Tubular Ectasia af Rete Testis: hvad er der bag det?

der blev observeret en række associerede tilstande; 3 patienter (13%) havde gennemgået ipsilateral inguinal brokreparation og 3 (13%) havde gennemgået ipsilateral hydrocoelektomi, mens 1 patient (4%) havde en historie med kontralateral testikelkræft. Denne patient, en 54-årig mand, var blevet diagnosticeret med et testikelseminom i fase 1 20 år før undersøgelsen.

ingen af de andre faktorer, der tidligere har været forbundet med denne tilstand i den aktuelle litteratur, såsom orkidopeksi, vasektomi, epididymektomi og andre medicinske tilstande såsom kryptorchidisme, cirrose eller ESRD med hæmodialyse eller peritonealdialyse som behandling, blev observeret i denne række patienter. Desuden præsenterede ingen af vores patienter bilaterale læsioner.

diskussion

rete testis dannes ved sammenløbet af de seminiferøse tubuli, der foldes for at danne en kompakt struktur inden i mediastinum testis og smelter sammen i de efferente kanaler, der er i overensstemmelse med det epididymale hoved.5 fra et etiologisk perspektiv forårsager udslettelse af de seminiferøse tubuli på grund af enten luminal obstruktion eller ekstern kompression dannelsen af de cystiske dilatationer, der kendetegner denne tilstand. Tubuli kan indeholde sædceller og kan forbindes til lumen af ikke-dilaterede kanaler i tilfælde af delvis obstruktion.

ifølge den eksisterende litteratur er TERT en tilstand, der påvirker middelaldrende mænd, og dens udbredelse stiger med alderen;6 i vores serie var den yngste patient 47 år gammel. Ikke desto mindre svarer de fleste diagnoser til patienter i det sjette årti af deres liv og fremefter. Fra et klinisk synspunkt har TERT tendens til at være asymptomatisk på diagnosetidspunktet og udgør ofte et tilfældigt fund i billeddannelsesundersøgelser udført for andre indikationer.

til dato har en række faktorer været relateret til sygdommen, herunder epididymale ændringer såsom cyster, kronisk epididymitis eller epididymektomi samt pladsbesættende læsioner såsom testikulære tumorer. Hæmatocoele er blevet beskrevet som en årsag til ekstrinsisk tubulær kompression. Andre årsager er kryptorchidisme og vasektomi. Fra et systemisk synspunkt er cirrose blevet beskrevet som en mulig udløsende faktor, hvilket giver anledning til hormonelle ændringer, der kan føre til iskæmi i organer som testiklerne. Andre systemiske årsagsfaktorer er hæmodialyse eller peritonealdialyse sekundært til akkumulering af calciumoksalatkrystaller i det tubulære lumen.2,6,7 histologiske undersøgelser fra obduktioner hos mænd, der gennemgik hæmodialyse eller peritonealdialyse, viste epitel columnar transformation med lejlighedsvis papillære proliferationer uden at finde tegn på atypi eller mitoser. I vores undersøgelse identificerede vi også hydrocoele og inguinal brokreparation som mulige årsager, sandsynligvis på grund af tryk, der udøves på testikelkablet.

på trods af at ondartet transformation af rete testis er sjælden, har nogle tidligere litteratur henvist til det og anerkender altid sjældenheden ved denne degeneration.8 da hovedparten af beviserne tyder på, at TERT er en tilstand med godartet adfærd, er en korrekt differentieret diagnose det vigtigste aspekt af sygdommen. I nærvær af et cystisk billede i mediastinum testis er det vigtigt at kende de funktioner, der giver os mulighed for at skelne mellem de forskellige mulige diagnoser. Intratestikulær varicocoele har ultralydskarakteristika, der er meget ens med hensyn til morfologi og placering som TERT. Imidlertid kan de to betingelser tydeligt skelnes ved hjælp af Doppler-ultralydsonografi, som afslører en langsom vaskulær strømning i tilfælde af varicocoele, et fund, der er fraværende i rørformet ektasi. Denne strømning er mere tydelig under en Valsalva manøvre eller i stående stilling. Intratestikulære varicositeter forekommer normalt hos patienter med ekstratestikulær varicocoele. Derudover kan der observeres en hypotrofisk ipsilateral testis, som kan manifestere sig som testikelasymmetri.9,10

