fibroza retroperitoneală (RPF), este o afecțiune care a fost descrisă anterior ca periaortită cronică. Este o reacție fibrotică neobișnuită în retroperitoneu care prezintă de obicei obstrucție ureterică.
boala face parte dintr-un spectru de entități care au un proces patogen comun constând într-un răspuns inflamator la ateroscleroza avansată a aortei abdominale, combinată cu factori autoimunologici:
- fibroză retroperitoneală idiopatică
- fibroză retroperitoneală perianeurismală
- periaortită izolată: corespunde unei forme non-aneurismale de periaortită cronică
- anevrism aortic abdominal inflamator
terminologie
din punct de vedere istoric, au existat un număr mare de nume diferite pentru fibroza retroperitoneală, datorită spectrului său de apariții și patologiei slab înțelese. Acestea includ periureterita fibrosa, periureterita plastica, periureterita cronică, granulomul retroperitoneal sclerozant și retroperitonita fibroasă 8.
Epidemiologie
fibroza retroperitoneală este o afecțiune mai puțin frecventă, cu o incidență estimată raportată de 1,38 cazuri la 100 000 de persoane 4. Vârsta medie este de aproximativ 64 de ani, cu un raport bărbat-femeie de 3:15.
prezentare clinică
pot prezenta simptome sistemice, cum ar fi febră ușoară, stare generală de rău din cauza unui proces inflamator în curs. Uneori au dureri de flanc sau de spate care nu sunt dependente de poziție și au o ușurare tranzitorie cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene orale 7. Dacă ureterele sunt implicate, poate dezvolta o durere ureterică colică.
patologie
etiologie
- idiopatică: boala Ormond (70% benignă)
- radiații
- medicament 8
- hidralazină
- beta-blocante
- non-selectivă, de exemplu propranolol
- XV1-selectivă, de exemplu metoprolol
- metildopa și agoniști ai dopaminei, de exemplu. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. după traumatism sau procedură medicală
caracteristici radiografice
principii generale
fibroza care îmbunătățește contrastul, care acoperă structurile retroperitoneale care provoacă obstrucție și deplasare ureterică și vasculară.
deplasarea aortei și IVC anterior departe de corpurile vertebrale sunt sugestive pentru etiologia malignă. Invazia și întreruperea structurilor osoase și / sau a țesuturilor moi sugerează un proces agresiv – infecție sau malignitate. Ganglionii limfatici subcentimetrici multipli sunt frecvent văzuți în RPF non-malign, probabil reactivi secundari procesului bolii și nu trebuie confundați cu malignitatea 3.
fluoroscopie
IVU
în timp ce în mare parte înlocuită de tehnici de imagistică în secțiune transversală, este descrisă o triadă clasică 3:
- devierea mediană a treimii medii a ureterelor
- conicizarea lumenului unuia sau ambelor uretere în regiunea lombară inferioară sau sacrală superioară
- hidroureteronefroza unilaterală sau bilaterală proximală cu excreția întârziată a materialului de contrast (raportată în peste jumătate din cazuri și considerată a fi datorată peristaltismului afectat)
CT
fibroza retroperitoneală este vizibilă ca o masă de densitate a țesuturilor moi situată în jurul aortei și arterelor iliace. În mod clasic, se dezvoltă în jurul bifurcației aortice și se răspândește în sus, unde poate înfășura Hila renală. Încapsulează, dar nu invadează sau stenozează ureterele sau vasele. Cu toate acestea, pot apărea obstrucție ureterică și tromboze venoase.
în stadiile incipiente sau active, creșterea variabilă poate fi observată cu contrast intravenos, în timp ce nu se poate observa nicio îmbunătățire în boala de repaus.
RMN
RMN a fost raportat a fi la fel de sensibil ca CT în evaluarea fibrozei retroperitoneale, cu avantajul suplimentar al rezoluției ridicate a contrastului între structurile retroperitoneale strâns apposed. Poate evalua tracturile urinare folosind secvențe rapide de ecou Spin-Echo ponderate T2 fără a necesita contrast intravenos la pacienții cu insuficiență renală.
masa țesuturilor moi este de obicei întunecată pe T1W și T2W, cu excepția cazului în care există o inflamație activă prin care imaginile T2W pot fi hiperintense.
medicina nucleară
FDG-PET
absorbția va fi observată în inflamația activă și absentă în boala inactivă metabolic 3.
tratamentul și prognosticul
fibroza retroperitoneală pot duce la obstrucție ureterică și insuficiență renală consecutivă. În unele cazuri, o suflare a ureterului este descrisă ca urmare a obstrucției.
Istorie și etimologie
tulburarea a fost descrisă pentru prima dată în 1905 de urologul francez Joaquin Albarran (1860-1912) și mai târziu descrisă pentru prima dată în literatura engleză în 1948 de urologul American John Kelso Ormond (1886-1978) 8,10,11. De aici și sindromul monicker Albarran-Ormond (pentru forma idiopatică) 9.
diagnosticul diferențial
considerațiile diferențiale imagistice includ:
- limfom retroperitoneal: RPF non-limfomatos este adesea văzut centrat la nivelul L4 / 5; dacă boala este centrată cranial la L4/5, Luați în considerare limfomul 3
- boala Erdheim-Chester retroperitoneală
- hematopoieza extramedulară retroperitoneală (rară)
