retroperitoneaalinen fibroosi (RPF) on sairaus, jota on aiemmin kuvattu krooniseksi periaortiitiksi. Se on melko harvinainen fibroottinen reaktio retroperitoneumissa, joka tyypillisesti esittelee virtsajohdin tukos.
tauti kuuluu niiden kokonaisuuksien kirjoon, joilla on yhteinen patogeeninen prosessi, joka koostuu tulehdusreaktiosta vatsa-aortan pitkälle edenneeseen ateroskleroosiin yhdistettynä autoimmunologisiin tekijöihin:
- idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi
- perianeurysmallinen retroperitoneaalinen fibroosi
- eristetty periaortiitti: vastaa kroonisen periaortiitin ei-aneurysmamuotoa
- tulehduksellinen vatsa-aortan aneurysma
terminologia
historiallisesti retroperitoneaaliselle fibroosille on ollut suuri määrä eri nimiä, johtuen sen esiintymisspektristä ja huonosti ymmärretystä patologiasta. Näitä ovat periureteritis fibrosa, periureteritis plastica, krooninen periureteriitti, sklerosoiva retroperitoneaalinen granulooma ja kuitumainen retroperitoniitti 8.
epidemiologia
retroperitoneaalinen fibroosi on melko harvinainen sairaus, jonka raportoidun ilmaantuvuuden arvioidaan olevan 1, 38 tapausta 100 000 henkilöä kohti 4. Keski-ikä on noin 64 vuotta, ja miesten ja naisten suhde on 3:15.
kliininen esitys
heillä voi olla systeemisiä oireita, kuten lievä kuume, huonovointisuus, joka johtuu jatkuvasta tulehdusprosessista. Joskus he saavat kylki-tai selkäkipua, joka ei ole asennosta riippuvainen ja joka lievittyy ohimenevästi suun kautta otettavilla steroideihin kuulumattomilla tulehduskipulääkkeillä 7. Jos virtsajohtimet ovat mukana, voi kehittyä kolicky virtsajohdin kipu.
patologia
etiologia
- idiopaattinen: Ormondin tauti (70% hyvänlaatuinen)
- säteily
- lääkitys 8
- hydralatsiini
- beetasalpaajat
- epäselektiivinen esim. propranololi
- β1-selektiivinen esim. metoprololi
- metyylidopa – ja dopamiiniagonistit esim. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. trauman tai lääketieteellisen toimenpiteen jälkeen
radiologiset ominaisuudet
yleiset periaatteet
varjoainetta lisäävä fibroosi, joka ympäröi retroperitoneaalisia rakenteita, jotka aiheuttavat virtsajohtimen ja verisuonten tukkeutumisen ja syrjäyttämisen.
aortan ja IVC: n siirtyminen pois selkärangan alueelta viittaavat pahanlaatuiseen etiologiaan. Hyökkäys ja häiriöt luun ja / tai pehmytkudoksen rakenteita viittaa aggressiivinen prosessi – infektio tai maligniteetti. Ei-malignissa RPF: ssä esiintyy usein useita subcentimeter-imusolmukkeita, jotka ovat todennäköisesti reaktiivisia taudinprosessin seurauksena, eikä niitä pidä sekoittaa maligniteettiin 3.
läpivalaisu
IVU
vaikka poikkileikkaustekniikat suurelta osin syrjäyttivätkin sen, on kuvattu klassinen kolmiodraama 3:
- virtsajohtimien keskimmäisen kolmanneksen mediaalinen poikkeama
- toisen tai molempien virtsajohtimien luumenin kapeneminen alaselkä-tai yläsakkaraalialueella
- proksimaalinen toispuolinen tai molemminpuolinen hydroureteronefroosi, johon liittyy varjoaineen viivästynyt erittyminen (raportoitu yli puolessa tapauksista ja arveltu johtuvan heikentyneestä peristaltiikasta)
CT
retroperitoneaalinen fibroosi näkyy pehmytkudoksen tiheysmassana aortan ja suoliluun valtimoiden ympärillä. Klassisesti, se kehittyy noin aortan bifurkaatio ja leviää ylöspäin, jossa se voi ympäröi munuaisten hila. Se koteloituu, mutta ei tunkeudu tai stenose virtsajohtimet tai alukset. Virtsajohtimen tukkeutumista ja laskimotrombooseja voi kuitenkin esiintyä.
varhaisessa tai aktiivisessa vaiheessa laskimonsisäisellä varjoaineella voidaan havaita vaihtelevaa voimistumista, kun taas lepotaudissa ei välttämättä havaita tehostumista.
MK
MK: n on raportoitu olevan yhtä herkkä kuin TT: n retroperitoneaalisen fibroosin arvioinnissa. Se voi arvioida virtsatietulehduksia käyttämällä nopeita T2-painotettuja spin-echo-sekvenssejä ilman, että munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla tarvitaan laskimonsisäistä kontrastia.
pehmytkudosmassa on yleensä tummana T1W: llä ja T2W: llä, ellei ole aktiivista tulehdusta, jonka vuoksi T2W-kuvat voivat olla hyperintensoituneita.
Isotooppilääkitys
FDG-PET
sisäänotto näkyy aktiivisessa tulehduksessa ja puuttuu metabolisesti inaktiivisessa sairaudessa 3.
hoito ja ennuste
retroperitoneaalinen fibroosi voi johtaa virtsajohtimen tukkeutumiseen ja siitä johtuvaan munuaisten vajaatoimintaan. Joissakin tapauksissa virtsajohdin on kuvattu tukkeutumisen seurauksena.
historia ja etymologia
häiriön kuvasi ensimmäisenä ranskalainen urologi Joaquin Albarran (1860-1912) vuonna 1905 ja myöhemmin englantilainen urologi John Kelso Ormond (1886-1978) 8,10,11. Siksi sen joskus nähty monicker Albarran-Ormondin oireyhtymä (idiopaattinen muoto) 9.
Differentiaalidiagnoosi
kuvantamisen differentiaalinäkökohtia ovat:
- retroperitoneaalinen lymfooma: ei-lymfomatoottinen RPF nähdään usein keskitetty L4 / 5 tasolla; jos tauti keskittyy kraniaalisesti L4/5: een, katsotaan lymfooma 3
- retroperitoneaalinen Erdheim-Chesterin tauti
- retroperitoneaalinen ekstramedullaarinen hematopoieesi (harvinainen)
