Pre-Eksitationssyndrom

beskrivelse

“Preekcitationssyndrom” er et bredt udtryk, der afgrænser forskellige tilstande, der kan føre til flere former for SVT. Ventrikulær forekspression skyldes en forbindelse af muskelfibre mellem atrierne og ventriklerne, der ligger uden for AV-knuden (tilbehørsvej, Kent bundle). Forbindelsen tillader ledning ofte i antegrade og ofte i retrograd retning. Tilbehørsvejen kan eksistere hvor som helst på højre eller venstre side af hjertet og/eller i septum. Ledning til ventriklerne kan forekomme helt over tilbehørsvejen (maksimal forudeksponering), helt over AV-knuden (ingen forudeksponering) eller via begge veje (fusionskomplekser, som kan vise minimale eller flere grader af forudeksponering). Når ledning af en impuls fortsætter antegradely ned ad en tilbehørsvej og ankommer til det ventrikulære væv, før det ankommer via AV–knuden, er der et afvigende KRS-kompleks, fordi ledning til ventriklerne ikke foregår helt via den normale AV-node-his-Purkinje-vej. Fordi der er ringe (eller ingen) forsinkelse af impulsledning ved AV-knuden, er PR-intervallet kortere end normalt, og der er en deltabølge, der initierer KRS-komplekset, hvilket afspejler ledning af tilbehørsvej direkte fra atria ind i ventrikulært væv. Dette mønster af et kort PR-interval og en deltabølge er karakteristisk for VPV-syndrom (Fig. 5.24 til 5.26). Vektoren af deltabølgen på EKG kan forudsige placeringen af tilbehørsvejen. Cirka 10% til 15% af tilbehørsveje er forbundet med en anden tilbehørsvej; personer, der har mere end en sti, har generelt en septal tilbehørsvej.

ventrikulær præekspression kan være intermitterende (Fig. 5.27) under overvågning og på EKG, afhængigt af ledningsegenskaberne for tilbehørsvejen og AV-noden. Begge disse kan ændre sig med hastighed og med catecholamin niveauer. De fleste tilbehør veje adfærd i både antegrade og retrograd retninger. Tilbehørsveje, der kun fører i retrograd retning, er “skjult” på EKG. Når dette sker, er ægte ventrikulær forekspression ikke til stede.

flere takykardier kan opstå på grund af præeksitationssyndromet relateret til et Kent-bundt. Den mest almindelige er ortodromisk AVRT (Fig. 5.28). I ortodromisk AVRT fortsætter elektrisk aktivering ned ad AV node-His-Purkinje-systemet til ventriklerne og derefter tilbage retrogradely gennem tilbehørsvejen. Da ventrikulær depolarisering forekommer langs de normale veje, har takykardien et smalt, normalt forekommende KRS-kompleks, medmindre der findes BBB; ventrikulær forekspression er ikke til stede, og derfor vil der ikke være nogen deltabølge. Sammenlignet med AVNRT er denne type AVRT tydeligt forskellig, fordi P-bølgen kan visualiseres i ST-segmentet snarere end inden for eller lige efter kr-komplekset, og der er et kort RP-interval, men et, der er længere end i typisk AVNRT.

en mindre almindelig takykardi, der kun forekommer i ca.5% af tilfælde af SVT på grund af ventrikulær præekspression, er antidromisk AVRT (Fig. 5.29). Antidromisk AVRT opstår, når antegradledning fortsætter ned ad tilbehørsvejen, og retrograd ledning fortsætter op ad AV-noden eller en anden tilbehørsvej. Det er forbundet med maksimal forekspression. Det er en bred takykardi, der indeholder en deltabølge ved starten; antidromisk AVRT kan efterligne VT.

