Retroperitoneal fibrose (RPF), er en tilstand, der tidligere er blevet beskrevet som kronisk periaortitis. Det er en usædvanlig fibrotisk reaktion i retroperitoneum, der typisk præsenterer med ureterisk obstruktion.
sygdommen er en del af et spektrum af enheder, der har en fælles patogen proces, der består af et inflammatorisk respons på avanceret aterosklerose i abdominal aorta kombineret med autoimmunologiske faktorer:
- idiopatisk retroperitoneal fibrose
- perianeurysmal retroperitoneal fibrose
- isoleret periaortitis: svarer til en ikke-aneurysmal form for kronisk periaortitis
- inflammatorisk abdominal aortaaneurisme
terminologi
historisk set har der været et stort antal forskellige navne på retroperitoneal fibrose på grund af dets spektrum af optrædener og dårligt forstået patologi. Disse omfatter periureteritis fibrosa, periureteritis plastica, kronisk periureteritis, skleroserende retroperitoneal granulom og fibrøs retroperitonitis 8.
Epidemiologi
Retroperitoneal fibrose er en usædvanlig tilstand med en rapporteret estimeret forekomst på 1,38 tilfælde pr.100.000 mennesker 4. Gennemsnitsalderen er cirka 64 år med et forhold mellem mand og kvinde på 3:1 5.
klinisk præsentation
de kan præsentere med systemiske symptomer såsom mild feber, utilpashed på grund af en igangværende inflammatorisk proces. Nogle gange får de flanke-eller rygsmerter, som ikke er positionsafhængige og har en forbigående lindring med orale ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler 7. Hvis urinlederne er involveret, kan udvikle en colicky ureterisk smerte.
patologi
etiologi
- idiopatisk: Ormond sygdom (70% godartet)
- stråling
- medicin 8
- betablokkere ikke-selektivt, f. eks. propranolol
- Kur1-selektivt, f. eks. metoprolol
- methyldopa og dopaminagonister f. eks. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
radiografiske træk
generelle principper
Kontrastforbedrende fibrose, der omslutter de retroperitoneale strukturer, der forårsager ureterisk og vaskulær obstruktion og forskydning.
forskydning af aorta og IVC anteriort væk fra hvirvellegemerne tyder på ondartet etiologi. Invasion og forstyrrelse af knogler og/eller bløde vævsstrukturer antyder en aggressiv proces – infektion eller malignitet. Flere subcentimeter lymfeknuder ses ofte i ikke-malign RPF, sandsynligvis reaktiv sekundær til sygdomsprocessen, og bør ikke forveksles med malignitet 3.
fluoroskopi
IVU
mens det stort set erstattes af tværsnitsbilleddannelsesteknikker, beskrives en klassisk triade 3:
- medial afvigelse af den midterste tredjedel af urinlederne
- tilspidsning af lumen i den ene eller begge urinledere i den nedre lænde eller det øvre sakrale område
- proksimal ensidig eller bilateral hydroureteronephrose med forsinket udskillelse af kontrastmateriale (rapporteret i over halvdelen af tilfældene og menes at skyldes nedsat peristaltik)
CT
Retroperitoneal fibrose er synlig som en blødt vævstæthedsmasse placeret omkring aorta og iliac arterier. Klassisk udvikler den sig omkring aorta-bifurcationen og spreder sig opad, hvor den kan omslutte nyren hila. Det omslutter, men invaderer eller stenoserer ikke urinlederne eller karene. Imidlertid kan ureterisk obstruktion og venøs tromboser forekomme.
i tidlige eller aktive stadier kan variabel forbedring ses med intravenøs kontrast, mens der ikke kan ses nogen forbedring i den hvilende sygdom.
MR
MR er rapporteret at være lige så følsom som CT i sin vurdering af retroperitoneal fibrose med den ekstra fordel ved høj kontrastopløsning mellem tæt apposerede retroperitoneale strukturer. Det kan evaluere urinveje ved hjælp af hurtige T2-vægtede spin-ekkosekvenser uden at kræve intravenøs kontrast hos patienter med nedsat nyrefunktion.
blødt vævsmasse er normalt mørkt på T1V og T2V, medmindre der er en aktiv betændelse, hvorved T2V-billederne kan være hyperintense.
nuklearmedicin
FDG-PET
optagelse ses ved aktiv inflammation og fraværende ved metabolisk inaktiv sygdom 3.
behandling og prognose
Retroperitoneal fibrose kan føre til ureterisk obstruktion og deraf følgende nyresvigt. I nogle tilfælde beskrives en udblæsning af urinlederen som et resultat af obstruktionen.
historie og etymologi
forstyrrelsen blev først beskrevet i 1905 af den franske urolog Joakin Albarran (1860-1912) og senere først beskrevet i den engelske litteratur i 1948 af den amerikanske urolog John Kelso Ormond (1886-1978) 8,10,11. Derfor er det undertiden set monicker Albarran-Ormond syndrom (for den idiopatiske form) 9.
differentialdiagnose
Billeddannelsesdifferentielle overvejelser inkluderer:
- retroperitoneal lymfom: ikke-lymfomatøs RPF ses ofte centreret på L4 / 5-niveau; hvis sygdommen er centreret kranialt til L4/5, skal du overveje lymfom 3
- retroperitoneal Erdheim-Chester sygdom
- retroperitoneal ekstramedullær hæmatopoiesis (sjælden)
