chronische Xanthogranulomateuze pyelonefritis (XGP) vertegenwoordigt een zeldzame vorm van granulomateuze ontsteking die wordt gekenmerkt door unilaterale vergroting van een nier, hydronefrose en vervanging van renale parenchym door cysten die serosanguineuze vloeistof bevatten, met als gevolg verlies van de normale nierfunctie. Het presenteert vaak met terugkerende niet-genezende subacute aan chronische urine-infectie en ontsteking als gevolg van grote obstructie of staghorn calculus. In onze gevallen, samen met klassieke ct bevindingen van deze ongewone ziekte, presenteren we een ongebruikelijke constellatie van complicaties en de ernst van de ziekte, die zelden worden gemeld ondanks de overvloed aan gevallen in de literatuur.3,6
in dit rapport zijn twee bijkomende gevallen van diffuse en focale XGP met interne en externe decompressie, resulterend in gedeeltelijke dunne darmobstructie in het eerste geval en osteomyelitis met nefrocutane fistel in het tweede geval.
samenvatting van de gevallen
een 45-jarige vrouw met een voorgeschiedenis van reumatoïde artritis en anemie diende drie dagen lang bij de spoedeisende hulp in met klachten van verergering van buikpijn, misselijkheid en braken. Herziening van de systemen was significant voor onbedoeld gewichtsverlies van 14 Pond over de laatste twee tot drie maanden met malaise en vermoeidheid, in de afwezigheid van koorts en rillingen. De patiënt meldde ook een voorgeschiedenis van nierstenen, maar ontkende elke dysurie of hematurie. Bij opname werden de volgende laboratoriumtestafwijkingen gevonden: urineonderzoek toonde 1+ occult bloed, 3+ leukocytenesterase, >180 WBC/HPF, 7 RBS/HPF met milde anemie (HGB 8) en leukocytose (WBC 13) op CBC. Bloed en urine kweekjes waren negatief.
BEELDVORMINGSBEVINDINGEN
Contrastversterkte CT buik en bekken werden verkregen als onderdeel van het eerste onderzoek naar klachten van de patiënt. CT toonde duidelijk abnormale verschijning van de linker nier (figuur 1) met omliggende uitgebreide inflammatoire veranderingen en kleine loculaties van vocht in alle retroperitoneale compartimenten, waarschijnlijk vertegenwoordigen kleine urinomen en/of abcessen. Ontsteking uitgebreid tot de dalende dikke darm, lichaam en staart van de alvleesklier, evenals dunne darm mesenteria resulterend in gedeeltelijke dunne darm obstructie. De uiteindelijke diagnose was chronisch diffuus XGP. De daaropvolgende mag3-scan toonde een volledig verlies van de nierfunctie van de linkernier aan. Totale linker nefrectomie werd aanbevolen door urologische chirurgie te raadplegen zodra de obstructie van de dunne darm is opgelost en de patiënt in staat is om chirurgie te tolereren.
samenvatting van het geval
een 48-jarige man met een voorgeschiedenis van niet-genezende ulcus op de linker onderrug gedurende zes maanden status na recente antibioticabehandeling, aangeboden aan het ziekenhuis met doffe linkerflank-en rugpijn, gegeneraliseerde malaise en dysurie. Op het moment van opname vertoonden CBC en BMP geen afwijkingen. Bij lichamelijk onderzoek had de patiënt een gevoeligheid van de linker flank met een groot gebied van verharding over de linker parapinale spieren met centrale ulcus drainerend serosanguinous vloeistof. Urineonderzoek toonde 1+ occult bloed, 3 + leukocytenesterase, > 180 WBC/HPF en 42 RBC/HPF. Urine en bloedkweek waren negatief. Wondkweek was positief voor coagulase negatieve staphylococcus species.