en anden lignende tilstand, der simulerer TERT, er cystisk dysplasi. Cystisk dysplasi forekommer typisk hos den pædiatriske population med en gennemsnitlig alder på 5,8 år ved præsentation.11 Det blev først beskrevet af Leissring og Oppenheimer.12 når cystisk dysplasi opdages, skal der udføres en radiologisk evaluering af den øvre urinvej, fordi dens præsentation normalt er forbundet med andre urologiske anomalier. Flere behandlingsmuligheder er blevet foreslået fra orchiektomi til cysteudskæring. Da læsionen er godartet, og der aldrig er rapporteret om ondartet degeneration, kan konservativ behandling være en mulighed.13

cyster i tunica albuginea er små anekoiske knuder, der generelt er placeret i de overfladiske testikellag, og viser intet strømningssignal i Doppler-efterforskning. Desuden er disse læsioner håndgribelige ved fysisk undersøgelse og opdages almindeligvis af patienten; de beskrives normalt som en smertefri knude <5 mm. Påvisning af disse cyster kan følge en blødning, traume eller infektion i cysten. De fleste tilfælde kræver ingen efterfølgende behandlingsforanstaltninger.14

endelig er det vigtigt at skelne TERT fra testikeltumorer, især i tilfælde, hvor cystiske formationer er almindelige, for eksempel hos patienter med testikelteratom.4 alder kan tilbyde skelne oplysninger, med testikulære tumorer påvirker flere unge mænd end TERT. Disse patienter konsulterer normalt for en hård testikelknude eller en stigning i diameteren af en testis. En vigtig ultralydsfunktion i disse tilfælde er øget blodgennemstrømning omkring testikeltumorcysten ved Doppler-efterforskning. Dette svarer normalt til den proliferative tilstand af tumorvæv, der omgiver en cyste. Cyster kan præsentere som multi-septum, heterogene, ekspansive læsioner og kan observeres i det interpolære område af testiklen. Mikrolithiasis kan også observeres inde i eller i nærheden af læsionen.15,16 I tilfælde af diagnostisk tvivl efter SU, bør serum-karrus-humant choriongonadotropin, karrus-fetoprotein og laktatdehydrogenase-test udføres samt en genital-og bækken-MR-undersøgelse. En patient i vores serie var tidligere påvirket af kontralateralt seminom (for 20 år siden); den efterfølgende opfølgning inkluderer overvågning af serumtumormarkører, SU og røntgenbilleder af brystet udført på årsbasis. Der blev ikke observeret nogen ondartet transformation af læsionerne i vores serie af tilfælde, og det er en usædvanlig tilstand i den gennemgåede litteratur.

ingen af vores patienter præsenterede bilaterale læsioner, sandsynligvis på grund af lokale og ensidige fund om SU og tilknyttede tilstande, som er sandsynlige årsager til TERT. Ingen tilstande med potentiale til at påvirke begge testikler, såsom vasektomi eller systemiske sygdomme, blev observeret i vores serie. Der kræves ingen behandlingsforanstaltninger efter diagnosen, og der er normalt ikke behov for efterfølgende seriel billeddannelseskontrol.1,2,17

konklusion

TERT er en tilstand, der typisk findes hos mænd >50 år. Det har tendens til at være et tilfældigt fund i forbindelse med SU-efterforskning udført af andre grunde. Billeddannelse forekommer meget typisk, selvom differentialdiagnosen består af en række tilstande, der inkluderer testikulære tumorer med en cystisk komponent som en bekymrende mulighed. Imidlertid er der fundet få tilfælde af ondartet transformation i den gennemgåede litteratur. Derfor er opfølgning eller behandling normalt ikke nødvendig, forudsat at der er etableret en fast diagnose.



+