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Les liposarcomes bien différenciés surviennent principalement chez les patients d’âge moyen et se présentent souvent sous forme de masses indolores à croissance lente. En raison des différences de comportement de ces lésions dépendantes du site, leur nomenclature a fait l’objet de débats. Les termes « lipome atypique » et « lipome intramusculaire atypique » ont été introduits pour indiquer l’évolution relativement bénigne des liposarcomes bien différenciés lorsqu’ils surviennent dans les extrémités par rapport à leurs homologues rétropéritonéaux. Ces tumeurs ne métastasent pas; cependant, elles ont des taux élevés de récidive locale et un potentiel bien documenté de dédifférenciation retardée en sarcomes de grade supérieur (avec un potentiel de métastase).
Les liposarcomes superficiels bien différenciés des extrémités ont le meilleur pronostic de tous les sites. Quatre séries chirurgicales et pathologiques ont rapporté des taux de récidive locale des lésions superficielles des extrémités allant de 0% à 50%. Les résultats pour la récurrence locale des lésions des extrémités profondes ont été plus cohérents, allant de 43% à 69%. Des études de sites rétropéritonéaux ont rapporté des taux de récurrence locale de 63% et de 91%. Lucas et coll. a rapporté un taux de récidive locale de 59% pour toutes les lésions (principalement rétropéritonéales) non trouvées dans les extrémités.
En raison de cette propension à la récidive locale, une excision locale large est préconisée pour le traitement de ces lésions. Lucas et coll. ont rapporté un taux de récidive de 11% avec une excision locale étendue par rapport à leur taux de récidive de 62% avec une excision marginale. Une excision locale étendue peut souvent être difficile avec des lésions des extrémités profondes et rétropéritonéales, contribuant probablement à leurs taux de récidive plus élevés.
Nous ne connaissons qu’une seule lésion superficielle de l’extrémité récurrente avec une histologie dédifférenciée de grade supérieur. Les lésions profondes des extrémités se reproduisent plus fréquemment avec une histologie dédifférenciée, avec des taux rapportés allant de 6% à 13%. Les lésions rétropéritonéales se reproduisent encore plus fréquemment avec une dédifférenciation, avec des taux rapportés de 17 à 30%. Des métastases de récidives dédifférenciées ont parfois été rapportées dans les lésions des extrémités profondes et rétropéritonéales. Les lésions rétropéritonéales provoquent finalement la mort (généralement en raison de l’extension locale de la maladie) dans 30 à 38% des cas.
Le pronostic à long terme et la prise en charge opératoire initiale des lipomes simples et des liposarcomes bien différenciés sont différents. Les lipomes simples sont souvent traités avec succès par excision locale ou marginale, tandis que les liposarcomes bien différenciés sont préférentiellement traités par une excision locale large en raison de leur taux élevé de récidive locale. Les liposarcomes bien différenciés nécessitent également un suivi clinique à long terme en raison de leur propension à une dédifférenciation retardée, survenant généralement 5 à 10 ans après la résection initiale. En raison des différences de traitement et de pronostic, il est important de distinguer ces lésions en préopératoire. Le défi en imagerie est que les deux lésions sont des masses graisseuses grossières avec un chevauchement significatif dans leur gamme d’apparence.
Les lipomes simples peuvent avoir un aspect caractéristique à l’IRM. Une masse grasse discrète, encapsulée et homogène est très certainement un simple lipome. Les lipomes simples, cependant, peuvent également contenir des fibres musculaires, des vaisseaux sanguins, des septa fibreux et des zones de nécrose ou d’inflammation. Tous ces composants non adipeux intralésionnels peuvent confondre le diagnostic d’imagerie correct car ils peuvent imiter les résultats associés à des liposarcomes bien différenciés.
Des septa épaissis ou nodulaires (généralement > 2 mm d’épaisseur), des masses non adipeuses associées, des foyers proéminents de signal T2 élevé et des zones d’amélioration proéminentes sont tous des résultats suspects pour le liposarcome. Malheureusement, tous ces résultats ont également été rapportés dans des cas pathologiquement prouvés de lipomes simples.
