Description
Le « syndrome de préexcitation » est un terme large définissant diverses conditions pouvant conduire à plusieurs formes de SVT. La préexcitation ventriculaire est due à une connexion des fibres musculaires entre les oreillettes et les ventricules située à l’extérieur du nœud AV (voie accessoire, faisceau de Kent). La connexion permet une conduction souvent dans l’antégrade et généralement dans le sens rétrograde. La voie accessoire peut exister n’importe où du côté droit ou gauche du cœur et / ou dans le septum. La conduction vers les ventricules peut se produire entièrement sur la voie accessoire (préexcitation maximale), entièrement sur le nœud AV (pas de préexcitation), ou via les deux voies (complexes de fusion, qui peuvent montrer des degrés de préexcitation minimes ou plus). Lorsque la conduction d’une impulsion se déroule de manière antégradée dans une voie accessoire et arrive au tissu ventriculaire avant son arrivée via le nœud AV, il existe un complexe QRS aberrant car la conduction vers les ventricules ne se déroule pas entièrement via la voie normale du nœud AV –His-Purkinje. Comme il y a peu (ou pas) de retard de conduction impulsionnelle au nœud AV, l’intervalle PR est plus court que la normale et il y a une onde delta initiant le complexe QRS, reflétant la conduction de la voie accessoire directement des oreillettes dans le tissu ventriculaire. Ce motif d’intervalle PR court et d’onde delta est caractéristique du syndrome WPW (Fig. 5.24 à 5.26). Le vecteur de l’onde delta sur l’ECG peut prédire l’emplacement de la voie accessoire. Environ 10% à 15% des voies accessoires sont associées à une deuxième voie accessoire; les individus qui ont plus d’une voie ont généralement une voie accessoire septale.
La préexcitation ventriculaire peut être intermittente (Fig. 5.27) pendant la surveillance et sur l’ECG, en fonction des propriétés de conduction de la voie accessoire et de celles du nœud AV. Les deux peuvent changer avec le taux et avec les niveaux de catécholamine. La plupart des voies accessoires conduisent à la fois dans les directions antégrade et rétrograde. Les voies accessoires qui ne conduisent que dans le sens rétrograde sont « cachées » sur l’ECG. Lorsque cela se produit, une véritable préexcitation ventriculaire n’est pas présente.
Plusieurs tachycardies peuvent survenir en raison du syndrome de préexcitation lié à un faisceau de Kent. Le plus commun est l’AVRT orthodromique (Fig. 5.28). Dans l’AVRT orthodromique, l’activation électrique descend du système AV node-His-Purkinje jusqu’aux ventricules, puis revient de manière rétrograde par la voie accessoire. Étant donné que la dépolarisation ventriculaire se produit le long des voies normales, la tachycardie a un complexe QRS étroit et d’apparence normale à moins que BBB n’existe; la préexcitation ventriculaire n’est pas présente et, par conséquent, il n’y aura pas d’onde delta. Par rapport à l’AVNRT, ce type d’AVRT est nettement différent car l’onde P peut être visualisée dans le segment ST, plutôt que dans ou juste après le complexe QRS, et il existe un intervalle RP court, mais plus long que dans l’AVNRT typique.
Une tachycardie moins fréquente, survenant dans seulement environ 5% des cas de SVT due à une préexcitation ventriculaire, est une TRVA antidromique (Fig. 5.29). L’AVRT antidromique se produit lorsque la conduction antégrade descend la voie accessoire et que la conduction rétrograde remonte le nœud AV ou une autre voie accessoire. Il est associé à une préexcitation maximale. Il s’agit d’une tachycardie QRS large qui contient une onde delta à son apparition; l’AVRT antidromique peut imiter la VT.
