黄色肉芽腫性腎盂腎炎:珍しい疾患の珍しい合併症

慢性黄色肉芽腫性腎盂腎炎(XGP)は、腎臓の片側拡大、水腎症、および血清血流を含む嚢胞による腎実質の置換を特徴とするまれなタイプの肉芽腫性炎症を表し、結果として正常な腎機能を喪失する。 それは頻繁に大きい妨害するか、またはstaghornの微積分による慢性の尿の伝染および発火に再発非治療の亜急性と示します。 本症例では,この珍しい疾患の古典的なCT所見とともに,文献に豊富な症例にもかかわらずほとんど報告されていない合併症および疾患重症度の異常な星座を提示した。3,6

このレポートでは、最初のケースでは部分的な小腸閉塞と第二のケースでは腎皮瘻を伴う骨髄炎をもたらす、内部および外部減圧を伴うびまん性および限局性XGPの二つのコンパニオン症例である。

症例概要

慢性関節リウマチおよび貧血の既往歴を有する45歳の女性が、腹痛、悪心および嘔吐の悪化を訴えて救急部に三日間提示した。 システムのレビューは、発熱や悪寒がない場合に、倦怠感や疲労を伴う最後の二から三ヶ月にわたって14ポンドの意図しない減量のために有意であった。 患者はまた、腎結石の病歴を報告したが、排尿障害または血尿を否定した。 尿検査では、1+潜血、3+白血球エステラーゼ、>180WBC/hpf、7RBS/hpf、軽度の貧血(Hgb8)および白血球増加症(WBC13)がCBCで示された。 血液および尿培養は陰性であった。

画像所見

コントラスト強化CT腹部と骨盤は、患者の提示苦情のための最初のワークアップの一環として得られました。 CTでは、左腎臓の著しく異常な外観(図1)を明らかにし、周囲の広範な炎症性変化と後腹膜コンパートメントのすべてにわたって流体の小さな局在を示し、小尿腫および/または膿瘍を表している可能性が高い。 炎症は、膵臓の下行結腸、体および尾部、ならびに小腸腸間膜に拡張し、部分的な小腸閉塞を生じさせた。 最終診断は慢性び漫性XGPであった。 その後のMAG3スキャンは、左腎臓の腎機能の完全な損失を明らかにした。 左腎全摘術は、小腸閉塞が解決し、患者が手術に耐えられるようになったら、泌尿器科手術相談によって推奨された。

症例概要

48歳の男性は、最近の抗生物質治療後、半年間、左下腰に非治癒性潰瘍の既往があり、鈍い左脇腹と背中の痛み、全身倦怠感と排尿障害を持つ病院に提示された。 入院時,CBCおよびBMPは異常を示さなかった。 身体検査では,患者は左脇腹圧痛を有し,左傍脊柱筋上に広い硬結領域を有し,中央潰ようは漿液を排出していた。 尿検査は、1+潜血、3+白血球エステラーゼ、>180WBC/HPFおよび42RBC/hpfを示した。 尿および血液培養は陰性であった。 創傷培養はコアグラーゼ陰性ブドウ球菌種に対して陽性であった。

画像所見

CTでは、左腎の上部極の異常な外観(図2)が明らかになり、後傍腎腔、傍脊柱筋および皮膚表面に瘻孔を有する皮下組織に広がる炎症性変化、骨髄炎に関連する第11および第12左後肋骨の硬化性変化が明らかになった。 炎症性変化はまた、壁の肥厚と少量の遊離液に囲まれた下行結腸の短いセグメントの増強を伴う左傍結腸溝に存在した。 患者は抗生物質療法を開始した。 MAG3スキャンは、左上極の腎機能の欠如、および内挿領域における放射性同位体取り込みの鋭い境界と下極の正常な機能を示した。 骨髄炎の疑いのある抗生物質治療が完了したら、泌尿器科手術相談によって腎部分切除術が推奨された。

ディスカッション

XGPは、腎機能の喪失をもたらす珍しい慢性肉芽腫性腎感染である。 腎組織は、黄色肉芽腫性物質および脂質を含んだマクロファージ(泡細胞)によって浸潤した漿液充填嚢胞によって置換される。 XGPは、焦点または拡散することができます。2どちらの腎臓にも好みはなく、女性は男性よりも一般的に影響を受けます。

尿路感染症の急性症状(排尿障害、血尿、発熱、悪寒および脇腹痛)または慢性の非特異的症状(体重減少、倦怠感および食欲不振)を伴うXGPの非常に可変的な臨床 XGPの病因は慢性の腎臓の妨害、伝染を含んでいます(例えばE.大腸菌、Proteus mirabilis、黄色ブドウ球菌)、延長された抗生の使用、異常な脂質新陳代謝、リンパ妨害および腎臓の虚血。3

超音波は、複雑なUTIおよび疑われる腎盂腎炎の患者の初期評価に使用することができ、xgpの疑いを提起または診断することができるが、高度に特異的なイメージング所見および腎関与および腎外疾患の程度の正確な評価を提供するため、好ましい放射線学的モダリティは、コントラストを有するCT腹部および骨盤である。1,5CTスキャンは、通常、関与する腎臓の焦点またはびまん性の拡大を明らかにし、厚い壁(”熊の足”サイン)、機能の欠如、および腎盂内の大きなまたは”staghorn”微積分 炎症性変化は、一般的に、膵臓や結腸、または腹壁などの隣接する臓器を含む、後腹膜全体の筋膜面に沿って広がる可能性があります;CT検査は、適切な外科的計画のために必要なこれらの所見の優れた可視化を提供します。

結論

XGPは、軽度の憲法上の症状のみを伴う膿瘍/尿細胞腫または瘻孔形成を伴う内/外減圧の場合であっても、怠惰な疾患として存在する可能性がある。 慢性炎症は進行性の腎組織置換および腎機能の喪失をもたらし、隣接する器官系に影響を及ぼす可能性があるため、疾患の程度および重症度を評

  1. クレイグWD、ワグナー BJ、トラヴィスMD。 腎盂腎炎:放射線学的-病理学的レビュー。 X線写真。 2008;28(1):255-276.
  2. Fan CM, Whitman GJ, Chew FS. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1995;165(4):1008-1008.
  3. Goldman SM, Hartman DS, Fishman EK, Finizio JP, Gatewood OM, Siegelman SS. CT of xanthogranulomatous pyelonephritis: Radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 1984;142(5):963-969.
  4. Beachley MC, Ranniger K, Roth F-J. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1974;121(3):500-507.
  5. Kim JC. US and CT findings of xanthogranulomatous pyelonephritis. Clinical Imaging. 2001;25(2):118-121.
  6. Tolia BM,Iloreta A,Freed SZ,Fruchtman B,Bennett B,Newman HR.黄色肉芽腫性腎盂腎炎:29例の詳細な分析と非定型プレゼンテーションの簡単な議論。 J-ウロール 1981;(126):437-442.

トップに戻る



+