Von Hippel-angiomen kunnen voorkomen in zowel autosomaal dominante erfelijke als sporadische vormen. Alle patiënten dienen periodiek systemisch onderzocht te worden, inclusief beeldvormingsstudies voor cerebellaire hemangiomen en niercelcarcinoom. Familieleden moeten worden onderzocht met indirecte oftalmoscopie. Genetische tests zijn beschikbaar (zie gerelateerde links hieronder).
de behandeling van retinale capillaire hemangiomen kan een uitdaging zijn voor de oogarts vanwege de aanwezigheid van bilaterale meervoudige tumoren en de waarschijnlijkheid van nieuwe tumorvorming. Ondanks de behandeling, tot 25% van de gevallen kan permanent verlies van gezichtsscherpte minder dan 20/40 in een of beide ogen. Verschillende behandelingsmodaliteiten, waaronder observatie, cryotherapie, plaque radiotherapie, en vitreoretinale chirurgie zijn gebruikt.
recente ontwikkelingen in het begrip van de vhl-eiwitfunctie en tumorigenese hebben geleid tot nieuwe behandelingen gericht op de biologie van de ziekte, in tegenstelling tot ablatieve of chirurgische benaderingen. Moleculen upreguleerd of verhoogd in de context van een vhl-mutatie, zoals vasculaire endothelial growth factor (VEGF) en bloedplaatjes-derived growth factor (PDGF), zijn gericht in onderzoeks anti-angiogene therapieën, zowel in systemische manifestaties van de ziekte als in oculaire aandoeningen.
observatie als behandeling
observatie wordt zelden gebruikt vanwege de neiging van retinale capillaire hemangiomen om vooruit te gaan. Echter, observatie alleen kan worden gekozen in kleine (Juxtapapillaire hemangiomen (die naast de oogzenuw schijf) zijn bijzonder moeilijk te behandelen en worden in eerste instantie beheerd met observatie omdat ze stabiel kunnen blijven voor jaren. Als algemene regel; aangezien deze tumoren zijn geen kanker en kan niet metastaseren; behandeling mag alleen worden uitgevoerd in geval van tumorprogressie of een bedreiging voor de gezichtsscherpte als gevolg van het nadelige effect van de behandeling op de oogzenuw en de belangrijkste bloedvaten.
laserfotocoagulatie
laserfotocoagulatie wordt momenteel gebruikt voor de behandeling van kleine capillaire hemangiomen in de retina in ogen met heldere media. Indien mogelijk, sluiten we eerst de feederslagader af, dan (indien nodig) om de achterste 180 graden van de tumor te omringen/afbakenen, ten slotte en opnieuw indien nodig direct behandelen het oppervlak van de tumor. Patiënten moeten worden geïnformeerd dat er doorgaans meerdere laserbehandelingssessies nodig zijn. Mogelijke complicaties zijn netvliesloslating, retinale en glasvochtbloedingen.
cryotherapie
typische indicaties voor cryotherapie zijn de anterieure retinale locatie van het hemangioom en massieve subretinale vloeistof, die de opname van laserenergie kan verminderen. Double freeze-thaw techniek wordt gebruikt onder indirecte oftalmoscopische observatie. Een 15-jarige beoordeling bleek dat de meeste hemangiomen onder 3,75 mm in diameter met succes reageerden op cryotherapie.
ANTI-VEGF-strategieën
recente studies hebben aangetoond dat anti-VEGF-strategieën effectief kunnen zijn. Er zijn echter geen grote klinische onderzoeken gemeld.
