È stata osservata una serie di condizioni associate; 3 pazienti (13%) erano stati sottoposti a riparazione di ernia inguinale ipsilaterale e 3 (13%) erano stati sottoposti a idrocoelectomia ipsilaterale, mentre 1 paziente (4%) aveva una storia di cancro ai testicoli controlaterale. Questo paziente, un maschio di 54 anni, era stato diagnosticato con un seminoma testicolare di stadio 1 20 anni prima dello studio.
Nessuno degli altri fattori che sono stati precedentemente associati a questa condizione nella letteratura attuale, come orchidopessi, vasectomia, epididimectomia e altre condizioni mediche come criptorchidismo, cirrosi o ESRD con emodialisi o dialisi peritoneale come trattamento, è stato osservato in questa serie di pazienti. Inoltre, nessuno dei nostri pazienti presentava lesioni bilaterali.
DISCUSSIONE
La rete testicolare è formata dalla confluenza dei tubuli seminiferi che si piegano a formare una struttura compatta all’interno del testicolo mediastino e si fondono nei dotti efferenti, che conformano la testa epididimale.5 Dal punto di vista eziologico, l’obliterazione dei tubuli seminiferi, per ostruzione luminale o per compressione esterna, provoca la formazione delle dilatazioni cistiche che caratterizzano questa condizione. I tubuli possono contenere spermatozoi e possono essere collegati al lume dei dotti non dilatati in caso di ostruzione parziale.
Secondo la letteratura esistente, TERT è una condizione che colpisce gli uomini di mezza età e la sua prevalenza aumenta con l’età;6 nella nostra serie, il paziente più giovane aveva 47 anni. Tuttavia, la maggior parte delle diagnosi corrisponde ai pazienti nella sesta decade della loro vita e in poi. Da un punto di vista clinico, la TERT tende ad essere asintomatica al momento della diagnosi e spesso costituisce una scoperta incidentale negli studi di imaging eseguiti per altre indicazioni.
Ad oggi, una serie di fattori sono stati correlati alla malattia, tra cui alterazioni epididimali come cisti, epididimite cronica o epididimectomia, nonché lesioni che occupano spazio come i tumori testicolari. L’ematocoele è stato descritto come causa di compressione tubulare estrinseca. Altre cause sono criptorchidismo e vasectomia. Da un punto di vista sistemico, la cirrosi è stata descritta come un possibile fattore scatenante, dando origine a alterazioni ormonali che possono portare a ischemia di organi come i testicoli. Altri fattori causali sistemici sono l’emodialisi o la dialisi peritoneale secondaria all’accumulo di cristalli di ossalato di calcio all’interno del lume tubulare.2,6,7 Studi istologici da autopsie in uomini sottoposti a emodialisi o dialisi peritoneale hanno mostrato trasformazione colonnare dell’epitelio con occasionali proliferazioni papillari senza trovare evidenza di atipia o mitosi. Nel nostro studio, abbiamo anche identificato l’idrocoele e la riparazione dell’ernia inguinale come possibili cause, probabilmente a causa della pressione esercitata sul cordone testicolare.
