Cronica pielonefrite xantogranulomatosa (XGP) rappresenta un raro tipo di infiammazione granulomatosa caratterizzata da unilaterale di allargamento di un rene, idronefrosi e la sostituzione del parenchima renale da cisti contenenti serosanguinous fluido, con conseguente perdita di funzione renale normale. Si presenta frequentemente con ricorrente non-guarigione subacuta a infezione urinaria cronica e infiammazione a causa di grandi ostruzioni o staghorn calcolo. Nei nostri casi, insieme ai classici risultati CT di questa malattia non comune, presentiamo un’insolita costellazione di complicanze e gravità della malattia, che sono raramente riportate nonostante l’abbondanza di casi in letteratura.3,6
In questo rapporto sono due casi associati di XGP diffuso e focale con decompressione interna ed esterna, con conseguente ostruzione parziale dell’intestino tenue nel primo caso e osteomielite con fistola nefrocutanea nel secondo caso.
RIEPILOGO DEL CASO
Una donna di 45 anni con precedenti di artrite reumatoide e anemia si è presentata al pronto soccorso con denunce di peggioramento del dolore addominale, nausea e vomito per tre giorni. La revisione dei sistemi è stata significativa per la perdita di peso involontaria di 14 chili negli ultimi due o tre mesi con malessere e affaticamento, in assenza di febbre e brividi. Il paziente ha anche riportato una storia di calcoli renali, ma ha negato qualsiasi disuria o ematuria. Al momento del ricovero, sono state rilevate le seguenti anomalie dei test di laboratorio: l’analisi delle urine ha mostrato 1+ sangue occulto, 3+ esterasi leucocitaria, >180 WBC/HPF, 7 RBS/HPF con anemia lieve (Hgb 8) e leucocitosi (WBC 13) su CBC. Le colture di sangue e urina erano negative.
RISULTATI DI IMAGING
Contrasto-enhanced CT addome e bacino è stato ottenuto come parte del lavoro iniziale per i reclami di presentazione del paziente. La TC ha rivelato un aspetto marcatamente anormale del rene sinistro (Figura 1) con ampie alterazioni infiammatorie circostanti e piccole localizzazioni di liquido in tutti i compartimenti retroperitoneali, probabilmente rappresentando piccoli urinomi e/o ascessi. L’infiammazione si è estesa al colon discendente, al corpo e alla coda del pancreas, così come al mesentere dell’intestino tenue con conseguente ostruzione parziale dell’intestino tenue. La diagnosi finale era XGP diffuso cronico. La successiva scansione MAG3 ha rivelato la completa perdita della funzionalità renale del rene sinistro. La nefrectomia totale sinistra è stata raccomandata dalla chirurgia urologica, consultare una volta che l’ostruzione dell’intestino tenue si risolve e il paziente è in grado di tollerare l’intervento chirurgico.
SINTESI DEL CASO
Un uomo di 48 anni con una storia medica passata di ulcera non cicatrizzante nella parte bassa della schiena sinistra per sei mesi stato post recente trattamento antibiotico, presentato all’ospedale con dolore sordo al fianco sinistro e alla schiena, malessere generalizzato e disuria. Al momento del ricovero, CBC e BMP non hanno mostrato anomalie. All’esame fisico, il paziente aveva la tenerezza del fianco sinistro con una vasta area di indurimento sui muscoli paraspinali sinistri con ulcera centrale che drenava il liquido serosanguinoso. L’analisi delle urine ha mostrato 1 + sangue occulto, 3 + esterasi leucocitaria, > 180 WBC/HPF e 42 RBC/HPF. Le colture di urina e sangue erano negative. La coltura della ferita è risultata positiva per le specie di stafilococco coagulasi negative.
I RISULTATI DELL’IMAGING
La TC addome e bacino hanno rivelato un aspetto anormale del polo superiore del rene sinistro (Figura 2) con alterazioni infiammatorie che si estendono nello spazio pararenale posteriore, nei muscoli paraspinali e nei tessuti sottocutanei con tratto fistoloso fino alla superficie cutanea, nonché cambiamenti sclerotici nell’11a e 12a costola posteriore sinistra per quanto riguarda l’osteomielite. Cambiamenti infiammatori erano presenti anche nella grondaia paracolica sinistra con ispessimento della parete e miglioramento del breve segmento del colon discendente circondato da una piccola quantità di liquido libero. Il paziente è stato iniziato con una terapia antibiotica. La scansione MAG3 ha dimostrato l’assenza di funzionalità renale del polo superiore sinistro e la normale funzionalità nel polo inferiore con una netta demarcazione dell’assorbimento dei radioisotopi nella regione interpolare. Nefrectomia parziale è stata raccomandata dalla chirurgia urologica consultare una volta che il paziente completa il trattamento antibiotico per sospetta osteomielite.
DISCUSSIONE
XGP è un’infezione renale granulomatosa cronica non comune con conseguente perdita della funzionalità renale. Il tessuto renale è sostituito da materiale xantogranulomatoso e cisti piene di liquido sierosanguinoso infiltrate da macrofagi carichi di lipidi (cellule schiumose). XGP può essere focale o diffusa.2 Non c’è predilezione per entrambi i reni, con le donne che sono più comunemente colpite rispetto agli uomini.
C’è una presentazione clinica altamente variabile di XGP con sintomi acuti di infezione del tratto urinario (disuria, ematuria, febbre, brividi e dolore al fianco) o sintomi cronici, non specifici (perdita di peso, malessere e anoressia). Eziologie di XGP includono ostruzione renale cronica, infezione (ad esempio E.Coli, Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus), uso prolungato di antibiotici, metabolismo lipidico anormale, ostruzione linfatica e ischemia renale.3
Sebbene l’ecografia possa essere utilizzata per la valutazione iniziale del paziente con UTI complicata e sospetta pielonefrite e possa sollevare sospetti o diagnosticare XGP, una modalità radiologica preferita è CT addome e bacino con contrasto in quanto fornisce risultati di imaging altamente specifici e una valutazione accurata del coinvolgimento renale insieme all’estensione extrarenale della malattia.La scansione 1,5 TC di solito rivela un allargamento focale o diffuso del rene coinvolto, con assottigliamento della corteccia con calici dilatati con pareti spesse (segno”zampa d’orso”), assenza di funzione e un calcolo grande o “staghorn” nella pelvi renale. I cambiamenti infiammatori possono diffondersi lungo i piani fasciali in tutto il retroperitoneo, coinvolgendo comunemente organi adiacenti, come pancreas e colon, o parete addominale; L’esame TC fornisce un’eccellente visualizzazione di questi risultati, necessari per un’adeguata pianificazione chirurgica.
CONCLUSIONE
L’XGP può presentarsi come malattia indolente anche nei casi di decompressione interna/esterna con ascesso/urinoma o formazione di fistole con solo lievi sintomi costituzionali. Poiché l’infiammazione cronica può portare alla progressiva sostituzione del tessuto renale e alla perdita della funzionalità renale e influenzare i sistemi di organi adiacenti, è necessaria una pronta valutazione con TC potenziata dal contrasto per una diagnosi adeguata per valutare l’estensione e la gravità della malattia.
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