silmäluomen myoklonia, ei poissaolot, on Jeavonsin oireyhtymän tunnusmerkki.Silmäluomen myoklonia koostuu silmäluomien huomattavasta nykimisestä, joka liittyy usein silmämunien nykimiseen ylöspäin ja pään retropulsioon (silmäluomen myoklonia ilman poissaoloja). Tähän voi liittyä tai sitä voi seurata lievä tajunnan heikkeneminen (silmäluomen myoklonia poissaoloineen). Kohtaukset ovat lyhyitä (3-6 s), ja niitä esiintyy pääasiassa ja välittömästi silmien sulkemisen jälkeen (silmien sulkeminen) ja johdonmukaisesti monta kertaa päivässä. Kaikki potilaat ovat herkkiä valolle.Yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset, jotka johtuvat joko valoista tai spontaaneista kohtauksista, ovat todennäköisesti väistämättömiä pitkällä aikavälillä, ja niitä aiheuttavat erityisesti sakkaa aiheuttavat tekijät (univaje, alkoholi) ja epäasianmukaiset AED-muutokset. Raajojen myoklonisia nykäyksiä voi esiintyä, mutta ne ovat harvinaisia ja satunnaisia.Viidenneksellä potilaista esiintyy silmäluomen myoklonisen tilan epilepticus, joka on joko spontaani (pääasiassa heräämisen yhteydessä) tai fotisesti indusoitu. Se koostuu toistuvista ja epäjatkuvista silmäluomen myoklonia-episodeista, joihin liittyy lievä poissaolo, eikä jatkuvasta ei-kouristavasta poissaolotilasta epilepticus.
puhkeaminen tapahtuu tyypillisesti lapsuudessa ja huippu 6-8 vuoden iässä (vaihteluväli 2-14 vuotta). Tyttöjä on kaksi. Esiintyvyys ja esiintyvyys on todennäköisesti alhainen.
Saostavat tekijät
voimakkain saostava tekijä on silmien sulkeutuminen, olipa se vapaaehtoista, tahatonta tai refleksinomaista. Useimmat ja joillakin potilailla kaikki kohtaukset indusoidaan välittömästi silmien sulkemisen jälkeen keskeytymättömän (ei-välkkyvän) valon läsnä ollessa. Silmien sulkeminen täydellisessä pimeydessä on tehotonta.Toisin kuin muut valoherkät epileptikot, jotka ovat herkkiä vain välkkyville valoille, Jeavonsin oireyhtymää sairastavat potilaat ovat myös herkkiä kirkkaille, välkkymättömille valoille. Tämä johtuu todennäköisesti kirkasvalon tehostavasta vaikutuksesta silmien sulkemisen herkkyyteen.
itse-induktio Jeavonsin oireyhtymässä
itse-indusoidut kohtaukset Jeavonsin oireyhtymässä ovat harvinaisia. Silmäluomen myoklonia on kouristuskohtaus, ei itse aiheutettujen kohtausten yritys. Näiden potilaiden ei tarvitse tuottaa jaksottaista foottista stimulaatiota itseinduktioon. Pelkkä silmien sulkeminen olisi tehokkaampaa.
