La fibrosi retroperitoneale (RPF), è una circostanza che precedentemente è stata descritta come periaortite cronica. È una reazione fibrotica non comune nel retroperitoneo che presenta tipicamente con l’ostruzione ureterica.
La malattia fa parte di uno spettro di entità che hanno un processo patogeno comune costituito da una risposta infiammatoria all’aterosclerosi avanzata dell’aorta addominale, combinata con fattori autoimmunologici:
- fibrosi retroperitoneale idiopatica
- perianeurysmal fibrosi retroperitoneale
- isolato periaortitis: corrisponde a un non-aneurismatica forma cronica periaortitis
- infiammatorie aneurisma dell’aorta addominale
Terminologia
Storicamente, ci sono stati un gran numero di nomi diversi per la fibrosi retroperitoneale, grazie al suo spettro di apparenze e di mal capito patologia. Questi includono periureterite fibrosa, periureterite plastica, periureterite cronica, granuloma retroperitoneale sclerosante e retroperitonite fibrosa 8.
Epidemiologia
La fibrosi retroperitoneale è una condizione non comune con un’incidenza stimata di 1,38 casi per 100.000 persone 4. L’età media è di circa 64 anni con un rapporto maschio-femmina di 3:1 5.
Presentazione clinica
Possono presentarsi con sintomi sistemici come febbre lieve, malessere a causa di un processo infiammatorio in corso. Alcune volte ottengono fianco o mal di schiena che non è dipendente dalla posizione e ha un sollievo transitorio con farmaci anti-infiammatori non steroidei orali 7. Se gli ureteri sono coinvolti, può sviluppare un dolore ureterico colico.
Patologia
Eziologia
- idiopatica: Ormond malattia (70% benigna)
- radiazioni
- farmaco 8
- hydralazine
- beta-bloccanti
- non-selettivo, ad esempio propranolol
- β1-selettivo, ad esempio metoprolol
- metildopa e agonisti della dopamina, ad es. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. dopo trauma o procedura medica
Caratteristiche radiografiche
Principi generali
Fibrosi che migliora il contrasto che avvolge le strutture retroperitoneali causando ostruzione e spostamento ureterico e vascolare.
Lo spostamento dell’aorta e dell’IVC anteriormente dai corpi vertebrali sono indicativi di eziologia maligna. L’invasione e l’interruzione delle strutture ossee e/o dei tessuti molli suggeriscono un processo aggressivo – infezione o malignità. I linfonodi subcentimetrici multipli sono frequentemente osservati in RPF non maligno, probabilmente secondario reattivo al processo di malattia, e non devono essere confusi per la malignità 3.
Fluoroscopia
IVU
Mentre in gran parte sostituito da tecniche di imaging a sezione trasversale, una triade classica è descritto 3:
- deviazione mediale del terzo medio degli ureteri
- tapering del lume di uno o entrambi gli ureteri in basso lombare o superiore regione sacrale
- prossimale unilaterale o bilaterale hydroureteronephrosis con ritardo escrezione di materiale di contrasto (segnalati in oltre la metà dei casi, e pensato per essere a causa di alterata peristalsi)
CT
fibrosi Retroperitoneale è visibile come un morbido tessuto di densità di massa situato intorno alla aorta e delle arterie iliache. Classicamente, si sviluppa intorno alla biforcazione aortica e si diffonde verso l’alto dove può avvolgere l’hila renale. Racchiude ma non invade o stenose gli ureteri o vasi. Tuttavia, possono verificarsi ostruzione ureterica e trombosi venosa.
Nelle fasi iniziali o attive, il miglioramento variabile può essere visto con contrasto endovenoso mentre nessun miglioramento può essere visto nella malattia quiescente.
RM
La RM è stata segnalata sensibile quanto la TC nella sua valutazione della fibrosi retroperitoneale con il vantaggio aggiunto di un’elevata risoluzione di contrasto tra strutture retroperitoneali strettamente apposte. Può valutare le vie urinarie utilizzando sequenze spin-eco ponderate T2 veloci senza richiedere contrasto endovenoso in pazienti con funzionalità renale compromessa.
La massa dei tessuti molli è solitamente scura su T1W e T2W a meno che non vi sia un’infiammazione attiva per cui le immagini T2W possono essere iperintense.
Medicina nucleare
FDG-PET
L ‘assorbimento sarà osservato nell’ infiammazione attiva e assente nella malattia metabolicamente inattiva 3.
Trattamento e prognosi
La fibrosi retroperitoneale può portare ad ostruzione ureterica e conseguente insufficienza renale. In alcuni casi, un blow-out dell’uretere è descritto come risultato dell’ostruzione.
Storia ed etimologia
Il disturbo fu descritto per la prima volta nel 1905 dall’urologo francese Joaquin Albarran (1860-1912) e successivamente descritto per la prima volta nella letteratura inglese nel 1948 dall’urologo americano John Kelso Ormond (1886-1978) 8,10,11. Da qui la sua sindrome monicker Albarran-Ormond a volte visto (per la forma idiopatica) 9.
Diagnosi differenziale
Imaging considerazioni differenziali includono:
- linfoma retroperitoneale: RPF non linfomatoso è spesso visto centrato a livello L4 / 5; se la malattia è centrata cranialmente a L4 / 5, considerare il linfoma 3
- malattia retroperitoneale di Erdheim-Chester
- emopoiesi extramidollare retroperitoneale (rara)
