Ektazja rurkowa Jądra Rete: co się za tym kryje?

obserwowano szereg powiązanych stanów; 3 pacjentów (13%) poddano naprawie przepukliny pachwinowej po stronie ipsilateralnej, 3 (13%) hydrokoelektomii po stronie ipsilateralnej, podczas gdy 1 pacjent (4%) miał w wywiadzie raka jądra po stronie przeciwnej. Ten pacjent, 54-letni mężczyzna, został zdiagnozowany z nasieniakiem jąder stopnia 1 20 lat przed badaniem.

w tej grupie pacjentów nie obserwowano innych czynników, które wcześniej były związane z tym schorzeniem w obecnej literaturze, takich jak orchidopeksja, wazektomia, najądrza i inne schorzenia, takie jak wnętrostwo, marskość wątroby lub schyłkowa niewydolność serca podczas hemodializy lub dializy otrzewnowej jako leczenia. Ponadto żaden z naszych pacjentów nie wykazywał zmian obustronnych.

dyskusja

jądro rete jest utworzone przez zbieg kanalików nasiennych, które składają się tworząc zwartą strukturę w jądrze śródpiersia i łączą się w kanały eferentne, które odpowiadają głowicy najądrza.5 z punktu widzenia etiologicznego zatarcie kanalików nasiennych z powodu niedrożności luminalnej lub ściśnięcia zewnętrznego powoduje powstawanie rozwarstwień torbielowych, które charakteryzują ten stan. Kanaliki mogą zawierać plemniki i mogą być połączone ze światłem nie rozszerzonych przewodów w przypadku częściowej niedrożności.

zgodnie z istniejącą literaturą, TERT jest chorobą, która dotyka mężczyzn w średnim wieku, a jej częstość wzrasta wraz z wiekiem; 6 w naszej serii najmłodszy pacjent miał 47 lat. Niemniej jednak większość diagnoz odpowiada pacjentom w szóstej dekadzie ich życia i Później. Z klinicznego punktu widzenia TERT wydaje się być bezobjawowy w momencie diagnozy i często stanowi przypadkowe odkrycie w badaniach obrazowych przeprowadzonych dla innych wskazań.

do tej pory z chorobą związane było wiele czynników, w tym zmiany najądrzy, takie jak torbiele, przewlekłe zapalenie najądrzy lub wycięcie najądrza, a także zmiany zajmujące przestrzeń, takie jak guzy jąder. Hematokoele opisano jako przyczynę ucisku kanalików zewnętrznych. Inne przyczyny to wnętrostwo i wazektomia. Z ogólnoustrojowego punktu widzenia marskość wątroby została opisana jako możliwy czynnik wyzwalający, powodujący zmiany hormonalne, które mogą prowadzić do niedokrwienia narządów, takich jak jądra. Innymi układowymi czynnikami przyczynowymi są hemodializa lub dializa otrzewnowa wtórne do gromadzenia się kryształów szczawianu wapnia w świetle kanalików.2,6,7 badania histologiczne z autopsji u mężczyzn poddawanych hemodializie lub dializie otrzewnowej wykazały transformację kolumnową nabłonka z okazjonalnymi proliferacjami brodawek bez stwierdzenia atypii lub mitozy. W naszych badaniach zidentyfikowaliśmy również wodorosty i naprawę przepukliny pachwinowej jako możliwe przyczyny, prawdopodobnie z powodu nacisku wywieranego na rdzeń jądra.

mimo, że złośliwa transformacja jądra rete jest rzadka, niektóre wcześniejsze piśmiennictwo odnosiło się do niej, zawsze uznając rzadkość tego zwyrodnienia.Ponieważ większość dowodów sugeruje, że TERT jest chorobą o łagodnym zachowaniu, prawidłowa diagnoza różnicowa jest najważniejszym aspektem choroby. W obecności obrazu torbielowatego w jądrze śródpiersia ważne jest, aby znać cechy, które pozwalają nam odróżnić różne możliwe diagnozy. Wewnątrzgałkowe żylaki powrózka nasiennego mają cechy ultradźwiękowe, które są bardzo podobne pod względem morfologii i lokalizacji do tych z TERT. Jednak te dwa warunki można wyraźnie odróżnić za pomocą USG Dopplera, który ujawnia powolny przepływ naczyniowy w przypadkach żylaków powrózka nasiennego, odkrycie, które jest nieobecne w ektazji kanalikowej. Przepływ ten jest bardziej oczywisty podczas manewru Valsalvy lub w pozycji stojącej. Żylaki wewnątrzgałkowe zwykle pojawiają się u pacjentów z żylakami pozajelitowymi. Ponadto można zaobserwować hipotroficzne ipsilateralne jądro, które może objawiać się asymetrią jąder.9,10

