Tubuläre Ektasie des Rete-Hodens: Was steckt dahinter?

Eine Reihe von assoziierten Erkrankungen wurden beobachtet; 3 Patienten (13%) hatten sich einer ipsilateralen Leistenbruchreparatur unterzogen und 3 (13%) hatten sich einer ipsilateralen Hydrokoelektomie unterzogen, während 1 Patient (4%) in der Vorgeschichte einen kontralateralen Hodenkrebs hatte. Bei diesem Patienten, einem 54-jährigen Mann, wurde 20 Jahre vor der Studie ein Hodenseminom im Stadium 1 diagnostiziert.

Keiner der anderen Faktoren, die zuvor in der aktuellen Literatur mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht wurden, wie Orchidopexie, Vasektomie, Epididymektomie und andere Erkrankungen wie Kryptorchismus, Zirrhose oder ESRD mit Hämodialyse oder Peritonealdialyse als Behandlung, wurden bei dieser Reihe von Patienten beobachtet. Darüber hinaus zeigte keiner unserer Patienten bilaterale Läsionen.

DISKUSSION

Der Rete-Hoden wird durch den Zusammenfluss der Samenkanälchen gebildet, die sich zu einer kompakten Struktur innerhalb des Mediastinum-Hodens falten und in den efferenten Kanälen verschmelzen, die den Nebenhodenkopf bilden.5 Aus ätiologischer Sicht führt die Obliteration der Samenkanälchen entweder aufgrund einer Lumenobstruktion oder einer äußeren Kompression zur Bildung der zystischen Dilatationen, die diesen Zustand charakterisieren. Die Tubuli können Spermatozoen enthalten und können bei partieller Obstruktion mit dem Lumen nicht erweiterter Kanäle verbunden werden.

Nach der vorliegenden Literatur ist TERT eine Erkrankung, die Männer mittleren Alters betrifft und deren Prävalenz mit dem Alter zunimmt;6 In unserer Serie war der jüngste Patient 47 Jahre alt. Dennoch entsprechen die meisten Diagnosen Patienten im sechsten Jahrzehnt ihres Lebens und weiter. Aus klinischer Sicht ist TERT zum Zeitpunkt der Diagnose tendenziell asymptomatisch und stellt häufig einen zufälligen Befund in Bildgebungsstudien dar, die für andere Indikationen durchgeführt wurden.

Bisher wurden eine Reihe von Faktoren mit der Krankheit in Verbindung gebracht, darunter Nebenhodenveränderungen wie Zysten, chronische Nebenhodenentzündung oder Nebenhodenentfernung sowie raumgreifende Läsionen wie Hodentumore. Hämatokoele wurde als Ursache für extrinsische tubuläre Kompression beschrieben. Andere Ursachen sind Kryptorchismus und Vasektomie. Aus systemischer Sicht wurde eine Zirrhose als möglicher auslösender Faktor beschrieben, der zu hormonellen Veränderungen führt, die zu einer Ischämie von Organen wie den Hoden führen können. Andere systemische ursächliche Faktoren sind Hämodialyse oder Peritonealdialyse infolge der Ansammlung von Calciumoxalatkristallen im tubulären Lumen.2,6,7 Histologische Untersuchungen aus Autopsien bei Männern, die sich einer Hämodialyse oder Peritonealdialyse unterzogen, zeigten eine Epithelsäulentransformation mit gelegentlichen papillären Proliferationen, ohne Hinweise auf Atypien oder Mitosen zu finden. In unserer Studie identifizierten wir auch Hydrocoele und Leistenbruchreparatur als mögliche Ursachen, wahrscheinlich aufgrund von Druck auf das Hodenmark.

Obwohl die maligne Transformation des Rete-Hodens selten ist, hat sich einige frühere Literatur darauf bezogen und immer die Seltenheit dieser Degeneration anerkannt.8 Da der Großteil der Evidenz darauf hindeutet, dass es sich bei TERT um eine gutartige Erkrankung handelt, ist eine korrekte Differentialdiagnose der wichtigste Aspekt der Erkrankung. Bei Vorliegen eines zystischen Bildes im Mediastinumhoden ist es wichtig, die Merkmale zu kennen, mit denen wir zwischen den verschiedenen möglichen Diagnosen unterscheiden können. Die intratestikuläre Varikozele weist Ultraschalleigenschaften auf, die in Morphologie und Lokalisation denen von TERT sehr ähnlich sind. Die beiden Zustände können jedoch mithilfe der Doppler-Ultraschallsonographie klar unterschieden werden, die bei Varikokoelen einen langsamen Gefäßfluss zeigt, ein Befund, der bei tubulärer Ektasie fehlt. Dieser Fluss ist während eines Valsalva-Manövers oder im Stehen deutlicher. Intratestikuläre Varikositäten treten normalerweise bei Patienten mit extratestikulärer Varikozele auf. Zusätzlich kann ein hypotropher ipsilateraler Hoden beobachtet werden, der sich als Hodenasymmetrie manifestieren kann.9,10