Tilbehørsveje kan også tillade passiv aktivering af en række SVT ‘ er, såsom AFL og sinus takykardi. Ved en ukendt mekanisme synes tilbehørsveje at være forbundet med eksistensen af af. Ledning ned ad tilbehørsvejen er hurtig på grund af de korte ildfaste perioder for mange af de tilbehørsveje, der er forbundet med patienter, der har HV-syndrom sammen med af. Tilbehørsvejen i AF har tendens til at udføre antegrade, men kan lejlighedsvis også udføre retrograd. Af, der fører til ventriklerne over en tilbehørsvej, er den mest frygtede takykardi af præekspitationssyndromerne, fordi ventrikelfrekvensen kan være ekstraordinært hurtig (Se Fig. 5.13) og kan endda føre til ventrikelflimmer (VF) (Fig. 5.30). Der skal tages særlige forholdsregler ved behandling af disse patienter med medicin. Akut bør de ikke modtage digoksin eller verapamil og sandsynligvis heller ikke en kur-adrenerg blokker, fordi disse lægemidler forsinker ledningen i AV-knuden, hvilket tillader en større grad af tilbehørsledning. Kronisk bør disse patienter ikke modtage digoksin eller verapamil. Ablation af tilbehørsvejen vil generelt eliminere AF.

der er tilbehørsveje, der forbinder atrierne med en fascikel (højre bundt, atriofascikulær fiber, Mahaimfiber) og andre, der forbinder en fascikel (perifer del af højre bundt) til det ventrikulære myokardium (fasciculoventrikulære fibre). Der er specifikke unikke egenskaber til Mahaim fiber. Mahaim-fiberen har egenskaber, der viser gradvis nedsat ledning med hurtigere hastigheder og med tidlige ekstra stimuli. Faktisk fungerer Mahaimfiberen som en anden AV-knude, der forbinder det forkerte sted. Mahaim fibre udfører ikke i retrograd retning. Patienter med Mahaimfibre har ikke nødvendigvis symptomer. Takykardier på grund af Mahaimfibre kan relateres til ledning ned i Mahaimfiberen og op i his-Purkinje-systemet og AV-noden for at danne et makroreentry-kredsløb. Derudover kan patienter med Mahaimfibre have dobbelt AV-nodalfysiologi og AVNRT med passiv aktivering ned i Mahaimfiberen.

en anden vigtig form for ventrikulær præekspression demonstrerer generelt kun retrograd aktivering gennem tilbehørsvejen; denne vej er en posterior septal langsom ledende retrograd vej. For mennesker med dette problem kan der være en unik form for takykardi kendt som permanent junctional reciprocating takykardi (PJRT) (Fig. 5.31). Denne takykardi er uophørlig og begynder ofte i barndommen. Over tid udvikler patienter med dette problem ofte takykardi-induceret kardiomyopati. Personer med dette problem kræver ablation af tilbehørsvejen, fordi der ikke er nogen anden behandling. Hvis det ikke diagnosticeres og korrigeres i tide, kan patienter udvikle CHF med risiko for livstruende ventrikulære arytmier eller symptomer, der kræver hjertetransplantation.

der er andre rapporterede former for ventrikulær præekspression, der involverer hurtig ledning via AV-knuden, hvilket fører til et kort PR-interval, men et normalt KRS-kompleks. Dette elektrokardiografiske fund er ikke i sig selv leget-Ganong-Levine (LGL) syndrom, som som oprindeligt beskrevet involverer et SVT og et kort PR-interval. Faktisk behøver et kort PR-interval slet ikke at indikere en tilbehørsvej, men kan skyldes forbedret AV-node-ledning. Med forbedret AV-node ledning, AH interval (dvs., den tid det tager at krydse AV-knuden) er hurtig, og den ildfaste periode for AV-knuden er kort, så hurtig ledning fortsætter meget hurtigt. For mennesker med denne tilstand, der udvikler af, kan ventrikulær responsrate være ekstremt hurtig; fordi tilstanden involverer AV-knuden og ikke en ekstra AV-nodal tilbehørsvej, er der ingen deltabølge og dermed ingen tegn på ventrikulær forekspression. Patienter med LGL-syndrom kan have andre tilbehørsveje involveret i genindtræden takykardier; disse er dog ikke godt karakteriseret. Behandling med enten en calciumkanalblokker eller en karrus-adrenerg blokker er muligvis ikke effektiv, og ofte kræves yderligere behandling ved hjælp af antiarytmiske lægemidler, såsom klasse IC eller klasse III antiarytmiske lægemidler.



+