Von Hippel angiom kan förekomma i både autosomala dominerande ärftliga eller sporadiska former. Alla patienter ska ges periodiska systemiska undersökningar inklusive avbildningsstudier för cerebellära hemangiom och njurcellscancer. Familjemedlemmar bör undersökas med indirekt oftalmoskopi. Genetisk testning är tillgänglig (se relaterade länkar nedan).
behandlingen av retinala kapillärhemangiom kan vara en utmaning för ögonläkaren på grund av närvaron av bilaterala multipla tumörer och sannolikheten för ny tumörbildning. Trots behandling kan upp till 25% av fallen ha permanent synförlust av skarphet mindre till än 20/40 i en eller båda ögonen. Olika behandlingsmetoder inklusive observation, kryoterapi, plackstrålbehandling och vitreoretinal kirurgi har använts.
nya framsteg i förståelsen av VHL-proteinfunktion och tumörgenes har lett till nya behandlingar som riktar sig mot sjukdomens biologi, i motsats till ablativa eller kirurgiska tillvägagångssätt. Molekyler uppreglerade eller ökade i samband med en VHL-mutation, såsom vaskulär endoteltillväxtfaktor (VEGF) och blodplätt-härledd tillväxtfaktor (PDGF), har riktats mot undersökande antiangiogena terapier, både i systemiska manifestationer av sjukdomen och i okulär sjukdom.
OBSERVATION som behandling
Observation används sällan på grund av tendensen hos retinala kapillärhemangiom att utvecklas. Emellertid kan observation endast väljas i små (Juxtapapillära hemangiom (de bredvid optisk nervskiva) är särskilt svåra att behandla och hanteras initialt med observation eftersom de kan förbli stabila i flera år. Som en allmän regel; eftersom dessa tumörer inte är cancer och inte kan metastasera; behandling bör endast genomföras vid Tumörprogression eller ett hot mot synskärpa på grund av den negativa effekten av behandling på synnerven och större blodkärl.
laserfotokoagulering
laserfotokoagulering används för närvarande för att behandla små retinala kapillärhemangiom som finns i näthinnan i ögonen med tydliga medier. När det är möjligt, vi först ockludera matarartären, sedan (om nödvändigt) för att omge/avgränsa den bakre 180 grader av tumören, slutligen och igen om det behövs direkt behandla tumörens yta. Patienter bör informeras om att flera laserbehandlingssessioner vanligtvis krävs. Potentiella komplikationer inkluderar retinalavlossning, retinala och glasblödningar.
kryoterapi
typiska indikationer för kryoterapi är främre retinal plats för hemangiom och massiv subretinal vätska, vilket kan minska laserenergiupptaget. Dubbel frysning-tina teknik används under indirekt oftalmoskopisk observation. En 15-årig granskning visade att de flesta alla hemangiom under 3,75 mm i diameter framgångsrikt svarade på kryoterapi.
anti-VEGF-strategier
nya studier har visat att anti-VEGF-strategier kan vara effektiva. Inga stora kliniska prövningar har dock rapporterats.
