginecologia foi consultada para avaliação adicional e observou-se um quisto ovárico de 2 cm numa ecografia transvaginal. A tomografia por TAC e ressonância magnética confirmou o diagnóstico e mostrou lesões metastáticas no pulmão intra-abdominal e direito (Figuras 2 e 3).
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Figura 2
imagens de ressonância magnética mostraram tumores no ovário (um ) e umbigo (um círculo). Também foram observadas lesões nodulares intra-abdominais (b, c ).
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b)
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Figura 3
imagens de tomografia mostrou nodular lesões no pulmão direito (a, b ).
com o diagnóstico suspeito de cancro metastático do ovário, foi realizada uma laparotomia exploratória. Uma lesão cística de aproximadamente 2-3 cm foi observada no ovário direito e uma pequena quantidade de ascite foi observada (Figura 4(a)). Além disso, foram observadas lesões metastáticas intra-abdominais e omentum de tamanho igual a 5 cm [Figura 4 (b)]. Lesões do tamanho de sementes de painço foram observadas nas paredes uterinas anterior e posterior e nas bolsas vesicouterina e Douglas. Como nem todas as lesões metastáticas foram capazes de ser ressecadas, uma salpingo-ooforectomia bilateral e ressecções tumorais umbilicais e omentum foram realizadas. O diagnóstico histopatológico foi consistente com um adenocarcinoma seroso ovárico, que também foi observado no tumor umbilical e omentum. Como resultado, o diagnóstico conclusivo foi um câncer de ovário de fase IV (estadiamento do câncer de ovário de FIGO).
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b)
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Figura 4
Durante a cirurgia, uma lesão cística de 2 a 3 cm no ovário direito e ascite foram observados (um ). Além disso, observaram-se lesões metastáticas intra-abdominais e omentum (b ).
o curso pós-operatório foi sem incidentes e o paciente teve alta 10 dias após a cirurgia. A quimioterapia com paclitaxel, carboplatina e bevacizumab foi iniciada um mês após a alta hospitalar; no entanto, foi observada alergia ao paclitaxel (erupção cutânea). Como resultado, a quimioterapia continuou apenas com carboplatina e bevacizumab, de três em três semanas, num total de 6 ciclos. Atualmente, o paciente tem acompanhamento mensal com exames de sangue (marcadores de tumor) e ultra-sons vaginais. Os níveis de CA-125 têm vindo a diminuir progressivamente, embora ainda não estejam abaixo dos limites normais. O doente continuará com 10 ciclos de quimioterapia adicionais com bevacizumab.
3. Discussão
os tumores umbilicais são raros e podem ser classificados como benignos ou malignos. Causas benignas incluem hérnia umbilical, granuloma, abcesso, micose e eczema. Tumores malignos podem ser primários ou metastáticos . A apresentação de um SMJN pode ser bastante variável variando de um nódulo duro e irregular a uma massa macia e dolorosamente ulcerada . No exame físico, sua aparência é muitas vezes enganosa, porque a pele que cobre a lesão pode ser normal ou eritematosa . Relatórios anteriores mostraram que 60% dos nódulos umbilicais eram benignos . Como resultado, um nódulo umbilical pode estar presente por vários meses antes do diagnóstico de uma malignidade é finalmente estabelecido . Uma vez que outros sintomas não foram observados, o primeiro diagnóstico neste caso foi um granuloma e levou dois meses de tratamento não eficaz para suspeitar de um tumor umbilical maligno.
quando um nódulo umbilical é encontrado é necessário fazer um diagnóstico histológico preciso entre lesões primárias e metastáticas. Citologia de aspiração de agulha fina e biópsia do núcleo são propostas como ferramentas de diagnóstico simples, rápidas, precisas e baratas . Além disso, ultrassonograficamente, uma massa hipoecóica sólida no umbigo com margens irregulares e sem quaisquer sinais de inflamação envolvendo o tecido adjacente pode sugerir o diagnóstico de uma SMJN . A biópsia foi recomendada; no entanto, o paciente diminuiu devido ao risco de hemorragia do tumor umbilical.Estudos anteriores demonstraram que, entre as doenças malignas umbilicais, 88% foram originadas fora do umbigo e 12% foram tumores primários da pele. A idade média de diagnóstico é de aproximadamente 50 anos, com uma faixa de 18-87 anos. Além disso, as mulheres são mais propensas a ter tumores malignos que afetam o umbigo . Embora a SMJN esteja mais frequentemente associada a doenças malignas gastrointestinais, neste caso tanto endoscopias superiores como inferiores não apresentaram resultados principais. Histologicamente, um tumor umbilical metastático geralmente revela um adenocarcinoma.; no entanto, sarcomas, mesoteliomas e melanomas também foram relatados . Neste caso, o diagnóstico patológico final foi um adenocarcinoma seroso ovárico com metástases intra-abdominais e torácicas.SMJN é considerado uma manifestação tardia de um processo maligno e representa um estágio avançado da doença . A esperança média de vida é de 2 a 11 meses sem tratamento . Relatórios recentes têm proposto um tratamento agressivo combinando excisão cirúrgica, radioterapia e quimioterapia com uma sobrevivência média de 17,6–21 meses. No entanto, como a doença é geralmente avançada e metastática, muitas vezes apenas o tratamento paliativo é oferecido . O paciente neste caso recebeu tratamento cirúrgico e ainda está sendo submetido a quimioterapia sem complicações. Os níveis de CA125 têm vindo a diminuir, o que nos fez suspeitar de uma boa resposta para o tratamento; no entanto, é necessário um acompanhamento rigoroso.
em conclusão, a presença de SMJN é um raro e muitas vezes mau prognóstico sinal de uma malignidade disseminada. SMJN precisa ser considerado como um diagnóstico diferencial de um nódulo umbilical, a fim de fazer uma identificação rápida da lesão primária.
interesses concorrentes
todos os autores declaram que não há conflito de interesses relativamente à publicação deste artigo.
