beskrivning
”Preexcitation syndrom” är en bred term som avgränsar olika tillstånd som kan leda till flera former av SVT. Ventrikulär preexcitation beror på en anslutning av muskelfibrer mellan atrierna och ventriklarna som ligger utanför AV-noden (tillbehörsväg, Kent-bunt). Anslutningen möjliggör ledning ofta i antegrade och vanligtvis i retrograd riktning. Tillbehörsvägen kan existera var som helst på höger eller vänster sida av hjärtat och/eller i septum. Ledning till ventriklarna kan ske helt över tillbehörsvägen (maximal preexcitation), helt över AV-noden (ingen preexcitation) eller via båda vägarna (fusionskomplex, som kan visa minimala eller fler grader av preexcitation). När ledning av en impuls fortsätter antegradely ner en tillbehörsväg och anländer till ventrikulär vävnad innan den anländer via AV–noden, finns det ett avvikande QRS-komplex eftersom ledning till ventriklarna inte fortsätter helt via den normala AV-noden-His-Purkinje-vägen. Eftersom det finns liten (eller ingen) fördröjning av impulsledningen vid AV-noden är PR-intervallet kortare än normalt, och det finns en deltavåg som initierar QRS-komplexet, vilket återspeglar tillbehörsvägledning direkt från förmaken till ventrikulär vävnad. Detta mönster av ett kort PR-intervall och en deltavåg är karakteristisk för WPW-syndrom (Fig. 5.24 till 5.26). Vektorn av deltavågen på EKG kan förutsäga platsen för tillbehörsvägen. Cirka 10% till 15% av tillbehörsvägarna är associerade med en andra tillbehörsväg; individer som har mer än en väg har i allmänhet en septal tillbehörsväg.
ventrikulär preexcitation kan vara intermittent (Fig. 5.27) under övervakning och på EKG, beroende på ledningsegenskaperna hos tillbehörsvägen och AV-nodens. Båda dessa kan förändras med hastighet och med katekolaminnivåer. De flesta tillbehörsvägar leder i både antegrade och retrograde riktningar. Tillbehörsvägar som endast utför i retrograd riktning är ”dolda” på EKG. När detta inträffar är sann ventrikulär preexcitation inte närvarande.
flera takykardier kan uppstå på grund av preexcitationssyndromet relaterat till en Kent-bunt. Den vanligaste är orthodromic AVRT (Fig. 5.28). I orthodromic AVRT fortsätter elektrisk aktivering ner AV-noden-His-Purkinje-systemet till ventriklarna och sedan tillbaka retrogradely genom tillbehörsvägen. Eftersom ventrikulär depolarisering sker längs de normala vägarna har takykardin ett smalt, normalt uppträdande QRS-komplex om inte BBB existerar; ventrikulär preexcitation är inte närvarande, och därför kommer det inte att finnas någon deltavåg. Jämfört med AVNRT är denna typ av AVRT tydligt annorlunda eftersom P-vågen kan visualiseras i ST-segmentet snarare än inom eller strax efter QRS-komplexet, och det finns ett kort RP-intervall, men ett som är längre än i typiskt avnrt.
en mindre vanlig takykardi, som förekommer i endast cirka 5% av SVT-Fallen på grund av ventrikulär preexcitation, är antidromisk AVRT (Fig. 5.29). Antidromisk AVRT uppstår när antegrad ledning fortsätter ner tillbehörsvägen och retrograd ledning fortsätter upp AV-noden eller en annan tillbehörsväg. Det är förknippat med maximal preexcitation. Det är en bred QRS takykardi som innehåller en deltavåg vid starten; antidromisk AVRT kan efterlikna VT.
