폰 히펠 혈관종은 상 염색체 우성 유전성 또는 산발적 형태 모두에서 나타날 수 있습니다. 모든 환자는 소뇌 혈관종 및 신장 세포 암에 대한 영상 연구를 포함한 정기적 인 전신 검사를 받아야합니다. 가족 구성원은 간접 검안경 검사로 검사해야합니다. 유전자 검사가 가능합니다(아래 관련 링크 참조).
망막 모세 혈관종의 치료는 양측 다발 종양의 존재와 새로운 종양 형성의 가능성으로 인해 안과 의사에게 도전이 될 수 있습니다. 치료에도 불구하고 최대 25%의 경우 한쪽 또는 양쪽 눈에서 20/40 미만의 영구적 인 시력 상실을 가질 수 있습니다. 관찰,냉동 요법,플라크 방사선 요법 및 유리체 망막 수술을 포함한 다양한 치료 방식이 활용되었습니다.
최근 단백질 기능 및 종양 생성에 대한 이해의 발전은 절제 또는 외과 적 접근과는 반대로 질병의 생물학을 목표로하는 새로운 치료법으로 이어졌다. 혈관 내피 성장 인자 및 혈소판 유래 성장 인자와 같은 혈관 내피 돌연변이의 맥락에서 상향 조절되거나 증가 된 분자는 질병의 전신 증상과 안구 질환 모두에서 조사용 항 혈관 신생 요법에서 표적이되었습니다.
치료로서의 관찰
망막 모세 혈관종이 진행되는 경향으로 인해 관찰은 거의 사용되지 않는다. 그러나 관찰은 소규모로 만 선택 될 수 있습니다(병치 모세 혈관종(시신경 디스크 옆의 혈관종)은 치료가 특히 어렵고 수년 동안 안정적으로 유지 될 수 있기 때문에 처음에는 관찰로 관리됩니다. 일반적으로;이 종양은 암이 아니 전이 할 수 없기 때문에;처리는 시신경 및 중요한 혈관에 대한 처리의 역효과 때문에 시력에 종양 진행성 또는 위협의 경우에는 단지 착수되어야 합니다.
레이저 광 응고
레이저 광 응고는 현재 명확한 배지로 눈의 망막에 위치한 작은 망막 모세 혈관종을 치료하는 데 사용됩니다. 가능하면 먼저 피더 동맥을 폐색 한 다음(필요한 경우)종양의 후부 180 도를 둘러싸고 경계하고 마지막으로 필요한 경우 종양 표면을 직접 치료합니다. 환자는 다수 레이저 처리 회의가 전형적으로 요구되다 통보되어야 합니다. 잠재적 합병증에는 망막 박리,망막 및 유리체 출혈이 포함됩니다.
냉동 요법
냉동 요법의 전형적인 적응증은 혈관종 및 대규모 망막 하액의 전방 망막 위치이며,이는 레이저 에너지 흡수를 감소시킬 수 있습니다. 이중 동결-해동 기술은 간접 검안경 관찰하에 사용됩니다. 15 년간의 검토 결과 직경 3.75 밀리미터 미만의 대부분의 모든 혈관종이 냉동 요법에 성공적으로 반응 한 것으로 나타났습니다.
안티-베지프 전략
최근 연구에 따르면 안티-베지프 전략이 효과적 일 수 있다고합니다. 그러나 대규모 임상 시험은보고되지 않았습니다.
