후 복막 섬유증은 이전에 만성 관절 주위염으로 설명 된 상태입니다. 요관 방해로 전형적으로 선물하는 후복막에 있는 드문 섬유성 반응입니다.
이 질병은자가 면역 요인과 결합 된 복부 대동맥의 진행된 죽상 동맥 경화증에 대한 염증 반응으로 구성된 일반적인 병원성 과정을 가진 개체의 스펙트럼의 일부입니다:
- 특발성 후 복막 섬유증
- 동맥 주위 후 복막 섬유증
- 격리 된 동맥 주위염:만성 동맥 주위염의 비 동맥류 형태에 해당
- 염증성 복부 대동맥 동맥류
용어
역사적으로,외관 및 저조한 이해 병리의 그것의 스펙트럼 때문에 후 복 막 섬유 증에 대 한 다른 이름의 큰 숫자가 되었습니다. 여기에는 섬유 주위염,섬유 주위염,만성 주위염,경화성 후 복막 육아종 및 섬유 성 후 복막염이 포함됩니다 8.
역학
후 복막 섬유증은 100,000 명당 1.38 건의 발생률이보고 된 드문 상태입니다 4. 평균 연령은 약 64 세이며 남성 대 여성 비율은 3:1 5 입니다.
임상 발표
지속적인 염증 과정으로 인한 경미한 발열,불쾌감과 같은 전신 증상을 나타낼 수 있습니다. 일부 시간 그들은 얻을 측면 또는 허리 통증 위치 의존 하지 않습니다 및 경구 비 스테로이드 성 항 염증 약물과 일시적인 구호 7. 요관이 관련된 경우,복통 요관 통증을 개발할 수 있습니다.
병리학
병인학
- 특발성:오몬드 병(70%양성)
- 방사선
- 약물 8
- 히드라라진
- 베타 차단제
- 비-선택적 예:프로프라놀롤
- 1-선택적 예:메토프롤롤
- 메틸도 파 및 도파민 작용제(예: pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. 외상 또는 의료 절차 후
방사선 기능
일반 원칙
요관 및 혈관 폐쇄 및 변위를 유발하는 후 복막 구조를 감싸는 대조 강화 섬유증.
대동맥과 체외 정맥의 전방으로 척추체로부터 멀어지는 변위는 악성 병인을 암시한다. 뼈 및/또는 연조직 구조의 침입 및 파괴는 감염 또는 악성 종양과 같은 공격적인 과정을 암시합니다. 여러 개의 센티 미터 하 림프절은 비 악성 림프절에서 흔히 볼 수 있으며,아마도 질병 과정에 이차적 인 반응성이 있으며,악성 종양에 대해 혼동되어서는 안됩니다 3.
형광 투시
횡단면 이미징 기술에 의해 주로 대체되는 반면,고전적인 트라이어드는 3:
- 요관의 중간 3 분의 1 의 내측 편차
- 하부 요추 또는 상부 천골 부위에서 한쪽 또는 양쪽 요관의 내강이 가늘어짐
- 조영제의 배설이 지연된 근위 일 측성 또는 양측 성 수두 신증(사례의 절반 이상에서보고되고 연동 운동 장애로 인한 것으로 생각됨)
후 복막 섬유증은 대동맥과 장골 동맥 주위에 위치한 연조직 밀도 덩어리로 보입니다. 고전적으로,그것은 대동맥 분기 주변에서 발달하고 신장 힐라를 감쌀 수있는 위쪽으로 퍼집니다. 그것은 요관 또는 배를 감싸고 그러나 침입하지 않거나 협착시키지 않습니다. 그러나 요관 폐쇄 및 정맥 혈전이 발생할 수 있습니다.
초기 또는 활성 단계에서 정맥 내 조영제로 가변적 인 증진을 볼 수 있으며,정지 질환에서는 증진을 볼 수 없습니다.2013 년 12 월 15 일(목)~2013 년 12 월 15 일(일)~2013 년 12 월 15 일(일)~2013 년 12 월 15 일(일)~2013 년 12 월 15 일(일)~2013 년 12 월 15 일(일)~2013 년 12 월 15 일(일)~2013 년 12 월 15 일(일) 신장 기능이 손상된 환자에서 정맥 조영을 필요로하지 않고 빠른 티 2 가중 스핀 에코 시퀀스를 사용하여 요로를 평가할 수 있습니다.
연조직 덩어리는 활성 염증이 없는 한 보통 1 회 및 2 회에서 어두워지며,이로 인해 2 회 이미지가 과도하게 강해질 수 있다.
핵 의학
펫
흡수는 활성 염증에서 나타나고 대사 적으로 비활성 질환에서는 나타나지 않을 것입니다 3.
치료 및 예후
후 복막 섬유증은 요관 폐쇄 및 그에 따른 신부전으로 이어질 수 있습니다. 어떤 경우에는,요관의 분출은 방해 결과로 기술됩니다.
역사와 어원
이 장애는 1905 년 프랑스 비뇨기과 전문의 호아킨 알바 란(1860-1912)에 의해 처음 기술되었으며,이후 1948 년 미국 비뇨기과 전문의 존 켈소 오몬드(1886-1978)8,10,11 에 의해 영문학에 처음 기술되었다. 따라서 때때로 보이는 모니커 알바 란-오몬드 증후군(특발성 형태의 경우)9.
차별 진단
화상 진찰 차별 고려사항은 다음을 포함합니다:
- 후 복막 림프종:비 림프종 성 림프종 성 림프종은 종종 4/5 수준의 중심으로 보입니다.; 이 질환은 두개 내 림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종,림프종