Ein anderer ähnlicher Zustand, der TERT simuliert, ist zystische Dysplasie. Zystische Dysplasie tritt typischerweise in der pädiatrischen Population auf, mit einem Durchschnittsalter von 5,8 Jahren bei der Präsentation.11 Es wurde zuerst von Leissring und Oppenheimer beschrieben.12 Wenn eine zystische Dysplasie festgestellt wird, sollte eine radiologische Untersuchung des oberen Harntrakts durchgeführt werden, da seine Darstellung normalerweise mit anderen urologischen Anomalien verbunden ist. Es wurden mehrere Behandlungsoptionen vorgeschlagen, von der Orchiektomie bis zur Zystenexzision. Da die Läsion gutartig ist und eine maligne Degeneration nie berichtet wurde, kann eine konservative Behandlung eine Option sein.13

Zysten der Tunica albuginea sind kleine schalltote Knötchen, die sich im Allgemeinen in den oberflächlichen Hodenschichten befinden und bei der Doppler-Exploration kein Flusssignal zeigen. Darüber hinaus sind diese Läsionen bei der körperlichen Untersuchung tastbar und werden häufig vom Patienten entdeckt; Sie werden normalerweise als schmerzloser Knoten < 5 mm beschrieben. Der Nachweis dieser Zysten kann einer Blutung, einem Trauma oder einer Infektion der Zyste folgen. In den meisten Fällen sind keine weiteren Behandlungsmaßnahmen erforderlich.14

Schließlich ist es wichtig, TERT von Hodentumoren zu unterscheiden, insbesondere in Fällen, in denen zystische Formationen häufig sind, beispielsweise bei Patienten mit Hodenteratom.4 Das Alter kann unterscheidende Informationen bieten, wobei Hodentumoren mehr junge Männer betreffen als TERT. Diese Patienten konsultieren normalerweise einen harten Hodenknoten oder eine Vergrößerung des Durchmessers eines Hodens. Ein wichtiges Ultraschallmerkmal in diesen Fällen ist ein erhöhter Blutfluss um die Hodentumorzyste bei Doppler-Exploration. Dies entspricht in der Regel dem proliferativen Zustand des Tumorgewebes, das eine Zyste umgibt. Zysten können als multiseptumförmige, heterogene, expansive Läsionen auftreten und können im interpolaren Bereich des Hodens beobachtet werden. Mikrolithiasis kann auch innerhalb oder in der Nähe der Läsion beobachtet werden.15,16 Im Falle von diagnostischen Zweifeln nach SU sollten Serum-β-humanes Choriongonadotropin, α-Fetoprotein und Lactatdehydrogenase-Tests sowie eine Genital- und Becken-MRT-Studie durchgeführt werden. Ein Patient in unserer Serie war zuvor von einem kontralateralen Seminom betroffen (vor 20 Jahren); Die anschließende Nachsorge umfasst die Überwachung von Serumtumormarkern, SU und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, die jährlich durchgeführt werden. In unserer Fallserie wurde keine maligne Transformation der Läsionen beobachtet und es ist eine seltene Erkrankung in der überprüften Literatur.

Keiner unserer Patienten zeigte bilaterale Läsionen, wahrscheinlich aufgrund lokaler und einseitiger Befunde zu SU und damit verbundenen Zuständen, die wahrscheinliche Ursachen für TERT sind. Keine Bedingungen mit dem Potenzial, beide Hoden zu beeinflussen, wie Vasektomie oder systemische Erkrankungen, wurden in unserer Serie beobachtet. Nach der Diagnose sind keine Behandlungsmaßnahmen erforderlich, und es sind normalerweise keine nachfolgenden seriellen Bildgebungskontrollen erforderlich.1,2,17

SCHLUSSFOLGERUNG

TERT ist eine Erkrankung, die typischerweise bei Männern >im Alter von 50 Jahren auftritt. Es ist in der Regel ein zufälliger Befund im Zusammenhang mit der Exploration, die aus anderen Gründen durchgeführt wird. Die Bildgebung erscheint sehr typisch, obwohl die Differentialdiagnose aus einer Reihe von Zuständen besteht, zu denen Hodentumoren mit einer zystischen Komponente als besorgniserregende Möglichkeit gehören. In der überprüften Literatur wurden jedoch nur wenige Fälle von maligner Transformation gefunden. Folglich ist eine Nachsorge oder Behandlung in der Regel nicht erforderlich, sofern eine feste Diagnose gestellt wurde.



+