myoklonie očních víček, nikoli absence, je charakteristickým znakem Jeavonsova syndromu.Víčko myoclonia se skládá z označené škubání očních víček, často spojené s jerky nahoru odchylka bulvy a retropulze hlavy (víčka myoclonia bez absence). To může být spojeno s mírným poškozením vědomí (myoklonie očních víček s absencí) nebo po něm může následovat. Záchvaty jsou krátké (3-6 s) a vyskytují se hlavně a bezprostředně po zavření očí (uzavření očí) a důsledně mnohokrát denně. Všichni pacienti jsou fotosenzitivní.Generalizovaných tonicko-klonických záchvatů, buď vyvolané světla nebo spontánní, jsou pravděpodobně nevyhnutelné v dlouhodobém horizontu a jsou vyvolané zejména tím, že vyvolávající faktory (nedostatek spánku, alkohol) a nevhodné AED úpravy. Mohou se objevit myoklonické trhnutí končetin, ale jsou vzácné a náhodné.Epilepticus myoklonického stavu očních víček, buď spontánní (hlavně při probuzení)nebo foticky indukovaný, se vyskytuje u pětiny pacientů. Skládá se z opakovaných a diskontinuálních epizod myoklonie očních víček s mírnou nepřítomností, spíše než z kontinuálního stavu bez konvulzivní absence epilepticus.
nástup je typicky v dětství s vrcholem ve věku 6-8 let(rozmezí 2-14 let). Existuje dvojí Převaha dívek. Prevalence a incidence je pravděpodobně nízká.
srážecí faktoryeditovat
nejsilnějším srážecím faktorem je uzavření oka, ať už dobrovolné, nedobrovolné nebo reflexní. Většina a u některých pacientů jsou všechny záchvaty vyvolány ihned po uzavření očí za přítomnosti nepřerušeného (neblikajícího) světla. Uzavření očí v naprosté tmě je neúčinné.Na rozdíl od jiných forem fotosenzitivní epilepsie, které jsou citlivé pouze na blikající světla, pacientů s Jeavons syndrom jsou také citlivé na světlé, non-blikání světla. To je pravděpodobně způsobeno zvyšujícím se účinkem jasného světla na citlivost uzavření očí.
vlastní indukce u jeavonsova syndromuedit
Self-indukované záchvaty u Jeavonsova syndromu jsou vzácné. Myoklonie očních víček je záchvat a ne pokus o samovolné záchvaty. Tito pacienti nemusí vytvářet podmínky intermitentní fotické stimulace pro vlastní indukci. Pouhé zavření očí by bylo silnější.
