Veia de Galeno aneurysmal malformações (VGAMs), provavelmente, melhor denominado como mediana prosencephalic fístulas artério-venosas, são incomuns intracraniana anomalias que tendem a apresentar drasticamente durante a infância, com características de uma esquerda-para-direita shunt e alta saída de insuficiência cardíaca.
Epidemiologia
estas malformações representam menos de 1-2% de todas as malformações vasculares intracranianas, mas são a causa de 30% de malformações vasculares cerebrais que se apresentam no grupo etário pediátrico 1-3. É também a malformação vascular intracraniana mais comum diagnosticada antenatalmente. Pode haver um aumento da predilecção masculina 7.
apresentação clínica
cada vez mais o diagnóstico está sendo feito antenatalmente com ultra-som antenatal do terceiro trimestre. A apresentação é muitas vezes com insuficiência cardíaca de alta potência no período neonatal, embora os aneurismas de baixo fluxo possam permanecer indetectáveis na idade adulta. 80% do débito cardíaco pode passar pela fístula. A apresentação, no entanto, varia com o tipo de malformação, e diferentes tipos presentes em diferentes idades:
- neonatos
- geralmente choroidal tipo
- saída de alta insuficiência cardíaca
- craniana bruit
- criança
- geralmente mural do tipo
- hidrocefalia pode ocorrer devido à hipertensão venosa ou estenose do aqueduto
- criança
- geralmente mural do tipo
- atraso de desenvolvimento
- hidrocefalia
Patologia
A anomalia é, na verdade, devido a uma fístula arteriovenosa cerebral da mediana prosencephalic veia (MPV) (um precursor da veia de Galeno) ocorrendo às 6-11 semanas de gestação e não uma malformação (sem presença de nidus). O MPV não consegue regredir e torna-se aneurisma. Drena através do sinusal reto (presente apenas em 50%) ou um sinusal falcino persistente, e a veia de Galeno não se forma.
fístula arteriovenosa hemodinamicamente cerebral envolvendo veia de Galeno pode ser subdividida em dois grupos:
- true VGAMs
- veia de Galeno dilatação secundária para alto fluxo de parênquima Mav escoam para esta embarcação
Classificação
Malformações foram classificados em um número de maneiras partir de 1960, quando Litvak et al. 8 reconheceu a necessidade de um sistema de classificação na região da veia de Galeno. Ao longo dos anos, o mais comumente utilizados sistemas de classificação:
- de acordo com a apresentação clínica (ver acima)
- Yasargil classificação: tipos I a IV
- Lasjaunias classificação: tipos coroidais e murais
Mortazavi et al. Em 2013, propôs um novo sistema de classificação (não validado) que incorporava dois factores importantes: insuficiência cardíaca e idade.
características radiográficas
ultrassom Antenatal
com maior disponibilidade e qualidade do ultrassom antenatal, o diagnóstico é cada vez mais feito antes do parto. No entanto, a detecção Antenatal é relatada principalmente no final da gravidez (terceiro trimestre).
a veia prosencéfala mediana dilatada (VMP) aparece como uma estrutura anecóica na linha média a posteriori e demonstra um fluxo proeminente no exame Doppler. Shunting pode levar a complicações como hidrops fetalis ou cardiomegalia fetal.
CT e MRI
tanto a CT como a MRI podem ser utilizadas para delinear a malformação transversalmente.
angiografia CT
CTA em recém-nascidos com insuficiência cardíaca de alta potência é tecnicamente desafiante devido aos pequenos volumes de contraste e passagem muito rápida de contraste através da circulação.Angiografia
os vasos dilatados de alimentação e drenagem aparecem como vazios de fluxo em T2. A ARM também pode ser realizada o que melhor delinearia a anatomia vascular.
angiografia
angiografia permanece o padrão-ouro na caracterização completa da lesão. Permite cateterizar individualmente os vasos de alimentação. Morfologicamente uma variedade esférica ou elipsóide pode ser visualizada. A drenagem venosa é através da veia prosencéfala mediana( MPV), o seio retido (se presente) e, em seguida, para fora através dos seios transversais/sigmóides. Por definição, não deve haver drenagem para outros componentes do sistema venoso profundo 6.
tratamento e prognóstico
antes da intervenção endovascular, o prognóstico foi sombrio, com mortalidade de 100% sem tratamento e mortalidade de 90% após tentativas cirúrgicas 5.
idealmente, a embolização é adiada até 6 meses de idade para vgam coroidal e mais tarde para tipos murais, para permitir que o seio cavernoso amadureça. Se a insuficiência cardíaca for refratária à gestão médica, a embolização pode ser realizada mais cedo.
a embolização venosa e arterial é possível, dependendo do número de alimentadores, e a controvérsia persiste no que diz respeito à abordagem ideal. As opções incluem: 5:
- arterial alimentador e fístula oclusão
- transtorcular ou transvenous embolização da veia dilatada
- completo ou incompleto oclusão
Ambas as bobinas e acrílico cola pode ser usado em um único procedimento ou na abordagem de teste 5.
a radiocirurgia foi testada, mas está limitada a pacientes que não são candidatos a outras modalidades de tratamento 5.
a hidrocefalia não é normalmente desviada, uma vez que pode exacerbar a isquemia cerebral alterando a hemodinâmica cerebral e devido ao risco aumentado de hemorragia intraventricular.
o prognóstico é determinado principalmente pela presença ou ausência de insuficiência cardíaca. Assim, os tipos coroidais e aqueles que se apresentam no período neonatal fazem mal.
história e etimologia
a veia de malformações de Galeno recebeu o nome de Galeno de Pergamon (gr. Γαληνός, também conhecido como Aelius Galeno ou Cláudio Galeno (129-199), um médico e filósofo grego do Império Romano 4.
diagnóstico Diferencial
uma Vez anormal de vasos sanguíneos são identificados, geralmente há pouca diagnóstico de incerteza, com apenas duas entidades para ser considerada:
- malformação arteriovenosa (MAV)
- vascular intracraniana tumor
