Tubulaire ectasie van de rete Testis: Wat zit erachter?

een aantal geassocieerde aandoeningen werd waargenomen; 3 patiënten (13%) hadden ipsilaterale inguinale hernia-reparatie ondergaan en 3 (13%) hadden ipsilaterale hydrocoelectomie ondergaan, terwijl 1 patiënt (4%) een voorgeschiedenis had van contralaterale testiculaire kanker. Deze patiënt, een 54-jarige man, was gediagnosticeerd met een stadium 1 testiculaire seminoom 20 jaar voorafgaand aan de studie.

geen van de andere factoren die eerder in de huidige literatuur met deze aandoening zijn geassocieerd, zoals orchidopexie, vasectomie, epididymectomie en andere medische aandoeningen zoals cryptorchidisme, cirrose of ESRD met hemodialyse of peritoneale dialyse als behandeling, werd waargenomen bij deze reeks patiënten. Bovendien vertoonde geen van onze patiënten bilaterale laesies.

discussie

de rete testis wordt gevormd door de samenvloeiing van de tubuli seminiferus die zich samenvouwen tot een compacte structuur binnen de mediastinum testis en samenvloeien in de efferente kanalen, die de epididymale kop vormen.5 vanuit een etiologisch perspectief, vernietiging van de seminiferous tubuli, als gevolg van luminale obstructie of externe compressie, veroorzaakt de vorming van de cystische dilataties die deze aandoening karakteriseren. De tubuli kunnen spermatozoa bevatten en kunnen worden aangesloten op het lumen van niet-verwijde kanalen in geval van gedeeltelijke obstructie.

volgens de bestaande literatuur is TERT een aandoening die mannen van middelbare leeftijd treft en neemt de prevalentie ervan toe met de leeftijd; 6 in onze reeks was de jongste patiënt 47 jaar oud. Toch komen de meeste diagnoses overeen met patiënten in het zesde decennium van hun leven en later. Klinisch gezien heeft TERT de neiging asymptomatisch te zijn op het moment van de diagnose en vormt het vaak een incidentele bevinding in beeldvormingsstudies die voor andere indicaties zijn uitgevoerd.

tot op heden zijn een aantal factoren in verband gebracht met de ziekte, waaronder epididymale veranderingen zoals cysten, chronische epididymitis of epididymectomie, evenals ruimtebezettende laesies zoals testiculaire tumoren. Hematocoele is beschreven als een oorzaak van extrinsieke tubulaire compressie. Andere oorzaken zijn cryptorchidisme en vasectomie. Vanuit een systemisch oogpunt, cirrose is beschreven als een mogelijke triggerende factor, die leiden tot hormonale veranderingen die kunnen leiden tot ischemie van organen zoals de testes. Andere systemische causale factoren zijn hemodialyse of peritoneale dialyse secundair aan de accumulatie van calciumoxalaatkristallen in het buislumen.2.6,7 histologische studies van autopsies bij mannen die hemodialyse of peritoneale dialyse ondergingen, toonden transformatie van de epitheel-zuilvormige transformatie met incidentele papillaire proliferaties zonder bewijs van atypie of mitoses te vinden. In onze studie identificeerden we ook hydrocoele en inguinale hernia reparatie als mogelijke oorzaken, waarschijnlijk als gevolg van druk uitgeoefend op de testiculaire koord.

hoewel maligne transformatie van de rete testis zeldzaam is, wordt er in sommige literatuur naar verwezen, waarbij steeds de zeldzaamheid van deze degeneratie wordt erkend.8 aangezien het merendeel van de gegevens suggereert dat TERT een aandoening met goedaardig gedrag is, is een correcte differentiële diagnose het belangrijkste aspect van de ziekte. In de aanwezigheid van een cystisch beeld in de mediastinum testis, is het belangrijk om de functies die ons in staat stellen om onderscheid te maken tussen de verschillende mogelijke diagnoses kennen. Intratesticulaire varicocoele heeft ultrasone eigenschappen die qua morfologie en locatie zeer vergelijkbaar zijn met die van TERT. Echter, de twee voorwaarden kunnen duidelijk worden onderscheiden met behulp van Doppler echografie, die een langzame vasculaire stroom onthult in gevallen van varicocoele, een bevinding die afwezig is in tubulaire ectasia. Deze stroming is duidelijker tijdens een Valsalva manoeuvre of in de staande positie. Intratesticulaire varicositeiten verschijnen meestal bij patiënten met extratesticulaire varicocoele. Daarnaast kan een hypotrofische ipsilaterale testis worden waargenomen, die zich kan manifesteren als testiculaire asymmetrie.9,10

