Pre-Excitation Syndrome

Description

“Preexcitation syndrome” è un termine ampio che delinea varie condizioni che possono portare a diverse forme di SVT. La preeccitazione ventricolare è dovuta a una connessione di fibre muscolari tra gli atri e i ventricoli che si trova al di fuori del nodo AV (via accessoria, fascio Kent). La connessione consente la conduzione spesso nell’antegrade e comunemente nella direzione retrograda. Il percorso accessorio può esistere ovunque sul lato destro o sinistro del cuore e / o nel setto. La conduzione ai ventricoli può avvenire interamente sulla via accessoria (preeccitazione massima), interamente sul nodo AV (nessuna preeccitazione) o tramite entrambe le vie (complessi di fusione, che possono mostrare minimi o più gradi di preeccitazione). Quando la conduzione di un impulso procede antegradely giù una via accessoria ed arriva al tessuto ventricolare prima che arrivi via il nodo AV, c’è un complesso aberrante di QRS perché la conduzione ai ventricoli non sta procedendo interamente via il nodo normale di AV–His-Purkinje via. Poiché c’è poco (o nessun) ritardo della conduzione dell’impulso al nodo AV, l’intervallo PR è più breve del normale e c’è un’onda delta che avvia il complesso QRS, riflettendo la conduzione della via accessoria direttamente dagli atri nel tessuto ventricolare. Questo modello di un breve intervallo PR e un’onda delta è caratteristico della sindrome WPW(Figs. 5,24-5,26). Il vettore dell’onda delta sull’ECG può prevedere la posizione del percorso accessorio. Circa il 10% – 15% delle vie accessorie è associato con una seconda via accessoria; gli individui che hanno più di una via hanno generalmente una via accessoria del setto.

La preeccitazione ventricolare può essere intermittente (Fig. 5.27) durante il monitoraggio e sull’ECG, a seconda delle proprietà di conduzione del percorso accessorio e di quelle del nodo AV. Entrambi questi possono cambiare con il tasso e con i livelli di catecolamina. La maggior parte dei percorsi accessori conduce sia nelle direzioni antegrade che retrograde. I percorsi accessori che conducono solo nella direzione retrograda sono “nascosti” sull’ECG. Quando ciò si verifica, la vera preeccitazione ventricolare non è presente.

Diverse tachicardie possono insorgere a causa della sindrome da preeccitazione correlata a un fascio di Kent. Il più comune è l’AVRT ortodromico (Fig. 5.28). Nell’AVRT ortodromico, l’attivazione elettrica procede lungo il sistema AV node-His-Purkinje fino ai ventricoli e poi indietro retrogradamente attraverso il percorso accessorio. Poiché la depolarizzazione ventricolare si verifica lungo i percorsi normali, la tachicardia ha un complesso QRS stretto e normale a meno che non esista BBB; la preeccitazione ventricolare non è presente e quindi non ci sarà onda delta. Rispetto a AVNRT, questo tipo di AVRT è nettamente diverso perché l’onda P può essere visualizzata nel segmento ST, piuttosto che all’interno o subito dopo il complesso QRS, e c’è un breve intervallo RP, ma uno che è più lungo rispetto al tipico AVNRT.

Una tachicardia meno comune, che si verifica solo in circa il 5% dei casi di SVT a causa della preeccitazione ventricolare, è l’AVRT antidromico (Fig. 5.29). L’AVRT antidromico si verifica quando la conduzione antegrada procede lungo il percorso accessorio e la conduzione retrograda procede sul nodo AV o su un altro percorso accessorio. È associato alla massima preeccitazione. È un’ampia tachicardia QRS che contiene un’onda delta al suo inizio; l’AVRT antidromico può imitare VT.