Nonostante la trasformazione maligna della rete testicolare sia rara, qualche letteratura passata vi ha fatto riferimento, riconoscendo sempre la rarità di questa degenerazione.8 Poiché la maggior parte delle prove suggerisce che TERT è una condizione con comportamento benigno, una corretta diagnosi differenziale è l’aspetto più importante della malattia. In presenza di un’immagine cistica nel testicolo del mediastino, è importante conoscere le caratteristiche che ci permettono di distinguere tra le diverse possibili diagnosi. Il varicocoele intratesticolare ha caratteristiche ecografiche molto simili in termini di morfologia e posizione a quelle del TERZ. Tuttavia, le due condizioni possono essere chiaramente distinte utilizzando l’ecografia ad ultrasuoni Doppler, che rivela un flusso vascolare lento nei casi di varicocoele, una scoperta che è assente nell’ectasia tubulare. Questo flusso è più evidente durante una manovra di Valsalva o in posizione eretta. Le varicosità intratesticolari di solito compaiono in pazienti con varicocoele extratesticolare. Inoltre, si può osservare un testicolo ipsilaterale ipotrofico, che può manifestarsi come asimmetria testicolare.9,10
Un’altra condizione simile che simula TERT è la displasia cistica. La displasia cistica compare tipicamente nella popolazione pediatrica, con un’età media di 5,8 anni alla presentazione.11 E ‘ stato descritto per la prima volta da Leissring e Oppenheimer.12 Quando viene rilevata displasia cistica, deve essere eseguita una valutazione radiologica del tratto urinario superiore perché la sua presentazione è solitamente associata ad altre anomalie urologiche. Sono state proposte diverse opzioni di trattamento dall’orchiectomia all’escissione della cisti. Poiché la lesione è benigna e la degenerazione maligna non è mai stata segnalata, la gestione conservativa può essere un’opzione.13
Le cisti della tunica albuginea sono piccoli noduli anecogeni generalmente situati all’interno degli strati testicolari superficiali e non mostrano alcun segnale di flusso nell’esplorazione Doppler. Inoltre, queste lesioni sono palpabili all’esame fisico e sono comunemente scoperte dal paziente; di solito sono descritte come un nodulo indolore <5 mm. Il rilevamento di queste cisti può seguire un’emorragia, un trauma o un’infezione della cisti. La maggior parte dei casi non richiede misure di trattamento successive.14
Infine, è essenziale distinguere TERT dai tumori testicolari, specialmente nei casi in cui le formazioni cistiche sono comuni, ad esempio nei pazienti che presentano teratoma testicolare.4 L’età può offrire informazioni distintive, con tumori testicolari che colpiscono più giovani rispetto a TERT. Questi pazienti di solito si consultano per un nodulo testicolare duro o un aumento del diametro di un testicolo. Una caratteristica chiave di ultrasuono in questi casi è flusso sanguigno aumentato intorno alla cisti tumorale testicolare su esplorazione Doppler. Questo di solito corrisponde allo stato proliferativo del tessuto tumorale che circonda una cisti. Le cisti possono presentarsi come lesioni multi-setto, eterogenee, espansive e possono essere osservate nella regione interpolare del testicolo. La microlitiasi può anche essere osservata all’interno o nelle vicinanze della lesione.15,16 In caso di dubbio diagnostico a seguito di SU, devono essere eseguiti test di gonadotropina corionica sierica β-umana, α-fetoproteina e lattato deidrogenasi, nonché uno studio di risonanza magnetica genitale e pelvica. Un paziente della nostra serie è stato precedentemente affetto da seminoma controlaterale (20 anni fa); il successivo follow-up include il monitoraggio dei marcatori tumorali sierici, della SU e dei raggi X del torace eseguiti su base annuale. Nessuna trasformazione maligna delle lesioni è stata osservata nella nostra serie di casi ed è una condizione non comune nella letteratura esaminata.
Nessuno dei nostri pazienti ha presentato lesioni bilaterali, probabilmente a causa di risultati locali e unilaterali su SU e condizioni associate, che sono probabili cause di TERT. Nessuna condizione con il potenziale di influenzare entrambi i testicoli, come la vasectomia o le malattie sistemiche, è stata osservata nella nostra serie. Non sono necessarie misure di trattamento dopo la diagnosi e di solito non sono necessari controlli di imaging seriali successivi.1,2,17
CONCLUSIONE
TERT è una condizione che si trova tipicamente negli uomini >50 anni di età. Tende ad essere una scoperta incidentale nel contesto dell’esplorazione SU eseguita per altri motivi. L’imaging appare molto tipico, sebbene la diagnosi differenziale sia composta da una serie di condizioni che includono tumori testicolari con una componente cistica come possibilità preoccupante. Tuttavia, pochi casi di trasformazione maligna sono stati trovati nella letteratura recensita. Di conseguenza, il follow-up o il trattamento di solito non sono necessari, a condizione che sia stata stabilita una diagnosi definitiva.
