Von Hippel angiomy se mohou objevit jak v autosomálně dominantních dědičných, tak sporadických formách. Všem pacientům by měla být prováděna pravidelná systémová vyšetření včetně zobrazovacích studií na cerebelární hemangiomy a karcinom ledvinových buněk. Rodinní příslušníci by měli být vyšetřeni nepřímou oftalmoskopií. Genetické testování je k dispozici (viz související odkazy níže).
léčba retinálních kapilárních hemangiomů může být pro oftalmologa výzvou kvůli přítomnosti bilaterálních mnohočetných nádorů a pravděpodobnosti vzniku nového nádoru. Navzdory léčbě může mít až 25% případů trvalou ztrátu zrakové ostrosti menší než 20/40 V jednom nebo obou očích. Byly použity různé způsoby léčby včetně pozorování, kryoterapie, radioterapie plaků a vitreoretinální chirurgie.
Nedávné pokroky v pochopení funkce proteinu VHL a tumorigenezi vedly k novým způsobům léčby zaměřené na biologii onemocnění, jako protiklad k ablativ nebo chirurgické přístupy. Molekuly upregulated nebo zvýšena v rámci VHL mutace, jako je vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF) a krevních destiček odvozený růstový faktor (PDGF), které byly zacíleny v hodnocených anti-angiogenní terapie, a to jak v systémové projevy onemocnění a oční onemocnění.
pozorování jako léčba
pozorování je zřídka používáno kvůli tendenci retinálních kapilárních hemangiomů k pokroku. Nicméně, pozorování, jen by mohl být vybrán v malé (Juxtapapillary hemangiomy (ty vedle zrakového nervu disk) jsou velmi obtížné léčit a jsou zpočátku podařilo s pozorováním, protože mohou zůstat stabilní po řadu let. Jako obecné pravidlo, protože tyto nádory nejsou rakovinou a nemůže metastazovat; léčba by měla být prováděny pouze v případě progrese nádoru nebo ohrožení zrakové ostrosti v důsledku nežádoucí účinek léčby na zrakového nervu a hlavních krevních cév.
laserová fotokoagulace
laserová fotokoagulace se v současné době používá k léčbě malých retinálních kapilárních hemangiomů umístěných v sítnici v očích s čirým médiem. Pokud je to možné, jsme se poprvé okludovat podavač tepny, pak (pokud je to nutné) k surround/vymezit zadní 180 stupňů nádoru, a konečně a znovu v případě potřeby přímo léčit nádor na povrchu. Pacienti by měli být informováni, že je obvykle vyžadováno více laserových ošetření. Potenciální komplikace zahrnují odchlípení sítnice, krvácení sítnice a sklivce.
KRYOTERAPIE
Typická indikace pro kryoterapie jsou přední sítnice umístění hemangiomu a masivní ny tekutiny, což může snížit absorpce laserové energie. Technika dvojitého zmrazení a rozmrazení se používá při nepřímém oftalmoskopickém pozorování. 15letý přehled zjistil, že většina všech hemangiomů pod průměrem 3,75 mm úspěšně reagovala na kryoterapii.
ANTI-VEGF strategie
nedávné studie ukázaly, že anti-VEGF strategie mohou být účinné. Nebyly však hlášeny žádné velké klinické studie.