BEELDVORMINGSBEVINDINGEN
CT buik-en bekken toonden een abnormaal uiterlijk aan van de bovenste pool van de linkernier (Figuur 2) met inflammatoire veranderingen die zich uitstrekken tot in de posterieure pararenale ruimte, parapinale spieren en subcutane weefsels met fistulous tractus naar het huidoppervlak, evenals sclerotische veranderingen in de 11e en 12e linker posterieure ribben met betrekking tot osteomyelitis. Inflammatoire veranderingen waren ook aanwezig in de linker paracolische goot met verdikking van de wand en versterking van het korte segment van de dalende dikke darm omgeven door een kleine hoeveelheid vrije vloeistof. De patiënt kreeg antibiotica. MAG3-scan toonde geen nierfunctie aan van de linkerbovenpool en normale functie in de onderste pool met een scherpe afbakening van de opname van radio-isotopen in het interpolaire gebied. Partiële nefrectomie werd aanbevolen door urologische chirurgie te raadplegen zodra de patiënt een antibiotische behandeling voor vermoedelijke osteomyelitis heeft voltooid.
discussie
XGP is een soms chronische granulomateuze nierinfectie die leidt tot verlies van de nierfunctie. Het nierweefsel wordt vervangen door xanthogranulomateus materiaal en serosanguineuze met vloeistof gevulde cysten geïnfiltreerd door met lipiden beladen macrofagen (schuimcellen). XGP kan focaal of diffuus zijn.2 Er is geen voorliefde voor een van beide nieren, met vrouwen die vaker worden beïnvloed dan mannen.Er is een zeer variabele klinische presentatie van XGP met acute symptomen van urineweginfectie (dysurie, hematurie, koorts, rillingen en pijn in de zij) of chronische, niet-specifieke symptomen (gewichtsverlies, malaise en anorexie). Etiologieën van XGP omvatten chronische nierobstructie, infectie (bijv. E.Coli, Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus), langdurig antibiotisch gebruik, abnormaal lipidenmetabolisme, lymfatische obstructie en renale ischemie.3
hoewel echografie kan worden gebruikt voor de eerste beoordeling van patiënten met gecompliceerde UTI en vermoedelijke pyelonefritis, en kan leiden tot verdenking of diagnose van XGP, is een voorkeur voor radiologische modaliteit CT buik en bekken met contrast omdat het zeer specifieke beeldvormingsbevindingen en nauwkeurige beoordeling van de nierbetrokkenheid samen met extraterenale omvang van de ziekte oplevert.1,5 CT-scan onthult meestal focale of diffuse vergroting van de betrokken nier, met dunner worden van de cortex met verwijde kelken met dikke wanden (“beer poot” teken), afwezigheid van functie, en een grote of “staghorn” calculus in het nierbekken. Inflammatoire veranderingen kunnen verspreiden langs de fasciale vlakken in het retroperitoneum, meestal met aangrenzende organen, zoals pancreas en dikke darm, of buikwand; CT onderzoek biedt uitstekende visualisatie van deze bevindingen, nodig voor adequate chirurgische planning.
conclusie
XGP kan zich presenteren als indolente ziekte, zelfs in gevallen van interne/externe decompressie met een abces/urinoom of fistelvorming met slechts lichte constitutionele symptomen. Aangezien chronische ontsteking kan leiden tot progressieve vervanging van het nierweefsel en verlies van de nierfunctie en invloed op aangrenzende orgaansystemen, is een snelle evaluatie met contrast versterkt CT nodig voor een adequate diagnose om de omvang en ernst van de ziekte te beoordelen wordt geadviseerd.
- Craig WD, Wagner BJ, Travis MD. Pyelonefritis: radiologisch-pathologisch overzicht. Radiografie. 2008;28(1):255-276.
- Fan CM, Whitman GJ, Chew FS. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1995;165(4):1008-1008.
- Goldman SM, Hartman DS, Fishman EK, Finizio JP, Gatewood OM, Siegelman SS. CT of xanthogranulomatous pyelonephritis: Radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 1984;142(5):963-969.
- Beachley MC, Ranniger K, Roth F-J. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1974;121(3):500-507.
- Kim JC. US and CT findings of xanthogranulomatous pyelonephritis. Clinical Imaging. 2001;25(2):118-121.Tolia BM, Iloreta A, Freed SZ, Fruchtman B, Bennett B, Newman HR. Xanthogranulomatous pyelonefritis: gedetailleerde analyse van 29 gevallen en een korte bespreking van atypische presentaties. J Urol. 1981;(126):437-442.
Terug Naar Boven