een andere soortgelijke aandoening die TERT simuleert is cystische dysplasie. Cystische dysplasie verschijnt typisch in de pediatrische populatie, met een gemiddelde leeftijd van 5,8 jaar bij presentatie.11 Het werd voor het eerst beschreven door Leissring en Oppenheimer.Wanneer cystische dysplasie wordt gedetecteerd, dient een radiologische evaluatie van de bovenste urinewegen te worden uitgevoerd omdat de presentatie ervan gewoonlijk geassocieerd is met andere urologische afwijkingen. Meerdere behandelingsopties zijn voorgesteld van orchidectomie tot cyste excisie. Aangezien de laesie goedaardig is en kwaadaardige degeneratie nooit is gemeld, kan conservatief beheer een optie zijn.13

cysten van de tunica albuginea zijn kleine echovrije knobbeltjes die zich meestal in de oppervlakkige testiculaire lagen bevinden, en vertonen geen stroomsignaal bij doppleronderzoek. Bovendien zijn deze laesies voelbaar bij lichamelijk onderzoek en worden ze vaak ontdekt door de patiënt; ze worden meestal beschreven als een pijnloze knobbeltje <5 mm. Detectie van deze cysten kan volgen op een bloeding, trauma of infectie van de cyste. In de meeste gevallen is geen verdere behandeling vereist.14

ten slotte is het essentieel om TERT van testiculaire tumoren te onderscheiden, vooral in gevallen waarin cystische formaties vaak voorkomen, bijvoorbeeld bij patiënten met testiculaire teratoom.Leeftijd kan onderscheidende informatie bieden, met testiculaire tumoren die meer jonge mannen dan TERT treffen. Deze patiënten meestal raadplegen voor een harde testiculaire knobbeltje of een toename van de diameter van een testis. Een belangrijke echografie functie in deze gevallen is verhoogde bloedstroom rond de testiculaire tumor cyste bij Doppler exploratie. Dit komt gewoonlijk overeen met de proliferatieve toestand van tumorweefsel rond een cyste. Cysten kunnen als multi-septum, heterogene, expansieve letsels presenteren, en kunnen in het interpolaire gebied van de testikel worden waargenomen. Microlithiasis kan ook worden waargenomen binnen of in de buurt van de laesie.In geval van diagnostische twijfel na SU, dienen serum β-humaan choriongonadotrofine, α-fetoproteïne en lactaatdehydrogenase te worden getest, evenals een genitale en bekken MRI-studie. Eén patiënt in onze serie werd eerder getroffen door contralateraal seminoom (20 jaar geleden); de daaropvolgende follow-up omvat het monitoren van serum tumormarkers, SU en röntgenfoto ‘ s van de borst die jaarlijks worden uitgevoerd. Er werd geen kwaadaardige transformatie van de laesies waargenomen in onze reeks gevallen en het is een ongewone aandoening in de gereviewde literatuur.

geen van onze patiënten vertoonde bilaterale laesies, waarschijnlijk als gevolg van lokale en unilaterale bevindingen over SU en aanverwante aandoeningen, die waarschijnlijke oorzaken zijn van TERT. In onze serie werden geen aandoeningen waargenomen die beide testes kunnen beïnvloeden, zoals vasectomie of systemische ziekten. Er zijn geen behandelingsmaatregelen nodig na de diagnose en er zijn gewoonlijk geen seriële beeldvormingscontroles nodig.1,2,17

conclusie

TERT is een aandoening die typisch voorkomt bij mannen >50 jaar oud. Het is meestal een incidentele bevinding in de context van Su-exploratie uitgevoerd om andere redenen. Beeldvorming lijkt zeer typisch, hoewel de differentiële diagnose bestaat uit een reeks aandoeningen die testiculaire tumoren met een cystische component als een zorgwekkende mogelijkheid omvatten. Er zijn echter weinig gevallen van maligne transformatie gevonden in de gereviewde literatuur. Daarom is follow-up of behandeling meestal niet nodig, mits een stevige diagnose is gesteld.



+