Von-Hippel-Angiome können sowohl autosomal-dominant erblich als auch sporadisch auftreten. Alle Patienten sollten regelmäßig systemisch untersucht werden, einschließlich bildgebender Untersuchungen auf Kleinhirnhämangiome und Nierenzellkarzinome. Familienmitglieder sollten mit indirekter Ophthalmoskopie untersucht werden. Gentests sind verfügbar (siehe verwandte Links unten).
Die Behandlung von netzhautkapillaren Hämangiomen kann aufgrund des Vorhandenseins bilateraler multipler Tumoren und der Wahrscheinlichkeit einer Tumorneubildung eine Herausforderung für den Augenarzt darstellen. Trotz Behandlung können bis zu 25% der Fälle einen dauerhaften Sehverlust von weniger als 20/40 in einem oder beiden Augen aufweisen. Verschiedene Behandlungsmodalitäten einschließlich Beobachtung, Kryotherapie, Plaque-Strahlentherapie und vitreoretinale Chirurgie wurden verwendet.
Jüngste Fortschritte im Verständnis der VHL-Proteinfunktion und der Tumorentstehung haben zu neuen Behandlungen geführt, die auf die Biologie der Krankheit abzielen, im Gegensatz zu ablativen oder chirurgischen Ansätzen. Moleküle, die im Zusammenhang mit einer VHL-Mutation hochreguliert oder erhöht sind, wie der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor (VEGF) und der Thrombozyten-abgeleitete Wachstumsfaktor (PDGF), wurden in antiangiogenen Prüfmedikamenten eingesetzt Therapien, sowohl bei systemischen Manifestationen der Krankheit als auch bei Augenerkrankungen.
BEOBACHTUNG ALS BEHANDLUNG
Die Beobachtung wird aufgrund der Tendenz der netzhautkapillaren Hämangiome zum Fortschreiten selten angewendet. Die Beobachtung kann jedoch nur bei kleinen gewählt werden (Juxtapapilläre Hämangiome (solche neben der Sehnervenscheibe) sind besonders schwer zu behandeln und werden zunächst mit Beobachtung behandelt, da sie jahrelang stabil bleiben können. Als allgemeine Regel; Da diese Tumoren kein Krebs sind und nicht metastasieren können; Die Behandlung sollte nur im Falle einer Tumorprogression oder einer Bedrohung der Sehschärfe aufgrund der nachteiligen Wirkung der Behandlung auf den Sehnerv und die Hauptblutgefäße durchgeführt werden.
LASER-PHOTOKOAGULATION
Die Laser-Photokoagulation wird derzeit zur Behandlung kleiner Netzhautkapillarhämangiome in der Netzhaut von Augen mit klaren Medien eingesetzt. Wenn möglich, verschließen wir zuerst die Feeder-Arterie, dann (falls erforderlich), um die hinteren 180 Grad des Tumors zu umgeben / abzugrenzen, und schließlich, falls erforderlich, die Oberfläche des Tumors direkt zu behandeln. Die Patienten sollten darüber informiert werden, dass in der Regel mehrere Laserbehandlungssitzungen erforderlich sind. Mögliche Komplikationen sind Netzhautablösungen, Netzhaut- und Glaskörperblutungen.
KRYOTHERAPIE
Typische Indikationen für die Kryotherapie sind die vordere Netzhautstelle des Hämangioms und massive subretinale Flüssigkeit, die die Laserenergieaufnahme reduzieren können. Die Double Freeze-Thaw-Technik wird unter indirekter ophthalmoskopischer Beobachtung angewendet. Ein 15-Jahres-Review ergab, dass die meisten Hämangiome unter 3,75 mm Durchmesser erfolgreich auf Kryotherapie ansprachen.
ANTI-VEGF-STRATEGIEN
Neuere Studien haben gezeigt, dass Anti-VEGF-Strategien wirksam sein können. Es wurden jedoch keine großen klinischen Studien berichtet.