Les voies accessoires peuvent également permettre l’activation passive d’une variété de SVT, telles que l’AFL et la tachycardie sinusale. Par un mécanisme inconnu, les voies accessoires semblent être associées à l’existence de la FA. La conduction dans la voie accessoire est rapide en raison des courtes périodes réfractaires de nombreuses voies accessoires associées aux patients atteints du syndrome WPW avec FA. La voie accessoire de la FA a tendance à conduire antégrade mais peut parfois également conduire rétrograde. L’AF conduisant aux ventricules sur une voie accessoire est la tachycardie la plus redoutée des syndromes de préexcitation car la vitesse ventriculaire peut être extraordinairement rapide (voir Fig. 5.13) et peut même entraîner une fibrillation ventriculaire (FV) (Fig. 5.30). Des précautions spécifiques doivent être prises lors du traitement de ces patients avec des médicaments. De manière aiguë, ils ne devraient pas recevoir de digoxine ou de vérapamil et probablement pas non plus un bloqueur β-adrénergique car ces médicaments retardent la conduction dans le nœud AV, permettant un plus grand degré de conduction de la voie accessoire. Chroniquement, ces patients ne doivent pas recevoir de digoxine ou de vérapamil. L’ablation de la voie accessoire éliminera généralement la FA.
Il existe des voies accessoires qui relient les oreillettes à un fascicule (faisceau droit, fibre atriofasciculaire, fibre de Mahaim) et d’autres qui relient un fascicule (partie périphérique du faisceau droit) au myocarde ventriculaire (fibres fasciculoventriculaires). Il existe des propriétés uniques spécifiques à la fibre Mahaim. La fibre Mahaim a des propriétés qui montrent une conduction progressivement ralentie avec des taux plus rapides et avec des stimuli supplémentaires précoces. En effet, la fibre Mahaim agit comme un deuxième nœud AV qui se connecte au mauvais endroit. Les fibres de Mahaim ne conduisent pas dans la direction rétrograde. Les patients atteints de fibres de Mahaim n’ont pas nécessairement de symptômes. Les tachycardies dues aux fibres de Mahaim peuvent être liées à la conduction vers le bas de la fibre de Mahaim et vers le haut du système His-Purkinje et du nœud AV pour former un circuit de macroréentration. De plus, les patients avec des fibres de Mahaim peuvent avoir une physiologie nodale AV double et une AVNRT avec activation passive vers le bas de la fibre de Mahaim.
Une autre forme importante de préexcitation ventriculaire ne démontre généralement qu’une activation rétrograde par la voie accessoire; cette voie est une voie rétrograde septale à conduite lente postérieure. Pour les personnes atteintes de ce problème, il peut y avoir une forme unique de tachycardie connue sous le nom de tachycardie alternative jonctionnelle permanente (PJRT) (Fig. 5.31). Cette tachycardie est incessante et commence souvent dans l’enfance. Au fil du temps, les patients atteints de ce problème développent souvent une cardiomyopathie induite par la tachycardie. Les personnes atteintes de ce problème nécessitent une ablation de la voie accessoire car il n’y a pas d’autre traitement. Si elle n’est pas diagnostiquée et corrigée à temps, les patients peuvent développer une ICC avec un risque d’arythmies ventriculaires potentiellement mortelles ou de symptômes nécessitant une greffe cardiaque.
Il existe d’autres formes rapportées de préexcitation ventriculaire qui impliquent une conduction rapide via le nœud AV, conduisant à un intervalle PR court mais à un complexe QRS normal. Cette découverte électrocardiographique n’est pas en soi le syndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL), qui, comme décrit à l’origine, implique une SVT et un court intervalle PR. En effet, un court intervalle PR n’a pas besoin d’indiquer du tout une voie accessoire, mais pourrait être dû à une conduction accrue du nœud AV. Avec une conduction de nœud AV améliorée, l’intervalle AH (i.e., le temps nécessaire pour traverser le nœud AV) est rapide, et la période réfractaire du nœud AV est courte de sorte que la conduction rapide se déroule très rapidement. Pour les personnes atteintes de cette maladie qui développent une FA, le taux de réponse ventriculaire peut être extrêmement rapide; comme la maladie implique le nœud AV et non une voie accessoire nodale AV supplémentaire, il n’y a pas d’onde delta et donc aucune preuve de préexcitation ventriculaire. Les patients atteints du syndrome de LGL peuvent avoir d’autres voies accessoires impliquées dans les tachycardies de rentrée; cependant, celles-ci ne sont pas bien caractérisées. Le traitement par un bloqueur des canaux calciques ou un bloqueur β-adrénergique peut ne pas être efficace, et souvent un traitement supplémentaire utilisant des antiarythmiques, tels que des antiarythmiques de classe IC ou de classe III, est nécessaire.
