a Von Hippel angiomák mind autoszomális domináns örökletes, mind sporadikus formában megjelenhetnek. Minden beteget rendszeres időközönként szisztémás vizsgálatnak kell alávetni, beleértve a cerebelláris hemangioma és a vesesejtes carcinoma képalkotó vizsgálatait is. A családtagokat közvetett oftalmoszkópiával kell megvizsgálni. Genetikai vizsgálat áll rendelkezésre (lásd a kapcsolódó linkeket alább).
a retina kapilláris hemangiómák kezelése kihívást jelenthet a szemész számára a bilaterális többszörös daganatok jelenléte és az új tumorképződés valószínűsége miatt. A kezelés ellenére az esetek legfeljebb 25% – ában az egyik vagy mindkét szemnél 20/40-nél kisebb az állandó látásvesztés. Különböző kezelési módok, beleértve a megfigyelést, a krioterápiát, a plakk sugárterápiát és a vitreoretinális műtétet alkalmazták.
a VHL fehérje működésének és a tumorigenezis megértésének legújabb eredményei új kezelésekhez vezettek, amelyek a betegség biológiáját célozták meg, szemben az ablatív vagy műtéti megközelítésekkel. A VHL mutációval összefüggésben felszabályozott vagy megnövekedett molekulák, mint például a vaszkuláris endothel növekedési faktor (VEGF) és a thrombocyta-eredetű növekedési faktor (PDGF), a vizsgálati antiangiogén terápiákban céloztak meg, mind a betegség szisztémás megnyilvánulásaiban, mind a szembetegségben.
megfigyelés kezelésként
megfigyelést ritkán alkalmaznak a retina kapilláris hemangiómák előrehaladási hajlama miatt. A megfigyelést azonban csak kicsi (Juxtapapilláris hemangiómák (a látóideg korongja mellett) különösen nehéz kezelni, és kezdetben megfigyeléssel kezelik őket, mert évekig stabilak maradhatnak. Általános szabályként; mivel ezek a daganatok nem rák, és nem tudnak áttétet adni; a kezelést csak a tumor progressziója vagy a látásélesség veszélye esetén szabad elvégezni, mivel a kezelés káros hatással van a látóidegre és a fő erekre.
lézeres fotokoaguláció
a lézeres fotokoagulációt jelenleg a retina retinájában elhelyezkedő kis retina kapilláris hemangiómák kezelésére használják tiszta közeggel. Ha lehetséges, először elzárjuk a feeder artériát, majd (ha szükséges) körülöleljük/körülhatároljuk a daganat hátsó 180 fokát, végül, ha szükséges, közvetlenül kezeljük a daganat felületét. A betegeket tájékoztatni kell arról, hogy általában több lézeres kezelésre van szükség. A lehetséges szövődmények közé tartozik a retina leválása, a retina és az üveges vérzés.
krioterápia
a krioterápia tipikus indikációi a hemangioma elülső retina elhelyezkedése és a masszív szubretinális folyadék, amely csökkentheti a lézer energiafelvételét. Kettős fagyasztás-olvadás technikát alkalmaznak közvetett szemészeti megfigyelés alatt. Egy 15 éves felülvizsgálat megállapította, hogy a legtöbb 3,75 mm átmérőjű hemangióma sikeresen reagált a krioterápiára.
anti-VEGF stratégiák
a legújabb tanulmányok azt mutatták, hogy az anti-VEGF stratégiák hatékonyak lehetnek. Nagy klinikai vizsgálatokról azonban nem számoltak be.