I percorsi accessori possono anche consentire l’attivazione passiva di una varietà di SVT, come AFL e tachicardia sinusale. Da un meccanismo sconosciuto, i percorsi accessori sembrano essere associati all’esistenza di AF. La conduzione lungo la via accessoria è rapida dovuto i brevi periodi refrattari di molte delle vie accessorie che sono associate con i pazienti che hanno la sindrome di WPW insieme ad AF. La via accessoria in AF tende a condurre antegrade ma occasionalmente può condurre retrograda pure. La conduzione di AF ai ventricoli su una via accessoria è la tachicardia più temuta delle sindromi di preeccitazione perché la frequenza ventricolare può essere straordinariamente veloce(vedi Fig. 5.13) e può anche portare a fibrillazione ventricolare (VF) (Fig. 5.30). Precauzioni specifiche devono essere prese quando si trattano questi pazienti con farmaci. Acutamente, non dovrebbero ricevere digossina o verapamil e probabilmente anche non un bloccante β-adrenergico perché questi farmaci ritardano la conduzione all’interno del nodo AV, consentendo un maggior grado di conduzione della via accessoria. Cronicamente, questi pazienti non devono ricevere digossina o verapamil. L’ablazione del percorso accessorio generalmente elimina l’AF.

Esistono percorsi accessori che collegano gli atri a un fascicolo (fascio destro, fibra atriofascicolare, fibra di Mahaim) e altri che collegano un fascicolo (porzione periferica del fascio destro) al miocardio ventricolare (fibre fascicoloventricolari). Ci sono specifiche proprietà uniche per la fibra di Mahaim. La fibra di Mahaim ha proprietà che mostrano una conduzione progressivamente rallentata con tassi più rapidi e con stimoli extra precoci. Infatti la fibra Mahaim agisce come un secondo nodo AV che si collega nel posto sbagliato. Le fibre di Mahaim non conducono nella direzione retrograda. I pazienti con fibre di Mahaim non hanno necessariamente sintomi. Le tachicardie dovute alle fibre di Mahaim possono essere correlate alla conduzione lungo la fibra di Mahaim e fino al sistema His-Purkinje e al nodo AV per formare un circuito macroreentrico. Inoltre, i pazienti con fibre di Mahaim possono avere doppia fisiologia nodale AV e AVNRT con attivazione passiva lungo la fibra di Mahaim.

Un’altra importante forma di preeccitazione ventricolare dimostra generalmente solo l’attivazione retrograda attraverso la via accessoria; questa via è una via retrograda a conduzione lenta del setto posteriore. Per le persone con questo problema, può esserci una forma unica di tachicardia nota come tachicardia giunzionale permanente (PJRT) (Fig. 5.31). Questa tachicardia è incessante e spesso inizia durante l’infanzia. Nel tempo, i pazienti con questo problema spesso sviluppano cardiomiopatia indotta da tachicardia. Gli individui con questo problema richiedono l’ablazione del percorso accessorio perché non esiste un altro trattamento. Se non viene diagnosticato e corretto in tempo, i pazienti possono sviluppare CHF con rischio di aritmie ventricolari potenzialmente letali o sintomi che richiedono trapianto cardiaco.

Ci sono altre forme segnalate di preeccitazione ventricolare che coinvolgono la conduzione rapida tramite il nodo AV, portando ad un breve intervallo PR ma un normale complesso QRS. Questo risultato elettrocardiografico non è di per sé la sindrome di Lown-Ganong-Levine (LGL), che, come originariamente descritto, comporta una SVT e un breve intervallo di PR. In effetti, un breve intervallo di PR non deve indicare affatto un percorso accessorio, ma potrebbe essere dovuto a una maggiore conduzione del nodo AV. Con una maggiore conduzione del nodo AV, l’intervallo AH (cioè, il tempo necessario per attraversare il nodo AV) è rapido, e il periodo refrattario del nodo AV è breve in modo che la conduzione rapida procede molto rapidamente. Per le persone con questa condizione che sviluppano AF, il tasso di risposta ventricolare può essere estremamente rapido; poiché la condizione coinvolge il nodo AV e non un ulteriore percorso accessorio nodale AV, non vi è alcuna onda delta e quindi nessuna evidenza di preeccitazione ventricolare. I pazienti con sindrome LGL possono avere altre vie accessorie coinvolte nelle tachicardie di rientro; tuttavia, questi non sono ben caratterizzati. Il trattamento con un calcio-antagonista o un bloccante β-adrenergico potrebbe non essere efficace e spesso è necessario un trattamento aggiuntivo con farmaci antiaritmici, come i farmaci antiaritmici di classe IC o di classe III.



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