Description
“Pre-excitation syndrome” is een brede term die verschillende aandoeningen definieert die kunnen leiden tot verschillende vormen van SVT. Ventriculaire pre-excitatie is te wijten aan een verbinding van spiervezels tussen de atria en de ventrikels die buiten de AV-knoop ligt (accessoire route, kent-bundel). De verbinding maakt geleiding vaak in de antegrade en vaak in de retrograde richting. De accessoire pad kan overal aan de rechter-of linkerkant van het hart en/of in het septum. De geleiding aan de ventrikels kan volledig over de bijkomende weg (maximum preexcitation), volledig over de AV knoop (geen preexcitation), of via beide wegen (fusiecomplexen, die minimale of meer graden van preexcitation kunnen tonen) plaatsvinden. Wanneer de geleiding van een impuls antegradely langs een bijkomende weg verloopt en bij het ventriculaire Weefsel aankomt alvorens het via de AV-knoop aankomt, is er een afwijkend QRS complex omdat de geleiding naar de ventrikels niet volledig via de normale AV–knoop-zijn-Purkinje-weg verloopt. Omdat er weinig (of geen) vertraging van impulsgeleiding op de AV-knoop is, is het PR-interval korter dan normaal, en is er een deltagolf die het QRS-complex initieert, die bijkomende weggeleiding rechtstreeks van de atria naar ventriculair Weefsel reflecteert. Dit patroon van een kort PR-interval en een deltagolf is kenmerkend voor het WPW-syndroom (Fig. 5.24 t / m 5.26). De vector van de deltagolf op het ECG kan de locatie van de bijkomende route voorspellen. Ongeveer 10% tot 15% van de bijkomende wegen wordt geassocieerd met een tweede bijkomende weg; individuen die meer dan één weg hebben hebben over het algemeen een septum bijkomende weg.
ventriculaire pre-excitatie kan intermitterend zijn (Fig. 5.27) tijdens de monitoring en op het ECG, afhankelijk van de geleidingseigenschappen van de accessoire route en die van de AV-knoop. Beide kunnen veranderen met de snelheid en met catecholamine niveaus. De meeste accessoire paden gedrag in zowel de antegrade en retrograde richtingen. Accessoire paden die alleen in de retrograde richting zijn “verborgen” op het ECG. Wanneer dit gebeurt, ware ventriculaire pre-excitation is niet aanwezig.
meerdere tachycardie kunnen optreden als gevolg van het pre-excitatiesyndroom gerelateerd aan een Kent-bundel. De meest voorkomende is orthodromische AVRT (Fig. 5.28). In orthodromische AVRT, elektrische activering gaat via het AV-knooppunt-zijn-Purkinje systeem naar de ventrikels en dan retrogradely terug via de accessoire route. Omdat ventriculaire depolarisatie langs de normale wegen plaatsvindt, heeft de tachycardie een smalle, normaal-verschijnende QRS complex tenzij BBB bestaat; ventriculaire pre-excitation is niet aanwezig, en daarom zal er geen deltagolf. Vergeleken met AVNRT is dit type AVRT duidelijk verschillend omdat de P-golf in het ST-segment kan worden gevisualiseerd, in plaats van binnen of net na het QRS-complex, en er een kort RP-interval is, maar een dat langer is dan in de typische AVNRT.
een minder vaak voorkomende tachycardie, die optreedt in slechts ongeveer 5% van de gevallen van SVT als gevolg van ventriculaire pre-excitatie, is antidromisch AVRT (Fig. 5.29). Antidromische AVRT treedt op wanneer antegrade geleiding verloopt langs de accessoire weg en retrograde geleiding gaat omhoog de AV-knoop of een andere accessoire weg. Het wordt geassocieerd met maximale pre-excitation. Het is een brede QRS-tachycardie die bij het begin een deltagolf bevat; antidromisch AVRT kan VT nabootsen.
