Ögonlocksmyokloni, inte frånvaron, är kännetecknet för Jeavons syndrom.Ögonlocksmyokloni består av markerad ryckning av ögonlocken som ofta förknippas med ryckig uppåt avvikelse från ögonbollarna och retropulsion av huvudet (ögonlocksmyokloni utan frånvaro). Detta kan vara förknippat med eller följt av mild försämring av medvetandet (ögonlocksmyokloni med frånvaro). Kramperna är korta (3-6 s) och förekommer huvudsakligen och omedelbart efter stängning av ögonen (ögonstängning) och konsekvent många gånger om dagen. Alla patienter är ljuskänsliga.Generaliserade tonisk-kloniska anfall, antingen inducerade av ljus eller spontana, är förmodligen oundvikliga på lång sikt och provoceras särskilt av utlösande faktorer (sömnbrist, alkohol) och olämpliga AED-modifieringar. Myokloniska jerks i lemmarna kan förekomma, men är sällsynta och slumpmässiga.Ögonlocks myoklonisk status epilepticus, antingen spontan (huvudsakligen vid uppvaknande) eller fotiskt inducerad, förekommer hos en femtedel av patienterna. Den består av repetitiva och diskontinuerliga episoder av ögonlocket myokloni med mild frånvaro, snarare än kontinuerlig icke – konvulsiv frånvaro status epilepticus.
början är vanligtvis i barndomen med en topp i åldern 6-8 år (intervall 2-14 år). Det finns en dubbel övervägande av tjejer. Prevalens och incidens är förmodligen låg.
Utfällningsfaktorerredigera
den mest potenta utfällningsfaktorn är ögonstängning, oavsett om det är frivilligt, ofrivilligt eller reflex. De flesta och hos vissa patienter induceras alla anfall omedelbart efter stängning av ögonen i närvaro av oavbruten (icke-flimrande) ljus. Ögonstängning i totalt mörker är ineffektivt.I motsats till andra former av ljuskänsliga epilepsier som endast är känsliga för flimrande ljus, är patienter med Jeavons syndrom också känsliga för ljusa, icke-flimrande ljus. Detta beror förmodligen på den förbättrade effekten av starkt ljus på känsligheten av ögonstängning.
självinduktion i Jeavons syndromredigera
självinducerade anfall i Jeavons syndrom är sällsynta. Ögonlocksmyokloni är ett anfall och inte ett försök till självinducerade anfall. Dessa patienter behöver inte producera tillstånd för intermittent fotisk stimulering för självinduktion. Att bara stänga ögonen skulle vara mer potent.
