a fibrose Retroperitoneal( FPR) é uma condição que foi anteriormente descrita como periaortite crónica. É uma reação fibrótica incomum no retroperitoneu que tipicamente apresenta obstrução uretérica.
a doença faz parte de um espectro de Entidades que têm um processo patogénico comum constituído por uma resposta inflamatória à aterosclerose avançada da aorta abdominal, combinada com factores autoimunológicos:
- idiopática fibrose retroperitoneal
- perianeurysmal fibrose retroperitoneal
- isolado periaortitis: corresponde a um não-aneurysmal forma de crônica periaortitis
- inflamatória aneurisma de aorta abdominal
Terminologia
Historicamente, tem havido um grande número de nomes diferentes para fibrose retroperitoneal, devido ao seu espectro de aparências e mal-entendidos patologia. Estes incluem periureterite fibrosa, periureterite plastica, periureterite crónica, granuloma esclerosante retroperitoneal e retroperitonite fibrosa 8.
Epidemiologia
a fibrose Retroperitoneal é uma condição pouco frequente, com uma incidência estimada de 1, 38 casos por 100.000 pessoas 4. A idade média é de aproximadamente 64 anos, com uma relação homem-mulher de 3:15.
apresentação clínica
podem apresentar sintomas sistémicos tais como febre ligeira, mal-estar devido a um processo inflamatório em curso. Algumas vezes eles ficam com dor no flanco ou nas costas que não é dependente da posição e tem um alívio transitório com medicamentos anti-inflamatórios não esteróides orais 7. Se os ureters estão envolvidos, pode desenvolver uma dor uretérica cólica.
Patologia
Etiologia
- idiopática: Ormond doença (70% benigna)
- radiação
- medicação 8
- hidralazina
- beta-bloqueadores
- não-seletiva, por exemplo, propranolol
- β1-seletivos e.g. metoprolol
- methyldopa e agonistas da dopamina ex: pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. após trauma ou procedimento médico
características radiográficas
princípios gerais
fibrose que aumenta o contraste, envolvendo as estruturas retroperitoneais, causando obstrução e deslocação uretérica e vascular.
o deslocamento da aorta e da IVC a posteriori dos corpos vertebrais sugere etiologia maligna. Invasão e ruptura das estruturas ósseas e/ou dos tecidos moles sugerem um processo agressivo – infecção ou malignidade. Múltiplos gânglios linfáticos subcentímetros são frequentemente observados em FPR não malignos, provavelmente reativos secundários ao processo da doença, e não devem ser confundidos com malignidade 3.
fluoroscopia
IVU
embora largamente substituída por técnicas de imagiologia transversal, uma tríade clássica é descrita 3:
- desvio medial do terço médio dos ureteres
- caixa do lúmen de um ou ambos os ureteres na lombar inferior ou superior região sacral
- proximal unilateral ou bilateral hydroureteronephrosis com um atraso de excreção de material de contraste (relatados em mais da metade dos casos e pensado para ser devido à deficiência peristaltismo)
CT
fibrose Retroperitoneal é visível como um tecido mole densidade de massa localizados ao redor da aorta e artérias ilíacas. Classicamente, desenvolve-se em torno da bifurcação aórtica e espalha-se para cima, onde pode envolver a hila renal. Ele encerra, mas não invadir ou estenizar os ureters ou vasos. No entanto, podem ocorrer obstrução uretérica e tromboses venosas.
em fases precoces ou activas, pode observar-se um aumento variável com contraste intravenoso, enquanto que na doença quiescente não pode ser observado qualquer aumento.Na sua avaliação da fibrose retroperitoneal, foi relatado que a IRM
IRM
IRM é tão sensível como a CT, com a vantagem adicional de resolução de alto contraste entre estruturas retroperitoneais estreitamente associadas. Pode avaliar os tractos urinários utilizando sequências spin-echo rápidas ponderadas em T2 sem necessidade de contraste intravenoso em doentes com insuficiência renal.
a massa dos tecidos moles é geralmente escura em T1W e T2W, a menos que haja uma inflamação ativa em que as imagens T2W podem ser hiperintensivas.
a Medicina Nuclear
FDG-PET
a absorção será observada na inflamação activa e ausente na doença metabolicamente inactiva 3.
o tratamento e prognóstico
fibrose Retroperitoneal podem levar a obstrução uretérica e consequente insuficiência renal. Em alguns casos, um blow-out do ureter é descrito como um resultado da obstrução.
a História e a etimologia
A desordem foi descrita pela primeira vez em 1905 pelo francês urologista Joaquim Albarran (1860-1912) e, mais tarde, descrita pela primeira vez na literatura inglesa, em 1948, pelo urologista Americano John Kelso Ormond (1886-1978) 8,10,11. Daí a sua síndrome monicker Albarran-Ormond (para a forma idiopática) 9.
diagnóstico diferencial
:
- linfoma retroperitoneal: a FPR não linfomatosa é frequentemente observada centrada a nível L4 / 5; se a doença está centrada cranialmente a L4 / 5, considerar linfoma 3
- doença de Erdheim-Chester retroperitoneal
- hematopoiese extramedular retroperitoneal (rara)
