Von Hippelin angiooma voi esiintyä sekä autosomissa dominoivana periytyvänä että sporadisena muotona. Kaikille potilaille tulee tehdä säännöllisesti systeemisiä tutkimuksia, mukaan lukien kuvantamistutkimukset pikkuaivojen hemangioomien ja munuaissolukarsinooman varalta. Omaiset tulee tutkia epäsuoralla oftalmoskopialla. Geneettinen testaus on saatavilla (katso aiheeseen liittyviä linkkejä alla).
verkkokalvon kapillaarihemangioomien hoito voi olla silmälääkärille haastavaa johtuen molemminpuolisista useista kasvaimista ja uusien kasvainten muodostumisen todennäköisyydestä. Hoidosta huolimatta jopa 25%: ssa tapauksista voi olla pysyvä näöntarkkuuden heikkeneminen vähemmän kuin 20/40 toisessa tai molemmissa silmissä. Erilaisia hoitomuotoja kuten havainto, kylmähoito, plakin sädehoito, ja vitreoretinal leikkaus on käytetty.
viimeaikaiset edistysaskeleet VHL-proteiinin toiminnan ja tuumorigeneesin ymmärtämisessä ovat johtaneet uusiin hoitoihin, jotka on suunnattu taudin biologiaan ablatiivisten tai kirurgisten menetelmien sijaan. VHL-mutaation yhteydessä säädeltyjä tai lisääntyneitä molekyylejä, kuten verisuonten endoteelikasvutekijää (VEGF) ja trombosyyttipohjaista kasvutekijää (pdgf), on kohdennettu tutkimuksiin angiogeenisissä hoidoissa sekä taudin systeemisissä ilmenemismuodoissa että silmäsairaudessa.
tarkkailu hoitona
tarkkailua käytetään harvoin verkkokalvon kapillaarihemangioomien etenemistaipumuksen vuoksi. Kuitenkin, havainto vain voidaan valita pieni (rinnakkainen hemangiomas (ne vieressä näköhermon levy) ovat erityisen vaikea hoitaa ja hoidetaan aluksi havainto, koska ne voivat pysyä vakaana vuosia. Pääsääntöisesti; koska nämä kasvaimet eivät ole syöpää ja ei voi metastasize; hoito olisi toteutettava vain, jos kasvaimen etenemistä tai uhka näöntarkkuus johtuu haittavaikutus hoidon näköhermon ja suurten verisuonten.
LASER-fotokoagulaatiolla
Laser-fotokoagulaatiolla hoidetaan tällä hetkellä verkkokalvon pieniä kapillaarisia hemangioomia, jotka sijaitsevat silmien verkkokalvossa kirkkailla väliaineilla. Kun mahdollista, ensin occulude syöttövaltimo, sitten (tarvittaessa) surround/rajata posterior 180 astetta kasvain, lopuksi ja uudelleen tarvittaessa suoraan hoitoon kasvaimen pinta. Potilaille tulee kertoa, että yleensä tarvitaan useita laserhoitokertoja. Mahdollisia komplikaatioita ovat verkkokalvon irtauma, verkkokalvon ja lasiaisen verenvuodot.
kylmähoito
tyypillisiä käyttöaiheita kylmähoidolle ovat hemangiooman anteriorinen verkkokalvon sijainti ja massiivinen subretinaalinen neste, joka voi vähentää laserenergian kertymistä. Kaksoisjäädytystekniikkaa käytetään epäsuorassa silmätarkkailussa. 15 vuoden tarkastelu totesi, että useimmat kaikki hemangiomas alle 3,75 mm halkaisijaltaan onnistuneesti vastasi kylmähoito.
anti-VEGF-strategiat
viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että anti-VEGF-strategiat saattavat olla tehokkaita. Suuria kliinisiä tutkimuksia ei kuitenkaan ole raportoitu.
