retroperitoneale fibrose (RPF) is een aandoening die eerder is beschreven als chronische periaortitis. Het is een ongewone fibrotische reactie in het retroperitoneum die typisch presenteert met ureterische obstructie.
de ziekte maakt deel uit van een spectrum van entiteiten met een gemeenschappelijk pathogeen proces bestaande uit een ontstekingsreactie op gevorderde atherosclerose van de abdominale aorta, gecombineerd met auto-immunologische factoren:
- idiopathische retroperitoneale fibrose
- perianeurysmal retroperitoneale fibrose
- geïsoleerde periaortitis: komt overeen met een niet-aneurysmal vorm van chronische periaortitis
- inflammatoire aneurysma van de aorta abdominalis
Terminologie
Historisch, er zijn een groot aantal verschillende namen voor retroperitoneale fibrose, door het spectrum van de verschijningen en slecht begrepen pathologie. Deze omvatten periureteritis fibrosa, periureteritis plastica, chronische periureteritis,scleroserend retroperitoneaal granuloom en fibreus retroperitonitis 8.
Epidemiologie
retroperitoneale fibrose is een soms voorkomende aandoening met een gerapporteerde geschatte incidentie van 1,38 gevallen per 100.000 mensen 4. De gemiddelde leeftijd is ongeveer 64 jaar met een man / vrouw verhouding van 3: 15.
klinische presentatie
zij kunnen zich presenteren met systemische symptomen zoals lichte koorts, malaise als gevolg van een lopend ontstekingsproces. Soms krijgen ze flank – of rugpijn die niet positieafhankelijk is en een tijdelijke verlichting heeft met orale niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen 7. Als de urineleiders betrokken zijn, kan een koliek ureterische pijn ontwikkelen.
pathologie
etiologie
- idiopathisch: ziekte van Ormond (70% goedaardig)
- bestraling
- medicatie 8
- hydralazine
- bètablokkers
- niet-selectief bijv. propranolol
- β1-selectief bijv. metoprolol
- methyldopa en dopamineagonisten, bijv. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. na trauma of medische ingreep
Radiografische kenmerken
algemene principes
contrastverhogende fibrose die de retroperitoneale structuren omhult en ureterische en vasculaire obstructie en verplaatsing veroorzaakt.
verplaatsing van de aorta en IVC naar voren uit de wervellichamen wijst op maligne etiologie. Invasie en verstoring van bot – en/of weke weefselstructuren suggereert een agressief proces-infectie of maligniteit. Meerdere subcentimeter lymfeklieren worden vaak gezien bij niet-maligne RPF, waarschijnlijk reactief secundair aan het ziekteproces, en mag niet worden verward voor maligniteit 3.
fluoroscopie
IVU
hoewel grotendeels vervangen door transversale beeldvormingstechnieken, wordt een klassieke triade beschreven 3:
- mediale deviatie van het middelste derde deel van de urineleiders
- verloop van het lumen van een of beide urineleiders in de onderste lumbale of bovenste sacrale regio
- proximale unilaterale of bilaterale hydroureteronephrosis met vertraagde excretie van contrast materiaal (gerapporteerd in meer dan de helft van de gevallen en zou te wijten zijn aan een verminderde peristaltiek)
CT
Retroperitoneale fibrose is zichtbaar als een zachte weefsel dichtheid massa ligt rond de aorta en de aa. iliacae. Klassiek, ontwikkelt het zich rond de aorta bifurcatie en verspreidt zich omhoog waar het de nier hila kan omhullen. Het omhult, maar valt niet binnen of stenose van de urineleiders of vaten. Ureterische obstructie en veneuze trombose kunnen echter optreden.
in een vroeg of actief stadium kan variabele versterking worden waargenomen met intraveneus contrast, terwijl er geen verbetering kan worden waargenomen bij de rustgevende ziekte.
MRI
bij de beoordeling van retroperitoneale fibrose blijkt MRI even gevoelig te zijn als CT, met als bijkomend voordeel een hoge contrastresolutie tussen nauw verwante retroperitoneale structuren. Het kan de urinewegen evalueren met behulp van snelle T2 gewogen spin-echo-sequenties zonder intraveneus contrast bij patiënten met een verminderde nierfunctie.
de massa van de weke delen is gewoonlijk donker op T1W en T2W, tenzij er een actieve ontsteking is waarbij de T2W-beelden hyperintensief kunnen zijn.
Nucleaire geneeskunde
FDG-PET
opname zal worden gezien bij actieve ontsteking en afwezig bij metabolisch inactieve ziekte 3.
behandeling en prognose
retroperitoneale fibrose kan leiden tot ureterische obstructie en dientengevolge nierfalen. In sommige gevallen wordt een blow-out van de urineleider beschreven als gevolg van de obstructie.
geschiedenis en etymologie
de aandoening werd voor het eerst beschreven in 1905 door de Franse uroloog Joaquin Albarran (1860-1912) en later voor het eerst beschreven in de Engelse literatuur in 1948 door de Amerikaanse uroloog John Kelso Ormond (1886-1978) 8,10,11. Vandaar het soms voorkomende monicker Albarran-Ormond syndroom (voor de idiopathische vorm) 9.
differentiële diagnose
beeldvorming:
- retroperitoneaal lymfoom: niet-lymfomateuze RPF wordt vaak gezien gecentreerd op L4 / 5 niveau; als de ziekte craniaal gecentreerd is tot L4/5, overweeg dan lymfoom 3
- retroperitoneale Erdheim-Chester ziekte
- retroperitoneale extramedullaire hematopoiese (zelden)
