La pyélonéphrite xanthogranulomateuse chronique (XGP) représente un type rare d’inflammation granulomateuse caractérisée par une hypertrophie unilatérale d’un rein, une hydronéphrose et un remplacement du parenchyme rénal par des kystes contenant du liquide sérosanguineux, avec perte résultante de la fonction rénale normale fonction. Il présente fréquemment une infection urinaire subaiguë à chronique et une inflammation récurrentes non cicatrisantes dues à une obstruction importante ou à un calcul du staghorn. Dans nos cas, avec les résultats classiques de la tomodensitométrie de cette maladie peu commune, nous présentons une constellation inhabituelle de complications et de gravité de la maladie, qui sont rarement rapportées malgré l’abondance de cas dans la littérature.3,6
Dans ce rapport sont deux cas associés de XGP diffuse et focale avec décompression interne et externe, entraînant une obstruction partielle de l’intestin grêle dans le premier cas et une ostéomyélite avec fistule néphrocutanée dans le second cas.
RÉSUMÉ DU CAS
Une femme de 45 ans ayant des antécédents médicaux de polyarthrite rhumatoïde et d’anémie s’est présentée au service des urgences avec des plaintes d’aggravation de douleurs abdominales, de nausées et de vomissements pendant trois jours. L’examen des systèmes était significatif pour une perte de poids involontaire de 14 livres au cours des deux à trois derniers mois avec malaise et fatigue, en l’absence de fièvre et de frissons. Le patient a également signalé des antécédents de calculs rénaux, mais a nié toute dysurie ou hématurie. Lors de l’admission, les anomalies de laboratoire suivantes ont été trouvées: l’analyse d’urine a montré 1 + sang occulte, 3+ estérase leucocytaire, > 180 WBC / HPF, 7 RBS / HPF avec anémie légère (Hgb 8) et leucocytose (WBC 13) sur CBC. Les cultures de sang et d’urine étaient négatives.
RÉSULTATS D’IMAGERIE
Une tomodensitométrie à contraste amélioré de l’abdomen et du bassin a été obtenue dans le cadre de l’examen initial des plaintes du patient. La tomodensitométrie a révélé une apparence nettement anormale du rein gauche (figure 1) avec des modifications inflammatoires étendues et de petites loculations de liquide dans tous les compartiments rétropéritonéaux, représentant probablement de petits urinomes et / ou abcès. L’inflammation s’est étendue au côlon descendant, au corps et à la queue du pancréas, ainsi qu’au mésentère de l’intestin grêle, entraînant une obstruction partielle de l’intestin grêle. Le diagnostic final était une XGP diffuse chronique. L’analyse MAG3 ultérieure a révélé une perte complète de la fonction rénale du rein gauche. La néphrectomie gauche totale a été recommandée par la consultation de chirurgie urologique une fois que l’obstruction de l’intestin grêle est résolue et que le patient est capable de tolérer la chirurgie.
RÉSUMÉ DU CAS
Un homme de 48 ans ayant des antécédents médicaux d’ulcère non cicatrisant dans le bas du dos gauche pendant six mois après un traitement antibiotique récent, présenté à l’hôpital avec des douleurs sourdes au flanc gauche et au dos, un malaise généralisé et une dysurie. Au moment de l’admission, CBC et BMP ne présentaient aucune anomalie. Lors de l’examen physique, le patient avait une sensibilité du flanc gauche avec une grande zone d’induration sur les muscles paraspinaux gauche avec un ulcère central drainant le liquide sérosanguineux. L’analyse d’urine a montré 1+ de sang occulte, 3+ d’estérase leucocytaire, > 180 WBC/ HPF et 42 RBC/HPF. L’urine et les hémocultures étaient négatives. La culture de la plaie était positive pour les espèces de staphylocoques à coagulase négative.
RÉSULTATS D’IMAGERIE
La tomodensitométrie de l’abdomen et du bassin a révélé une apparence anormale du pôle supérieur du rein gauche (Figure 2) avec des modifications inflammatoires s’étendant dans l’espace pararénal postérieur, les muscles paraspinaux et les tissus sous-cutanés avec des voies fistuleuses à la surface de la peau, ainsi que des modifications sclérotiques des 11e et 12e côtes postérieures gauches concernant l’ostéomyélite. Des changements inflammatoires étaient également présents dans la gouttière paracolique gauche avec un épaississement de la paroi et une amélioration du court segment du côlon descendant entouré d’une petite quantité de liquide libre. Le patient a commencé un traitement antibiotique. L’analyse MAG3 a démontré l’absence de fonction rénale au pôle supérieur gauche et une fonction normale au pôle inférieur avec une nette démarcation de l’absorption des radioisotopes dans la région interpolaire. Une néphrectomie partielle a été recommandée par la chirurgie urologique consulter une fois que le patient a terminé le traitement antibiotique pour une ostéomyélite suspectée.
DISCUSSION
Le XGP est une infection rénale granulomateuse chronique peu commune entraînant une perte de la fonction rénale. Le tissu rénal est remplacé par du matériel xanthogranulomateux et des kystes remplis de liquide sérosanguineux infiltrés par des macrophages chargés de lipides (cellules mousseuses). XGP peut être focal ou diffus.2 Il n’y a pas de prédilection pour l’un ou l’autre des reins, les femmes étant plus fréquemment touchées que les hommes.
Il existe une présentation clinique très variable de XGP avec des symptômes aigus d’infection des voies urinaires (dysurie, hématurie, fièvre, frissons et douleurs aux flancs) ou des symptômes chroniques non spécifiques (perte de poids, malaise et anorexie). Les étiologies de la XGP comprennent une obstruction rénale chronique, une infection (p. ex. E.Coli, Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus), utilisation prolongée d’antibiotiques, métabolisme lipidique anormal, obstruction lymphatique et ischémie rénale.3
Bien que l’échographie puisse être utilisée pour l’évaluation initiale du patient avec une infection urinaire compliquée et une pyélonéphrite suspectée, et qu’elle puisse soulever des soupçons ou diagnostiquer une XGP, une modalité radiologique préférée est la tomodensitométrie de l’abdomen et du bassin avec contraste car elle fournit des résultats d’imagerie très spécifiques et une évaluation précise de l’atteinte rénale ainsi que de l’étendue extrarénale de la maladie.Le scanner 1,5 CT révèle généralement une hypertrophie focale ou diffuse du rein impliqué, avec un amincissement du cortex avec des calices dilatés à parois épaisses (signe de « patte d’ours »), une absence de fonction et un calcul large ou « staghorn » dans le bassin rénal. Les modifications inflammatoires peuvent se propager le long des plans fasciaux dans tout le rétropéritoine, impliquant généralement des organes adjacents, tels que le pancréas et le côlon, ou la paroi abdominale; L’examen CT fournit une excellente visualisation de ces résultats, nécessaire à une planification chirurgicale adéquate.
CONCLUSION
XGP peut se présenter comme une maladie indolente même en cas de décompression interne / externe avec formation d’abcès / urinome ou de fistule avec seulement des symptômes constitutionnels légers. Étant donné que l’inflammation chronique peut entraîner un remplacement progressif du tissu rénal et une perte de la fonction rénale et affecter les systèmes organiques adjacents, une évaluation rapide avec une tomodensitométrie améliorée par contraste est nécessaire pour un diagnostic adéquat afin d’évaluer l’étendue et la gravité de la maladie.
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