angiomas de Von Hippel podem aparecer em ambas as formas hereditárias ou esporádicas dominantes autossômicas. Todos os doentes devem ser submetidos a exames sistémicos periódicos, incluindo estudos de imagiologia para hemangiomas cerebelares e carcinoma das células renais. Os membros da família devem ser examinados com oftalmoscopia indireta. Os ensaios genéticos estão disponíveis (Ver ligações a seguir).
o tratamento de hemangiomas capilares da retina pode ser um desafio para o oftalmologista devido à presença de tumores múltiplos bilaterais e à probabilidade de nova formação de tumor. Apesar do tratamento, até 25% dos casos podem ter perda visual permanente de acuidade inferior a 20/40 em um ou ambos os olhos. Várias modalidades de tratamento, incluindo observação, crioterapia, radioterapia em placas e cirurgia vitreoretinal foram utilizadas.
os recentes avanços na compreensão da função proteica da VHL e da tumorigénese levaram a novos tratamentos visando a biologia da doença, ao contrário de abordagens ablativas ou cirúrgicas. Moléculas upreguladas ou aumentadas no contexto de uma mutação da VHL, tais como o Fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) e o Fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF), foram alvo em terapias anti-angiogênicas experimentais, tanto em manifestações sistêmicas da doença como na doença ocular.
OBSERVATION AS TREATMENT
Observation is rarely employed due to the tendency of retinal capillary hemangiomas to progress. No entanto, a observação só pode ser escolhida em pequenos (hemangiomas Justapilares (aqueles próximos ao disco do nervo óptico) são particularmente difíceis de tratar e são inicialmente gerenciados com observação porque eles podem permanecer estáveis por anos. Como regra geral, uma vez que estes tumores não são câncer e não podem metastizar; o tratamento só deve ser realizado em caso de progressão tumoral ou uma ameaça à acuidade visual devido ao efeito adverso do tratamento no nervo óptico e grandes vasos sanguíneos.Fotocoagulação a LASER
fotocoagulação a LASER
fotocoagulação a Laser é actualmente utilizada para tratar pequenos hemangiomas capilares da retina localizados na retina em olhos com meios claros. Quando possível, primeiro ocultamos a artéria alimentadora, em seguida (se necessário) para cercar/demarcar os 180 graus posteriores do tumor, por fim e novamente se necessário tratar diretamente a superfície do tumor. Os doentes devem ser informados de que são normalmente necessárias várias sessões de tratamento por laser. As potenciais complicações incluem descolamento da retina, hemorragia da retina e hemorragia vítrea.
crioterapia
as indicações típicas para crioterapia são a localização anterior da retina do hemangioma e fluido subretinal massivo, que pode reduzir a absorção de energia laser. A técnica de degelo duplo é utilizada sob observação oftalmoscópica indirecta. Uma revisão de 15 anos descobriu que a maioria dos hemangiomas com menos de 3,75 mm de diâmetro responderam com sucesso à crioterapia.
estratégias anti-VEGF
estudos recentes indicaram que as estratégias anti-VEGF podem ser eficazes. No entanto, não foram notificados grandes ensaios clínicos.