Dans notre série, l’IRM était spécifique à 100% dans le diagnostic d’un lipome simple lorsqu’une masse grossièrement grasse présentait peu ou pas de cloisons minces et des zones d’amélioration minimales ou inexistantes ou un signal T2 élevé. Les lipomes intramusculaires infiltrants sont l’exception à cette description du lipome. Bien que certains lipomes intramusculaires soient des masses graisseuses homogènes (Fig. 12), d’autres sont des lésions hétérogènes avec des marges infiltrantes et des fibres musculaires entremêlées. Deux études antérieures ont montré que les marges infiltrantes suggèrent le diagnostic d’un lipome intramusculaire bénin plutôt que celui d’un liposarcome bien différencié. L’un de nos cas avait cette apparence et a été correctement interprété de manière prospective comme un lipome intramusculaire infiltrant (Fig. 2). À part ce seul cas de lipome intramusculaire infiltrant, nous n’avons pas trouvé les marges critiques pour nos interprétations. Lorsqu’une masse graisseuse grossière ne correspondait à aucune de ces descriptions, elle était considérée comme suspecte pour un liposarcome bien différencié. Avec ces critères, nous avons constaté que l’IRM était sensible à 100% pour un liposarcome bien différencié parmi 126 masses graisseuses consécutives.
Malgré une sensibilité de 100% et une spécificité de 83%, notre VPP n’était que de 38%. C’est en grande partie parce que 10 (63%) de 16 de nos masses suspectes présentaient en fait une histologie bénigne alternative — ce que nous appelons des variantes de lipome bénin. Ces lésions n’étaient ni des lipomes simples ni des liposarcomes bien différenciés, mais un mélange de lipomes chondroïdes, d’ostéolipomes, d’hibernomes, d’angiolipomes, de lipoléiomyomes et de lipomes nécrotiques.
Le lipome chondroïdien a été décrit pour la première fois dans la littérature pathologique en 1993. Il est considéré comme une lésion bénigne traitée avec succès par excision locale. Malgré sa nature bénigne et ses caractéristiques pathologiques distinctives, il a des résultats qui imitent le liposarcome et le chondrosarcome myxoïde en pathologie. Nous montrons que cette tumeur peut également imiter un liposarcome à l’IRM (deux des 16 tumeurs graisseuses suspectes pour un liposarcome) (Fig. 6). Au moins un autre cas d’IRM de lipome chondroïdien a été rapporté; cependant, cette masse était principalement faible en signal sur des images pondérées en T1 avec quelques brins minces de signal élevé.
L’hibernome est une tumeur rare de graisse brune censée imiter morphologiquement la graisse des animaux en hibernation. La première grande série de pathologies évaluant cette tumeur a été publiée en 2001, passant en revue 170 cas. Cette série a montré la nature bénigne de cette tumeur; aucun des cas ne s’est reproduit pendant une période de suivi moyenne de 7,7 ans. Dans cette série et une revue de la littérature, les auteurs n’ont décrit aucun cas de métastase due à un hibernome. Malgré leur comportement bénin, certaines variantes de l’hibernome peuvent être confondues histologiquement avec le liposarcome. De même, cinq rapports indépendants décrivent des cas isolés d’hibernome imitant le liposarcome à l’IRM. Dans notre série, l’une des 16 masses graisseuses considérées comme suspectes pour le liposarcome était en fait un cas d’hibernome (Fig. 8).
Les lipomes simples peuvent subir une nécrose ou un infarctus, produisant une hétérogénéité et des régions en forme de masse avec des caractéristiques d’imagerie similaires à celles des tissus non gras. Au moins trois cas de nécrose graisseuse imitant un liposarcome par tomodensitométrie ou IRM ont été rapportés. Dans notre série, deux lipomes simples avec des zones d’infarctus ont été interprétés de manière prospective comme suspects pour un éventuel liposarcome (Fig. 10).
Deux autres cas de résultats faussement positifs pour des examens IRM interprétés comme suspects de liposarcome représentaient en fait des lipomes simples à l’histologie (sans mention de zones de nécrose ou d’éléments non gras). L’une d’elles était une lipomatose infiltrante diffuse de l’extrémité qui avait subi de multiples résections avant d’être imagée dans notre établissement. L’autre lésion était une masse grossièrement grasse qui présentait clairement, même rétrospectivement, de multiples petites zones nodulaires avec des caractéristiques de signal autres que celles de la graisse (Fig. 11). Bien que nous considérions qu’il s’agit d’une découverte faussement positive à des fins statistiques, nous supposons que le diagnostic histologique d’un lipome simple était dû à un biais de coupe (erreur d’échantillonnage) ou à la présence d’éléments tissulaires bénins (par exemple, tissu fibreux ou nécrose graisseuse) que le pathologiste a choisi d’ignorer comme accessoire.
