Von Hippel angiomas kan vises i både en autosomal dominant arvelig eller sporadiske former. Alle pasienter bør gis periodiske systemiske undersøkelser, inkludert avbildningsstudier for cerebellar hemangiomer og nyrecellekarsinom. Familiemedlemmer bør undersøkes med indirekte oftalmoskopi. Genetisk testing er tilgjengelig(se relaterte lenker nedenfor).
behandling av retinale kapillære hemangiomer kan være en utfordring for øyeleggen på grunn av tilstedeværelsen av bilaterale multiple svulster og sannsynligheten for ny tumordannelse. Til tross for behandling kan opptil 25% av tilfellene ha permanent synstap mindre enn 20/40 i ett eller begge øyne. Ulike behandlingsmodaliteter, inkludert observasjon, kryoterapi, plakkstråling og vitreoretinal kirurgi, har blitt benyttet.
nylige fremskritt i forståelsen AV VHL-proteinfunksjon og tumorigenese har ført til nye behandlinger rettet mot sykdommens biologi, i motsetning til ablative eller kirurgiske tilnærminger. Molekyler oppregulert eller økt i sammenheng MED EN VHL-mutasjon, som vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF) og blodplatederivert vekstfaktor (PDGF), har vært rettet mot utprøvende antiangiogene terapier, både i systemiske manifestasjoner av sykdommen og i okulær sykdom.
OBSERVASJON som BEHANDLING
Observasjon er sjelden ansatt på grunn av tendensen til retinale kapillære hemangiomer til fremgang. Imidlertid kan observasjon bare velges i små (Juxtapapillære hemangiomer (de ved siden av optisk nerveplate) er spesielt vanskelig å behandle og håndteres i utgangspunktet med observasjon fordi de kan forbli stabile i mange år. Som en generell regel; siden disse svulstene ikke er kreft og ikke kan metastasere, bør behandling bare utføres i tilfelle tumorprogresjon eller en trussel mot synsstyrken på grunn av den negative effekten av behandlingen på optisk nerve og store blodkar.
LASERFOTOKOAGULERING
Laserfotokoagulering brukes for tiden til å behandle små retinale kapillære hemangiomer som ligger i netthinnen i øynene med klare medier. Når det er mulig, okkluderer vi først materarterien, deretter (om nødvendig) å omringe/avgrense de bakre 180 grader av svulsten, til slutt og igjen om nødvendig, behandle svulstens overflate direkte. Pasienter bør informeres om at flere laserbehandlingstimer vanligvis kreves. Potensielle komplikasjoner inkluderer retinal detachment, retinal og glassblødninger.
KRYOTERAPI
Typiske indikasjoner for kryoterapi er anterior retinal plassering av hemangioma og massiv subretinal væske, noe som kan redusere laserenergiopptaket. Dobbel fryse-tine teknikken er ansatt under indirekte ophthalmoscopic observasjon. En 15-årig gjennomgang fant at de fleste alle hemangiomer under 3,75 mm i diameter reagerte vellykket på kryoterapi.
ANTI-VEGF STRATEGIER
Nyere studier har indikert at anti-VEGF strategier kan være effektive. Det er imidlertid ikke rapportert om store kliniske studier.
