mioclonia pleoapelor, nu absențele, este semnul distinctiv al sindromului Jeavons.Mioclonia pleoapelor constă în sacadarea marcată a pleoapelor adesea asociată cu abaterea sacadată în sus a globilor oculari și retropulsia capului (mioclonia pleoapelor fără absențe). Aceasta poate fi asociată sau urmată de afectarea ușoară a conștienței (mioclonia pleoapelor cu absențe). Convulsiile sunt scurte (3-6 s) și apar în principal și imediat după închiderea ochilor (închiderea ochilor) și în mod constant de multe ori pe zi. Toți pacienții sunt fotosensibili.Crizele tonico-clonice generalizate, fie induse de lumini, fie spontane, sunt probabil inevitabile pe termen lung și sunt provocate în special de factori precipitanți (privarea de somn, alcool) și modificări inadecvate ale AED. Pot apărea smucituri mioclonice ale membrelor, dar sunt rare și aleatorii.Statusul epileptic mioclonic al pleoapelor, fie spontan (în principal la trezire), fie indus fotic, apare la o cincime dintre pacienți. Se compune din episoade repetitive și discontinue de mioclonie a pleoapelor cu absență ușoară, mai degrabă decât absența continuă non – convulsivă status epilepticus.
debutul este de obicei în copilărie cu un vârf la vârsta de 6-8 ani (Interval 2-14 ani). Există o dublă preponderență a fetelor. Prevalența și incidența sunt probabil scăzute.
factori de precipitare
cel mai puternic factor de precipitare este închiderea ochilor, voluntară, involuntară sau reflexă. Majoritatea și, la unii pacienți, toate convulsiile sunt induse imediat după închiderea ochilor în prezența luminii neîntrerupte (care nu pâlpâie). Închiderea ochilor în întuneric total este ineficientă.Spre deosebire de alte forme de epilepsii fotosensibile care sunt sensibile doar la luminile pâlpâitoare, pacienții cu sindrom Jeavons sunt, de asemenea, sensibili la luminile strălucitoare, care nu pâlpâie. Acest lucru se datorează probabil efectului sporit al luminii puternice asupra sensibilității închiderii ochilor.
autoinducția în sindromul Jeavonsedit
convulsiile autoinduse în sindromul Jeavons sunt rare. Mioclonia pleoapelor este o criză și nu o încercare de convulsii auto-induse. Acești pacienți nu trebuie să producă condiții de stimulare fotică intermitentă pentru autoinducție. Simpla închidere a ochilor ar fi mai puternică.