Tillbehörsvägar kan också tillåta passiv aktivering av en mängd olika SVT, såsom AFL och sinus takykardi. Genom en okänd mekanism verkar tillbehörsvägar vara associerade med förekomsten av AF. Ledning ner tillbehörsvägen är snabb på grund av de korta eldfasta perioderna hos många av tillbehörsvägarna som är associerade med patienter som har WPW-syndrom tillsammans med AF. Tillbehörsvägen i AF tenderar att leda antegrade men kan ibland också leda retrograd. AF som leder till ventriklarna över en tillbehörsväg är den mest fruktade takykardin hos preexcitationssyndromen eftersom ventrikulär hastighet kan vara utomordentligt snabb (se Fig. 5.13) och kan till och med leda till ventrikelflimmer (VF) (Fig. 5.30). Särskilda försiktighetsåtgärder måste vidtas vid behandling av dessa patienter med läkemedel. Akut bör de inte ta emot digoxin eller verapamil och förmodligen inte heller en AA-adrenerg blockerare eftersom dessa läkemedel fördröjer ledningen inom AV-noden, vilket möjliggör en större grad av tillbehörsvägledning. Kroniskt bör dessa patienter inte få digoxin eller verapamil. Ablation av tillbehörsvägen eliminerar i allmänhet AF.
det finns tillbehörsvägar som förbinder förmaken till en fascikel (höger bunt, atriofascikulär fiber, Mahaimfiber) och andra som ansluter en fascikel (perifer del av höger bunt) till ventrikulär myokardium (fascikuloventrikulära fibrer). Det finns specifika unika egenskaper för Mahaim-fibern. Mahaim-fibern har egenskaper som visar gradvis långsammare ledning med snabbare hastigheter och med tidiga extra stimuli. Faktum är att Mahaim-fibern fungerar som en andra AV-nod som ansluter till fel plats. Mahaim-fibrer leder inte i retrograd riktning. Patienter med mahaim-fibrer har inte nödvändigtvis symtom. Takykardier på grund av Mahaim-fibrer kan relateras till ledning ner i Mahaim-fibern och upp His-Purkinje-systemet och AV-noden för att bilda en makroreentry-krets. Dessutom kan patienter med Mahaimfibrer ha dubbel AV-nodal fysiologi och avnrt med passiv aktivering ner i Mahaimfibern.
en annan viktig form av ventrikulär preexcitation visar i allmänhet endast retrograd aktivering genom tillbehörsvägen; denna väg är en bakre septal långsam ledande retrograd väg. För personer med detta problem kan det finnas en unik form av takykardi som kallas permanent korsning fram och återgående takykardi (Pjrt) (Fig. 5.31). Denna takykardi är oupphörlig och börjar ofta i barndomen. Med tiden utvecklar patienter med detta problem ofta takykardiinducerad kardiomyopati. Individer med detta problem kräver ablation av tillbehörsvägen eftersom det inte finns någon annan behandling. Om det inte diagnostiseras och korrigeras i tid kan patienter utveckla CHF med risk för livshotande ventrikulära arytmier eller symtom som kräver hjärttransplantation.
det finns andra rapporterade former av ventrikulär preexcitation som involverar snabb ledning via AV-noden, vilket leder till ett kort PR-intervall men ett normalt QRS-komplex. Detta elektrokardiografiska fynd är inte i sig Lown-Ganong-Levine (LGL) syndrom, som, som ursprungligen beskrivits, involverar ett SVT och ett kort PR-intervall. Faktum är att ett kort PR-intervall inte behöver indikera en tillbehörsväg alls men kan bero på förbättrad av-nodledning. Med förbättrad av-nodledning, AH-intervallet (dvs., den tid det tar att korsa AV-noden) är snabb och av-nodens eldfasta period är kort så att snabb ledning fortskrider mycket snabbt. För personer med detta tillstånd som utvecklar AF kan ventrikulär svarsfrekvens vara extremt snabb; eftersom tillståndet involverar AV-noden och inte en extra AV-nodal tillbehörsväg, finns det ingen deltavåg och därmed inga bevis på ventrikulär preexcitation. Patienter med LGL-syndrom kan ha andra tillbehörsvägar involverade i återinträde i takykardier; dessa är dock inte väl karakteriserade. Behandling med antingen en kalciumkanalblockerare eller en adrenerg blockerare kan inte vara effektiv, och ofta krävs ytterligare behandling med antiarytmiska läkemedel, såsom klass IC eller klass III antiarytmiska läkemedel.
