Von Hippel angiomer kan forekomme i både en autosomal dominerende arvelig eller sporadisk form. Alle patienter bør gives periodiske systemiske undersøgelser, herunder billeddannelsesundersøgelser for cerebellare hæmangiomer og nyrecellekarcinom. Familiemedlemmer bør undersøges med indirekte oftalmoskopi. Genetisk testning er tilgængelig (se relaterede links nedenfor).
behandlingen af retinale kapillære hæmangiomer kan være en udfordring for øjenlægen på grund af tilstedeværelsen af bilaterale multiple tumorer og sandsynligheden for ny tumordannelse. På trods af behandling kan op til 25% af tilfældene have permanent synstab af skarphed mindre til end 20/40 i det ene eller begge øjne. Forskellige behandlingsmetoder, herunder observation, kryoterapi, plak strålebehandling, og vitreoretinal kirurgi er blevet anvendt.
nylige fremskridt i forståelsen af VHL-proteinfunktion og tumorigenese har ført til nye behandlinger rettet mod sygdommens biologi i modsætning til ablative eller kirurgiske tilgange. Molekyler opreguleret eller forøget i sammenhæng med en VHL-mutation, såsom vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF) og blodpladeafledt vækstfaktor (PDGF), er blevet målrettet mod undersøgelsesantiangiogene terapier, både i systemiske manifestationer af sygdommen og i okulær sygdom.
OBSERVATION som behandling
Observation anvendes sjældent på grund af tendensen af retinale kapillære hæmangiomer til fremskridt. Imidlertid kan observation kun vælges i små (sidestillede hæmangiomer (dem ved siden af synsnerveskiven) er særligt vanskelige at behandle og styres oprindeligt med observation, fordi de kan forblive stabile i årevis. Som en generel regel; da disse tumorer ikke er kræft og ikke kan metastasere; behandling bør kun udføres i tilfælde af tumorprogression eller en trussel mod synsstyrken på grund af den negative virkning af behandlingen på synsnerven og større blodkar.
laserfotokoagulation
laserfotokoagulation anvendes i øjeblikket til behandling af små retinale kapillære hæmangiomer placeret i nethinden i øjne med klare medier. Når det er muligt, lukker vi først føderarterien og derefter (om nødvendigt) omgiver/afgrænser de bageste 180 grader af tumoren, til sidst og igen om nødvendigt behandler tumorens overflade direkte. Patienter skal informeres om, at der typisk er behov for flere laserbehandlingssessioner. Potentielle komplikationer omfatter nethindeløsning, nethindeblødninger og glasagtige blødninger.
kryoterapi
typiske indikationer for kryoterapi er anterior retinal placering af hæmangiom og massiv subretinal væske, som kan reducere laserenergioptagelsen. Dobbelt fryse-tø teknik anvendes under indirekte oftalmoskopisk observation. En 15-årig gennemgang viste, at de fleste alle hæmangiomer under 3,75 mm i diameter med succes reagerede på kryoterapi.
ANTI-VEGF strategier
nylige undersøgelser har vist, at anti-VEGF strategier kan være effektive. Der er dog ikke rapporteret om store kliniske forsøg.
