angiomul Von Hippel poate apărea atât în forme ereditare autosomale dominante, cât și în forme sporadice. Tuturor pacienților trebuie să li se efectueze examinări sistemice periodice, inclusiv studii imagistice pentru hemangioame cerebeloase și carcinom cu celule renale. Membrii familiei trebuie examinați cu oftalmoscopie indirectă. Testarea genetică este disponibilă (a se vedea linkurile conexe de mai jos).
tratamentul hemangioamelor capilare retiniene poate fi o provocare pentru oftalmolog datorită prezenței tumorilor multiple bilaterale și probabilității formării de noi tumori. În ciuda tratamentului, până la 25% din cazuri pot avea o pierdere vizuală permanentă a acuității mai mică de 20/40 la unul sau ambii ochi. Au fost utilizate diferite modalități de tratament, inclusiv observarea, crioterapia, radioterapia plăcii și chirurgia vitreoretinală.
progresele recente în înțelegerea funcției proteinei VHL și a tumorigenezei au condus la noi tratamente care vizează biologia bolii, spre deosebire de abordările ablative sau chirurgicale. Moleculele reglate sau crescute în contextul unei mutații VHL, cum ar fi factorul de creștere endotelial vascular (VEGF) și factorul de creștere derivat din trombocite (PDGF), au fost vizate în terapiile antiangiogene experimentale, atât în manifestările sistemice ale bolii, cât și în boala oculară.
observarea ca tratament
observarea este rareori folosită datorită tendinței hemangioamelor capilare retiniene de a progresa. Cu toate acestea, observarea poate fi aleasă numai în hemangioame mici (hemangioamele Juxtapapilare (cele de lângă discul nervului optic) sunt deosebit de dificil de tratat și sunt inițial gestionate cu observație, deoarece pot rămâne stabile ani de zile. Ca regulă generală; deoarece aceste tumori nu sunt cancer și nu pot metastaza; tratamentul trebuie efectuat numai în cazul progresiei tumorii sau a unei amenințări la adresa acuității vizuale datorită efectului advers al tratamentului asupra nervului optic și a vaselor de sânge majore.
fotocoagularea cu LASER
fotocoagularea cu Laser este utilizată în prezent pentru a trata hemangioamele capilare retiniene mici localizate în retină în ochi cu medii clare. Când este posibil, mai întâi blocăm artera de alimentare, apoi (dacă este necesar) pentru a înconjura/delimita 180 de grade posterioare ale tumorii, în cele din urmă și din nou, dacă este necesar, tratați direct suprafața tumorii. Pacienții trebuie informați că de obicei sunt necesare mai multe sesiuni de tratament cu laser. Complicațiile potențiale includ detașarea retinei, hemoragiile retiniene și vitroase.
crioterapia
indicațiile tipice pentru crioterapie sunt localizarea retinei anterioare a hemangiomului și lichidul subretinal masiv, care poate reduce absorbția energiei laser. Tehnica dublă îngheț-dezgheț este utilizată sub observație oftalmoscopică indirectă. O revizuire de 15 ani a constatat că majoritatea hemangioamelor sub 3,75 mm în diametru au răspuns cu succes la crioterapie.
strategii anti-VEGF
studii recente au indicat că strategiile anti-VEGF pot fi eficiente. Cu toate acestea, nu au fost raportate studii clinice mari.
