Crônica xanthogranulomatous pielonefrite (XGP) representa um tipo raro de inflamação granulomatosa, caracterizada pelo unilateral alargamento de uma renal, hidronefrose e substituição do parênquima renal por cistos contendo serosanguinous fluido, com a resultante perda de função renal normal. Apresenta-se frequentemente com subaguda recorrente não cicatrizada a infecções urinárias crônicas e inflamação devido a grande obstrução ou cálculo de chifres de veado. Em nossos casos, juntamente com os achados clássicos da TC desta doença incomum, apresentamos uma constelação incomum de complicações e gravidade da doença, que raramente são relatadas apesar da abundância de casos na literatura.3, 6
neste relatório são dois casos associados de XGP difuso e focal com descompressão interna e externa, resultando em obstrução parcial do intestino delgado no primeiro caso e osteomielite com fístula nefrocutânea no segundo caso.
resumo do caso
uma mulher de 45 anos com antecedentes médicos de artrite reumatóide e anemia apresentou ao serviço de emergência queixas de agravamento da dor abdominal, náuseas e vómitos durante três dias. A revisão dos sistemas foi significativa para a perda involuntária de peso de 14 libras nos últimos dois a três meses com mal-estar e fadiga, na ausência de febre e calafrios. O paciente também relatou história de pedras renais, mas negou qualquer disúria ou hematúria. Após admissão, foram encontradas as seguintes anomalias nos testes laboratoriais: exame de urina mostrou 1+ sangue oculto, 3+ esterase leucocitária, >180 WBC/HPF, 7 RBS/HPF com anemia ligeira (HGB 8) e leucocitose (WBC 13) no CBC. As culturas de sangue e urina deram negativo.
resultados imagiológicos
Tac abdominal e pélvis com contraste foram obtidos como parte do trabalho inicial para queixas apresentadas pelo doente. A TC revelou um aspecto marcadamente anormal do rim esquerdo (Figura 1) com extensas alterações inflamatórias circundantes e pequenas loculações de fluido em todos os compartimentos retroperitoneais, provavelmente representando pequenos urinomas e/ou abscessos. Inflamação estendida ao cólon descendente, corpo e cauda do pâncreas, bem como mesentério do intestino delgado, resultando em obstrução parcial do intestino delgado. O diagnóstico Final foi um XGP difuso crónico. O exame MAG3 subsequente revelou perda completa da função renal do rim esquerdo. Nefrectomia total esquerda foi recomendada por cirurgia urológica, uma vez que a obstrução do intestino delgado resolve e o doente é capaz de tolerar a cirurgia.
resumo do caso
um homem de 48 anos com antecedentes médicos de úlcera não cicatrizante na parte inferior esquerda durante seis meses após tratamento antibiótico recente, apresentado ao hospital com dor lateral esquerda e nas costas, mal-estar generalizado e disúria. Na altura da admissão, o hemograma completo e o BMP não apresentavam anomalias. No exame físico, o paciente tinha sensibilidade no flanco esquerdo com uma grande área de endurecimento sobre os músculos paraspinais esquerdos com úlcera central drenando fluido serosanguíneo. A análise à urina revelou 1 + sangue oculto, 3 + esterase leucocitária, >180 WBC / HPF e 42 RBC / HPF. As culturas de urina e sangue deram negativo. A cultura da ferida deu positivo para espécies de Staphylococcus coagulase negativas.
IMAGEM DESCOBERTAS
TC de abdome e pelve, revelou aparência anormal do pólo superior do rim esquerdo (Figura 2), com alterações inflamatórias, estendendo-se para posterior pararenal espaço, paraspinal músculos e tecidos subcutâneos com fistulous trato para a superfície da pele, bem como alterações escleróticas, em 11º, e 12º posterior esquerda, costelas relativas para a osteomielite. Mudanças inflamatórias também estavam presentes na sarjeta paracólica esquerda com espessamento de parede e aumento do segmento curto do cólon descendente rodeado por uma pequena quantidade de fluido livre. O paciente foi iniciado em terapia antibiótica. MAG3 scan demonstrou ausência de função renal do polo superior esquerdo, e função normal no polo inferior com demarcação nítida da captação de radioisótopos na região interpolar. Nefrectomia parcial foi recomendada por cirurgia urologica, uma vez que o doente completa o tratamento antibiótico para suspeita de osteomielite.
a discussão
XGP é uma infecção renal granulomatosa crónica pouco frequente, resultando na perda da função renal. O tecido renal é substituído por material xantogranulomatoso e quistos cheios de fluido serosanguinoso infiltrados por macrófagos cheios de lípidos (células de espuma). XGP pode ser focal ou difusa.2 não há predilecção para ambos os rins, com as mulheres sendo mais comumente afetados do que os homens.
existe uma apresentação clínica altamente variável do XGP com sintomas agudos de infecção do tracto urinário (disúria, hematúria, febre, arrepios e dor no flanco) ou sintomas crónicos, não específicos (perda de peso, mal-estar e anorexia). As etiologias do XGP incluem obstrução renal crónica, infecção (ex. E.Coli, Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus), uso prolongado de antibióticos, metabolismo lipídico anormal, obstrução linfática e isquemia renal.3
embora o ultra-som possa ser utilizado para a avaliação inicial do doente com ITU complicada e pielonefrite suspeita, e pode levantar suspeitas ou diagnosticar XGP, uma modalidade radiológica preferida é o TC abdómen e pélvis com contraste, uma vez que fornece resultados de imagiologia altamente específicos e avaliação precisa do envolvimento renal, juntamente com extensão extra-renal da doença.1,5 Tac geralmente revela aumento focal ou difuso do rim envolvido, com afinação do córtex com calidez dilatada com paredes grossas (sinal de”Pata de urso”), ausência de função, e um cálculo grande ou “estaghorn” na pélvis renal. As alterações inflamatórias podem espalhar-se ao longo dos planos faciais ao longo do retroperitoneu, normalmente envolvendo órgãos adjacentes, tais como pâncreas e cólon, ou parede abdominal; o exame da TC proporciona uma excelente visualização destes achados, necessários para um planeamento cirúrgico adequado.
CONCLUSÃO
XGP podem apresentar-se como doença indolente, mesmo em casos de interno/externo de descompressão com um abscesso/urinoma ou fístula de formação, com apenas leves sintomas constitucionais. Uma vez que a inflamação crónica pode levar à substituição progressiva do tecido renal e à perda da função renal e afectar os sistemas de órgãos adjacentes, é necessária uma avaliação imediata com TC aumentada em contraste para um diagnóstico adequado para avaliar a extensão e gravidade da doença.
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