bijkomende routes kunnen ook passieve activering van verschillende SVT ‘ s mogelijk maken, zoals AFL en sinustachycardie. Door een onbekend mechanisme, lijken de bijkomende wegen om met het bestaan van AF worden geassocieerd. De geleiding onderaan de bijkomende weg is snel toe te schrijven aan de korte vuurvaste periodes van vele bijkomende wegen die met patiënten worden geassocieerd die WPW syndroom samen met AF hebben. De bijkomende weg in AF neigt om antegrade te voeren maar af en toe kan retrograde ook leiden. AF die aan de ventrikels over een bijkomende weg leiden is de gevreesde tachycardie van de syndromen van preexcitation omdat het ventriculaire tarief buitengewoon snel kan zijn (zie Fig. 5.13) en kan zelfs leiden tot ventriculaire fibrillatie (VF) (Fig. 5.30). Specifieke voorzorgsmaatregelen moeten worden genomen bij de behandeling van deze patiënten met geneesmiddelen. Acuut, ze moeten niet digoxine of verapamil en waarschijnlijk ook niet een β-adrenerge blokker, omdat deze geneesmiddelen vertragen geleiding binnen de AV-knoop, waardoor een grotere mate van accessoire padgeleiding. Chronisch mogen deze patiënten geen digoxine of verapamil krijgen. Ablatie van de bijkomende weg zal over het algemeen AF elimineren.
er zijn bijkomende routes die de atria verbinden met een fascikel (rechterbundel, atriofasciculaire vezel, Mahaimvezel) en andere routes die een fascikel (perifeer gedeelte van de rechterbundel) verbinden met het ventriculaire myocardium (fasciculoventriculaire vezels). Er zijn specifieke unieke eigenschappen aan de mahaim vezel. De mahaim fiber heeft eigenschappen die progressief vertraagde geleiding tonen met snellere snelheden en met vroege extra stimuli. Inderdaad de mahaim fiber fungeert als een tweede AV-knooppunt dat aansluit op de verkeerde plaats. Mahaim vezels voeren niet in de retrograde richting. Patiënten met Mahaimvezels hebben niet noodzakelijkerwijs symptomen. Tachycardie als gevolg van Mahaim vezels kan worden gerelateerd aan de geleiding van de mahaim vezel en de His-Purkinje systeem en AV-knooppunt om een macroreentry circuit te vormen. Bovendien kunnen patiënten met Mahaimvezels een duale av-knoopfysiologie en AVNRT hebben met passieve activering langs de mahaim-vezel.
een andere belangrijke vorm van ventriculaire pre-excitatie vertoont in het algemeen alleen retrograde activering via de bijkomende Route; deze route is een posterieure septum langzaam geleidende retrograde route. Voor mensen met dit probleem kan er een unieke vorm van tachycardie zijn die bekend staat als permanent junctional reciprocating tachycardie (PJRT) (Fig. 5.31). Deze tachycardie is onophoudelijk en begint vaak in de kindertijd. Na verloop van tijd ontwikkelen patiënten met dit probleem vaak tachycardie-geïnduceerde cardiomyopathie. De individuen met dit probleem vereisen ablatie van de bijkomende weg omdat er geen andere behandeling is. Als het niet in de tijd wordt gediagnosticeerd en gecorrigeerd, kunnen patiënten CHF ontwikkelen met een risico op levensbedreigende ventriculaire aritmieën of symptomen die een harttransplantatie vereisen.
er zijn andere gerapporteerde vormen van ventriculaire pre-excitatie waarbij snelle geleiding via de AV-knoop plaatsvindt, wat leidt tot een kort PR-interval maar een normaal QRS-complex. Deze elektrocardiografische bevinding is niet op zich het syndroom van Lown-Ganong-Levine (LGL), dat, zoals oorspronkelijk beschreven, gepaard gaat met een SVT en een kort PR-interval. Een kort PR-interval hoeft inderdaad helemaal geen bijkomende route aan te geven, maar kan te wijten zijn aan verbeterde av-knooppuntgeleiding. Met verbeterde av-knooppuntgeleiding, het AH-interval (d.w.z., de tijd die nodig is om de AV-knoop) is snel, en de vuurvaste periode van de AV-knoop is kort, zodat snelle geleiding verloopt zeer snel. Voor mensen met deze voorwaarde die AF ontwikkelen, kan het ventriculaire responspercentage uiterst snel zijn; omdat de voorwaarde de knoop van AV en niet een extra knoop van AV bijkomende weg impliceert, is er geen deltagolf en dus geen bewijs van ventriculaire pre-excitatie. Patiënten met het LGL-syndroom kunnen andere bijkomende routes hebben die betrokken zijn bij de terugkeer van tachycardie; deze zijn echter niet goed gekarakteriseerd. Behandeling met een calciumkanaalblokker of een β-adrenerge blokker is mogelijk niet effectief en vaak is aanvullende behandeling met antiaritmica, zoals klasse IC of klasse III antiaritmica vereist.