innym podobnym schorzeniem symulującym TERT jest dysplazja torbielowata. Dysplazja torbielowata występuje zazwyczaj u dzieci i młodzieży, a średni wiek wynosi 5,8 roku.11 po raz pierwszy został opisany przez Leissringa i Oppenheimera.W przypadku stwierdzenia dysplazji torbielowatej należy wykonać ocenę radiologiczną górnych dróg moczowych, ponieważ jej prezentacja jest zwykle związana z innymi anomaliami urologicznymi. Zaproponowano wiele opcji leczenia od orchiektomii do wycięcia torbieli. Ponieważ zmiana jest łagodna i złośliwe zwyrodnienie nigdy nie zostało zgłoszone, konserwatywne postępowanie może być opcją.13

torbiele Tunica albuginea są małymi bezechowymi guzkami na ogół zlokalizowanymi w powierzchownych warstwach jąder i nie wykazują sygnału przepływu w badaniach dopplerowskich. Ponadto zmiany te są namacalne podczas badania fizykalnego i są powszechnie wykrywane przez pacjenta; są one zwykle opisywane jako bezbolesny guzek <5 mm. Wykrycie tych torbieli może nastąpić po krwotoku, urazie lub zakażeniu torbieli. Większość przypadków nie wymaga dalszych środków leczenia.

wreszcie, istotne jest odróżnienie TERT od guzów jąder, zwłaszcza w przypadkach, gdy formacje torbielowate są powszechne, na przykład u pacjentów z potworniakiem jąder.4 wiek może dawać informacje wyróżniające, a guzy jąder dotykają więcej młodych mężczyzn niż TERT. Pacjenci ci Zwykle konsultują się w sprawie twardego guzka jąder lub zwiększenia średnicy jądra. Kluczową cechą USG w tych przypadkach jest zwiększony przepływ krwi wokół torbieli guza jądra po badaniu dopplerowskim. Zwykle odpowiada to stanowi proliferacyjnemu tkanki nowotworowej otaczającej torbiel. Torbiele mogą występować jako przegrody, niejednorodne, rozległe zmiany i mogą być obserwowane w obszarze międzypolarnym jądra. Kamica może być również obserwowane wewnątrz lub w pobliżu zmiany.15,16 w przypadku wątpliwości diagnostycznych po wystąpieniu SU należy wykonać badanie w surowicy β-ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej, α-fetoproteiny i dehydrogenazy mleczanowej, a także badanie MRI narządów płciowych i miednicy. Jeden pacjent z naszej serii był wcześniej dotknięty nasieniakiem kontralateralnym (20 lat temu); późniejsza obserwacja obejmuje monitorowanie markerów nowotworowych w surowicy, SU i rentgenowskie klatki piersiowej wykonywane co roku. W naszej serii przypadków nie zaobserwowano zmian złośliwych i jest to stan Rzadki w recenzowanej literaturze.

żaden z naszych pacjentów nie miał obustronnych zmian, prawdopodobnie z powodu miejscowych i jednostronnych ustaleń dotyczących SU i powiązanych stanów, które są prawdopodobną przyczyną TERT. W naszej serii nie zaobserwowano Stanów mogących wpływać na oba jądra, takich jak wazektomia czy choroby ogólnoustrojowe. Po postawieniu diagnozy nie są wymagane żadne środki lecznicze i zwykle nie są potrzebne kolejne seryjne kontrole obrazowania.1,2,17

wniosek

TERT jest schorzeniem typowo występującym u mężczyzn >w wieku 50 lat. Wydaje się to być przypadkowym odkryciem w kontekście eksploracji SU wykonywanej z innych powodów. Obrazowanie wydaje się bardzo typowe, chociaż diagnostyka różnicowa składa się z szeregu stanów, które obejmują guzy jąder z torbielowatą składową jako niepokojącą możliwość. Jednak w recenzowanej literaturze stwierdzono kilka przypadków transformacji złośliwej. W związku z tym, obserwacja lub leczenie zwykle nie jest konieczne, pod warunkiem, że ustalono solidną diagnozę.



+