Los angiomas de Von Hippel pueden aparecer en formas hereditarias autosómicas dominantes o esporádicas. Todos los pacientes deben someterse a exámenes sistémicos periódicos, incluidos estudios de imagen para hemangiomas cerebelosos y carcinoma de células renales. Los miembros de la familia deben ser examinados con oftalmoscopia indirecta. Las pruebas genéticas están disponibles(vea los enlaces relacionados a continuación).
El tratamiento de los hemangiomas capilares de retina puede ser un desafío para el oftalmólogo debido a la presencia de tumores múltiples bilaterales y la probabilidad de formación de nuevos tumores. A pesar del tratamiento, hasta el 25% de los casos pueden tener una pérdida visual permanente de la agudeza visual de menos de 20/40 en uno o ambos ojos. Se han utilizado varias modalidades de tratamiento, incluida la observación, la crioterapia, la radioterapia con placa y la cirugía vitreorretiniana.
Los avances recientes en la comprensión de la función de la proteína VHL y la tumorogénesis han llevado a nuevos tratamientos dirigidos a la biología de la enfermedad, en oposición a los abordajes ablativos o quirúrgicos. Las moléculas con regulación ascendente o aumentada en el contexto de una mutación del VHL, como el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF), han sido objeto de terapias antiangiogénicas en investigación, tanto en manifestaciones sistémicas de la enfermedad como en la enfermedad ocular.
OBSERVACIÓN COMO TRATAMIENTO
La observación rara vez se emplea debido a la tendencia de los hemangiomas capilares retinianos a progresar. Sin embargo, la observación solo se puede elegir en casos pequeños (los hemangiomas yuxtapapilares (los que están al lado del disco del nervio óptico) son particularmente difíciles de tratar y se manejan inicialmente con observación porque pueden permanecer estables durante años. Como regla general, dado que estos tumores no son cancerosos y no pueden hacer metástasis, el tratamiento solo debe realizarse en caso de progresión tumoral o amenaza para la agudeza visual debido al efecto adverso del tratamiento en el nervio óptico y los vasos sanguíneos principales.
FOTOCOAGULACIÓN CON LÁSER
La fotocoagulación con láser se utiliza actualmente para tratar pequeños hemangiomas capilares retinianos ubicados en la retina en ojos con medios transparentes. Cuando es posible, primero ocluimos la arteria alimentadora, luego (si es necesario) para rodear/demarcar los 180 grados posteriores del tumor, por último y de nuevo, si es necesario, tratamos directamente la superficie del tumor. Se debe informar a los pacientes que, por lo general, se requieren varias sesiones de tratamiento con láser. Las posibles complicaciones incluyen desprendimiento de retina, hemorragias retinianas y vítreas.
CRIOTERAPIA
Las indicaciones típicas para la crioterapia son la ubicación anterior del hemangioma en la retina y el líquido subretiniano masivo, que puede reducir la captación de energía láser. La técnica de doble congelación y descongelación se emplea bajo observación oftalmoscópica indirecta. En una revisión de 15 años, se encontró que la mayoría de los hemangiomas de menos de 3,75 mm de diámetro respondieron con éxito a la crioterapia.
ESTRATEGIAS ANTI VEGF
Estudios recientes han indicado que las estrategias anti VEGF pueden ser eficaces. Sin embargo, no se han notificado ensayos clínicos grandes.
