kronisk xanthogranulomatös pyelonefrit (XGP) representerar en sällsynt typ av granulomatös inflammation som kännetecknas av ensidig utvidgning av en njure, hydronephrosis och ersättning av njurparenkym med cyster som innehåller serosanguinous vätska, med resulterande förlust av normal njurfunktion. Det presenterar ofta med återkommande icke-helande subakut till kronisk urininfektion och inflammation på grund av stor hindrande eller staghorn-kalkyl. I våra fall, tillsammans med klassiska CT-fynd av denna ovanliga sjukdom, presenterar vi en ovanlig konstellation av komplikationer och sjukdomens svårighetsgrad, som sällan rapporteras trots överflödet av fall i litteraturen.3,6
i denna rapport finns två medföljande fall av diffus och fokal XGP med intern och extern dekompression, vilket resulterar i partiell tunntarmsobstruktion i det första fallet och osteomyelit med nefrokutan fistel i det andra fallet.
FALLÖVERSIKT
en 45-årig kvinna med tidigare medicinsk historia av reumatoid artrit och anemi presenterades för akutavdelningen med klagomål om förvärrad buksmärta, illamående och kräkningar i tre dagar. Granskning av system var signifikant för oavsiktlig viktminskning på 14 pund under de senaste två till tre månaderna med sjukdom och trötthet, i frånvaro av feber och frossa. Patienten rapporterade också historia av njursten, men förnekade någon dysuri eller hematuri. Vid antagning hittades följande laboratorietestavvikelser: urinanalys visade 1+ ockult blod, 3+ leukocytesteras, >180 WBC/HPF, 7 RBS/HPF med mild anemi (Hgb 8) och leukocytos (WBC 13) på CBC. Blod-och urinkulturer var negativa.
BILDFYND
kontrastförstärkt CT-buk och bäcken erhölls som en del av den initiala upparbetningen för patientens klagomål. CT avslöjade markant onormalt utseende av vänster njure (Figur 1) med omgivande omfattande inflammatoriska förändringar och små lokaliseringar av vätska genom alla retroperitoneala fack, sannolikt representerar små urinom och/eller abscesser. Inflammation utsträckt till nedåtgående kolon, kropp och svans i bukspottkörteln, såväl som tunntarmen mesenteri vilket resulterar i partiell tunntarmsobstruktion. Slutlig diagnos var kronisk diffus XGP. Efterföljande MAG3-skanning avslöjade fullständig förlust av njurfunktionen hos vänster njure. Total vänster nefrektomi rekommenderades av urologisk kirurgi konsultera när tunntarmsobstruktion löser sig och patienten kan tolerera operation.
FALLÖVERSIKT
en 48-årig man med tidigare medicinsk historia av icke-helande sår på vänster nedre rygg i sex månader status efter ny antibiotikabehandling, presenterad för sjukhuset med tråkig vänster flank och ryggsmärta, generaliserad sjukdom och dysuri. Vid tidpunkten för antagning visade CBC och BMP inga avvikelser. Vid fysisk undersökning hade patienten lämnat flanken ömhet med ett stort område av induration över vänster paraspinala muskler med centralt sår som dränerar serosanguinous vätska. Urinalys visade 1 + ockult blod, 3 + leukocytesteras, > 180 WBC/HPF och 42 RBC/HPF. Urin och blodkulturer var negativa. Sårkulturen var positiv för koagulasnegativa stafylokockarter.
IMAGING fynd
CT buken och bäckenet visade onormalt utseende av den övre polen av den vänstra njuren (Figur 2) med inflammatoriska förändringar som sträcker sig in i bakre pararenal utrymme, paraspinala muskler och subkutana vävnader med fistulous tarmkanalen till hudytan, liksom sklerotiska förändringar i 11: e och 12: e vänstra bakre revben avseende för osteomyelit. Inflammatoriska förändringar var också närvarande i den vänstra paracolic rännan med väggförtjockning och förbättring av det korta segmentet av fallande kolon omgiven av en liten mängd fri vätska. Patienten startades på antibiotikabehandling. MAG3-skanning visade frånvaro av njurfunktion i vänster övre pol och normal funktion i nedre pol med skarp avgränsning av radioisotopupptag i den interpolära regionen. Partiell nefrektomi rekommenderades av urologisk kirurgi konsultera när patienten avslutar antibiotikabehandling för misstänkt osteomyelit.
diskussion
XGP är en mindre vanlig kronisk granulomatös njurinfektion som leder till nedsatt njurfunktion. Njurvävnaden ersätts av xanthogranulomatöst material och serosanguinösa vätskefyllda cyster infiltrerade av lipidbelastade makrofager (skumceller). XGP kan vara fokal eller diffus.2 Det finns ingen förkärlek för någon njure, där kvinnor drabbas oftare än män.
det finns mycket varierande klinisk presentation av XGP med akuta symtom på urinvägsinfektion (dysuri, hematuri, feber, frossa och flanksmärta) eller kroniska, icke-specifika symtom (viktminskning, sjukdom och anorexi). Etiologier av XGP inkluderar kronisk njurobstruktion, infektion (t. ex. E.Coli, Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus), långvarig användning av antibiotika, onormal lipidmetabolism, lymfatisk obstruktion och njurischemi.3
även om ultraljud kan användas för initial bedömning av patient med komplicerad UTI och misstänkt pyelonefrit, och kan höja misstanke eller diagnostisera XGP, är en föredragen radiologisk modalitet CT buk och bäcken med kontrast eftersom det ger mycket specifika avbildningsfynd och noggrann bedömning av njurinvolveringen tillsammans med extrarenal sjukdomsgrad.1,5 CT-skanning avslöjar vanligtvis fokal eller diffus utvidgning av den involverade njuren, med gallring av cortex med dilaterade kalyces med tjocka väggar (”björntass” – tecken), frånvaro av funktion och en stor eller ”staghorn” – kalkyl i njurbäckenet. Inflammatoriska förändringar kan spridas längs fascialplanen genom retroperitoneum, som vanligtvis involverar intilliggande organ, såsom bukspottkörtel och kolon eller bukvägg; CT-undersökning ger utmärkt visualisering av dessa fynd, som behövs för adekvat kirurgisk planering.
slutsats
XGP kan presentera som indolent sjukdom även i fall av intern/extern dekompression med en abscess/urinom eller fistelbildning med endast milda konstitutionella symtom. Eftersom kronisk inflammation kan leda till progressiv njurvävnadsersättning och förlust av njurfunktion och påverka intilliggande organsystem behövs en snabb utvärdering med kontrastförstärkt CT för adekvat diagnos för att bedöma sjukdomens omfattning och svårighetsgrad rekommenderas.
- Craig WD, Wagner BJ, Travis MD. Pyelonefrit: radiologisk-patologisk granskning. Radiografi. 2008;28(1):255-276.
- Fan CM, Whitman GJ, Chew FS. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1995;165(4):1008-1008.
- Goldman SM, Hartman DS, Fishman EK, Finizio JP, Gatewood OM, Siegelman SS. CT of xanthogranulomatous pyelonephritis: Radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 1984;142(5):963-969.
- Beachley MC, Ranniger K, Roth F-J. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1974;121(3):500-507.
- Kim JC. US and CT findings of xanthogranulomatous pyelonephritis. Clinical Imaging. 2001;25(2):118-121.
- Tolia BM, Iloreta A, Freed SZ, Fruchtman B, Bennett B, Newman HR. Xanthogranulomatös pyelonefrit: detaljerad analys av 29 fall och en kort diskussion om atypiska presentationer. J Urol. 1981;(126):437-442.
Tillbaka Till Toppen