Dans notre série, un ostéolipome (Fig. 7A, 7B), un lipoléiomyome et un angiolipome (Fig. 9A, 9B) ont également imité des liposarcomes bien différenciés. Galant et coll. a rapporté un cas similaire d’ostéolipome de l’extrémité se présentant comme une masse graisseuse avec des foyers nodulaires non gras représentés à l’IRM. L’ostéolipome, le lipoléiomyome et l’angiolipome sont tous considérés comme bénins, mais un suivi rapproché et à long terme peut être prudent en raison du manque d’informations cliniques pertinentes.
Notre protocole d’imagerie n’inclut généralement pas l’administration de contraste pour l’évaluation des masses graisseuses. À notre avis, l’administration de contraste ne contribue pas de manière significative au diagnostic (compte tenu d’autres caractéristiques d’imagerie) et soumet le patient à des coûts et à des risques supplémentaires. Hosono et coll. ont montré que les liposarcomes bien différenciés ont des septa qui s’améliorent de manière plus spectaculaire que ceux des lipomes simples. Nous sommes d’accord avec cette conclusion, mais maintenons que le diagnostic peut être posé sur la base d’autres caractéristiques d’imagerie. Par exemple, les septa améliorant considérablement sont généralement épais, nodulaires et anormaux dans le signal sur des séquences non améliorées. Ces autres caractéristiques d’imagerie suggéreraient le bon diagnostic. Des cloisons épaisses qui s’améliorent mal favoriseraient un diagnostic bénin, mais n’élimineraient pas l’incertitude quant à une éventuelle nature maligne à la lumière des autres caractéristiques d’imagerie. Dans notre série, les tumeurs graisseuses bénignes, autres que le lipome simple, ont confondu beaucoup plus fréquemment le diagnostic de liposarcome bien différencié. Il y a peu d’informations dans la littérature concernant les schémas d’amélioration de ces autres lésions graisseuses bénignes. Il reste encore du travail à faire pour définir le rôle des agents de contraste dans la distinction entre ces variantes de lipomes bénins et les liposarcomes bien différenciés.
En conclusion, l’IRM est utile, mais imparfaite, pour distinguer les lipomes, les variantes de lipomes et les liposarcomes bien différenciés. Un examen IRM montrant une masse graisseuse discrète et homogène peut être considéré comme un diagnostic d’un lipome simple. Dans notre série, l’IRM était spécifique à 100% pour le diagnostic chaque fois qu’une masse graisseuse grossière présentait peu ou pas de septa minces; une légère, linéaire ou aucune amélioration; et des zones minimales ou inexistantes de signal T2 élevé.
Un liposarcome bien différencié doit être pris en compte dans le diagnostic différentiel d’une masse graisseuse grossière qui ne répond pas à ces critères. Dans notre série, le non-respect de ces critères était sensible à 100% et spécifique à 83% pour le diagnostic de liposarcome bien différencié parmi 126 masses graisseuses consécutives. Lorsque l’apparition par IRM d’une tumeur des extrémités ou de la paroi corporelle suggère le diagnostic d’un liposarcome bien différencié, la lésion est en fait plus susceptible d’être l’une des variantes du lipome bénin. Dans notre série, ces tumeurs comprenaient un lipome chondroïdien, un ostéolipome, un angiolipome, un hibernome, un lipoléiomyome et un lipome nécrotique.
Il est important que le radiologue suggère en préopératoire le diagnostic d’un liposarcome bien différencié, plutôt que d’un simple lipome, en raison des différences de pronostic, de traitement initial et de soins de longue durée. Une excision locale étendue et un suivi clinique à long terme (> 5 ans) sont préconisés pour les liposarcomes bien différenciés en raison de leur taux élevé de récidive locale et de leur potentiel de dédifférenciation retardée (et risque ultérieur de métastases). Bien que nous montrions que les lésions suspectes pour un liposarcome bien différencié à l’IRM sont en fait plus susceptibles d’être bénignes (64%), nous pensons toujours que ces lésions devraient être traitées par une excision locale large si possible (compte tenu du risque de 36% de liposarcome bien différencié).
Les termes « lipome atypique », « lipome intramusculaire atypique » et « tumeur lipomateuse atypique » ont tous été introduits pour donner des noms moins menaçants aux liposarcomes bien différenciés des extrémités. Nous pensons que ces termes sont appropriés pour les liposarcomes bien différenciés des extrémités tant qu’il existe une compréhension mutuelle entre le radiologue et le clinicien référent quant à leur signification.
