retroperitoneální fibróza (RPF) je stav, který byl dříve popsán jako chronická periaortitida. Je to neobvyklá fibrotická reakce v retroperitoneu, která se obvykle projevuje ureterickou obstrukcí.
nemoc je součástí spektra subjektů, které mají společný patogenní proces skládající se ze zánětlivé reakci na pokročilé aterosklerózy břišní aorty, v kombinaci s autoimmunologic faktory:
- idiopatická retroperitoneální fibróza
- perianeurysmal retroperitoneální fibróza
- izolované periaortitis: odpovídá non-aneuryzmatického forma chronické periaortitis
- zánětlivé břišní aorty
Terminologie,
Historicky, tam byly velký počet různých názvů pro retroperitoneální fibróza, vzhledem k jeho spektrum vystoupení a špatně zřejmé patologie. Patří mezi ně periureteritis fibrosa, periureteritis plastica, chronická periureteritida, sklerotizující retroperitoneální granulom a vláknitá retroperitonitida 8.
Epidemiologie
Retroperitoneální fibróza je neobvyklý stav s hlášené odhaduje výskyt 1.38 případů na 100 000 lidí 4. Průměrný věk je přibližně 64 let s poměrem mužů a žen 3: 1 5.
klinické projevy
mohou se projevit systémovými příznaky, jako je mírná horečka, malátnost v důsledku probíhajícího zánětlivého procesu. Někdy dostanou bolest boku nebo zad, která není závislá na poloze a má přechodnou úlevu u perorálních nesteroidních protizánětlivých léků 7. Pokud se jedná o močovody, může se vyvinout kolická ureterická bolest.
Patologie,
Etiologie
- idiopatickou: Ormond onemocnění (70% benigní)
- záření
- léky 8
- hydralazin
- beta-blokátory
- non-selektivní např. propranolol
- β1-selektivní např. metoprolol
- methyldopa a agonistů dopaminu např. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. po traumatu nebo lékařský postup
Rtg
Obecné zásady
Kontrast zvyšující fibróza zpevňující retroperitoneálních struktur, což způsobuje ureteric a cévní obstrukce a posunutí.
posunutí aorty a IVC dopředu od těl obratlů naznačuje maligní etiologii. Invaze a narušení struktur kostí a / nebo měkkých tkání naznačuje agresivní proces-infekci nebo malignitu. Více subcentimeter lymfatických uzlin jsou často vidět v non-maligní RPF, pravděpodobně reaktivní sekundární chorobný proces, a neměla by být zaměňována za malignity 3.
fluoroskopie
IVU
zatímco je z velké části nahrazena zobrazovacími technikami v průřezu, je popsána klasická triáda 3:
- mediální odchylka střední třetině močovodů
- zužující lumen jednoho nebo obou močovodů v dolní bederní nebo horní sakrální oblasti
- proximální jednostranné nebo dvoustranné hydroureteronephrosis s opožděné vylučování kontrastní látky (hlášené ve více než polovině případů, a myšlenka být způsobeno poruchou peristaltiky)
CT
Retroperitoneální fibróza je viditelná jako měkká tkáň hustota hmoty se nachází kolem aorty a ilických tepen. Klasicky se vyvíjí kolem bifurkace aorty a šíří se nahoru, kde může obalit renální hila. Obaluje, ale nenapadá ani nestenózuje močovody nebo cévy. Může se však objevit ureterická obstrukce a žilní trombózy.
v časných nebo aktivních stádiích lze pozorovat variabilní zvýšení s intravenózním kontrastem, zatímco u klidového onemocnění není pozorováno žádné zlepšení.
MR
MRI byl ohlásen být tak citlivé, jako je CT ve svém hodnocení retroperitoneální fibróza s přidanou výhodu, vysoký kontrast rozlišení mezi úzce vyznačeny retroperitoneální struktur. Může vyhodnotit močové cesty pomocí rychlých T2 vážených spin-echo sekvencí bez nutnosti intravenózního kontrastu u pacientů s poruchou funkce ledvin.
měkké tkáně hmoty je obvykle tmavé na T1W a T2W, pokud je aktivní zánět, kterým T2W obrazy mohou být hyperintenzivní.
Nukleární medicína
FDG-PET
absorpce bude pozorována u aktivního zánětu a chybí u metabolicky neaktivního onemocnění 3.
léčba a prognóza
retroperitoneální fibróza může vést k obstrukci močovodu a následnému selhání ledvin. V některých případech je v důsledku obstrukce popsáno vyfukování močovodu.
Historie a etymologie
porucha byla poprvé popsána v roce 1905 francouzský urolog Joaquin Albarranova (1860-1912) a později první popsaných v anglické literatuře v roce 1948 Americký urolog John Kelso Ormond (1886-1978) 8,10,11. Proto jeho někdy viděný monicker Albarran-Ormondův syndrom (pro idiopatickou formu) 9.
Diferenciální diagnóza
Zobrazovací diferenciální úvahy zahrnují:
- retroperitoneální lymfom: non-lymfomatózní RPF je často vidět střed v L4/5 úroveň; pokud nemoc je soustředěn ventrálně na L4/5, zvažte lymfom 3
- retroperitoneální o erdheim-Chester onemocnění
- retroperitoneální extramedulární hematopoéza (vzácné)
