결석이 아닌 눈꺼풀 근시 증은 제본 증후군의 특징입니다.눈꺼풀 근간 대증은 종종 안구의 육포 위쪽 편차 및 머리의 후퇴(결석이없는 눈꺼풀 근간 대증)와 관련된 눈꺼풀의 현저한 경련으로 구성됩니다. 이것은 의식의 가벼운 손상(결석이있는 눈꺼풀 근간 대성)과 관련이 있거나 그 뒤를 따를 수 있습니다. 발작은 짧으며(3-6 초),주로 그리고 눈을 닫은 직후(눈 폐쇄)그리고 하루에 여러 번 일관되게 발생합니다. 모든 환자는 감광성이 있습니다.일반화된 강직성 간대성 발작은 빛에 의해 유발되거나 자연발작적으로 유발될 수 있으며,특히 침전 요인(수면부족,알코올)과 부적합한 항응고제 변형에 의해 유발된다. 사지의 근간 대성 경련이 발생할 수 있지만 드물고 무작위입니다.눈꺼풀 근간 대성 상태 간질,자발적(주로 각성시)또는 광적으로 유발 된 환자의 5 분의 1 에서 발생합니다. 그것은 지속적인 비 경련성 부재 상태 간질보다는 가벼운 부재를 가진 눈꺼풀 근간 대증의 반복적이고 불연속적인 에피소드로 구성됩니다.
발병은 일반적으로 6-8 세(2-14 세 범위)의 최고점을 가진 어린 시절에 발생합니다. 여자의 두 가지 우세가있다. 유병률과 발생률은 아마도 낮을 것입니다.
침전 인자 편집
가장 강력한 침전 인자는 자발적,비자발적 또는 반사적 인 눈 폐쇄입니다. 대부분 및 일부 환자의 경우 모든 발작은 중단되지 않은(깜박 거리지 않는)빛이있는 상태에서 눈을 닫은 직후에 유발됩니다. 완전한 어둠 속에서 눈을 감는 것은 효과가 없습니다.깜박 거리는 조명에만 민감한 다른 형태의 감광성 간질과는 달리,제본 증후군 환자는 밝고 깜박이지 않는 조명에도 민감합니다. 이것은 눈 마감의 감도에 대한 밝은 빛의 강화 효력 아마 때문이.
제본 증후군에서의 자기 유도편집
제본 증후군에서의 자기 유도 발작은 드물다. 눈꺼풀 근간 대증은 발작이지 자기 유발 발작에 대한 시도가 아닙니다. 이 환자들은 자기 유도를 위해 간헐적 인 광 자극 조건을 생성 할 필요가 없습니다. 단순히 눈을 감는 것이 더 강력 할 것입니다.
