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Los liposarcomas bien diferenciados se presentan predominantemente en pacientes de mediana edad y a menudo se presentan como masas indoloras de crecimiento lento. Debido a las diferencias en el comportamiento de estas lesiones dependientes del sitio, su nomenclatura ha sido objeto de debate . Los términos «lipoma atípico» y «lipoma intramuscular atípico» se introdujeron para indicar el curso relativamente benigno de liposarcomas bien diferenciados cuando ocurren en las extremidades en comparación con sus contrapartes retroperitoneales . Estos tumores no hacen metástasis; sin embargo, tienen tasas altas de recidiva local y un potencial bien documentado de desdiferenciación tardía en sarcomas de grado más alto (con potencial de metástasis).
Los liposarcomas superficiales bien diferenciados de las extremidades tienen el mejor pronóstico de todos los sitios. En cuatro series quirúrgicas y patológicas se notificaron tasas de recidiva local de lesiones superficiales de las extremidades que oscilan entre 0 y 50%. Los resultados de recidiva local de lesiones en extremidades profundas han sido más consistentes, variando de 43 a 69%. En los estudios de sitios retroperitoneales se notificaron tasas de recidiva local de 63 y 91%. Lucas et al. se notificó una tasa de recidiva local de 59% para lesiones de lla (principalmente retroperitoneales) que no se encontraron en las extremidades.
Debido a esta propensión a la recidiva local, se recomienda la escisión local amplia para el tratamiento de estas lesiones. Lucas et al. se notificó una tasa de recidiva de 11% con escisión local amplia en comparación con su tasa de recidiva de 62% con escisión marginal. La escisión local amplia a menudo puede ser difícil con lesiones de extremidades profundas y retroperitoneales, lo que probablemente contribuya a sus tasas más altas de recidiva .
Solo se conoce una lesión superficial de la extremidad recurrente con histología desdiferenciada de grado superior . Las lesiones profundas de las extremidades recidivan con histología desdiferenciada con mayor frecuencia, con tasas notificadas que oscilan entre 6 y 13%. Las lesiones retroperitoneales reaparecen con desdiferenciación aún más frecuentemente, con tasas reportadas de 17-30% . En ocasiones, se notificaron metástasis de recidivas desdiferenciadas en lesiones de extremidades profundas y retroperitoneales . Las lesiones retroperitoneales en última instancia causan la muerte (generalmente debido a la extensión local de la enfermedad) en el 30-38% de los casos .
El pronóstico a largo plazo y el manejo quirúrgico inicial de lipomas simples y liposarcomas bien diferenciados son diferentes. Los lipomas simples a menudo se tratan con éxito mediante escisión local o marginal, mientras que los liposarcomas bien diferenciados se tratan preferentemente con escisión local amplia debido a su alta tasa de recidiva local. Los liposarcomas bien diferenciados también requieren un seguimiento clínico a largo plazo debido a su propensión a una desdiferenciación tardía, que suele ocurrir de 5 a 10 años después de la resección inicial . Debido a las diferencias en el tratamiento y el pronóstico, es importante distinguir estas lesiones en el preoperatorio. El desafío en las imágenes es que ambas lesiones son masas grasosas con superposición significativa en su rango de apariencia .
Los lipomas simples pueden tener un aspecto característico en la RMN. Una masa grasa discreta, encapsulada y homogénea es sin duda un lipoma simple. Sin embargo, los lipomas simples también pueden contener fibras musculares, vasos sanguíneos, septos fibrosos y áreas de necrosis o inflamación. Todos estos componentes intralesionales no adiposos pueden confundir el diagnóstico por imágenes correcto porque pueden imitar los hallazgos asociados con liposarcomas bien diferenciados.
Septos nodulares o engrosados (generalmente > 2 mm de grosor), masas no adiposas asociadas, focos prominentes de señal T2 alta y áreas prominentes de realce son todos hallazgos que se notificaron sospechosos de liposarcoma . Desafortunadamente, todos estos hallazgos también se han reportado en casos patológicamente probados de lipomas simples .
En nuestra serie, la RMN fue 100% específica en el diagnóstico de lipoma simple cuando una masa grasosa gruesa tenía pocos o ningún tabique fino y áreas de realce mínimas o ninguna señal de T2 alta. Los lipomas intramusculares infiltrantes son la excepción a esta descripción de lipoma. Aunque algunos lipomas intramusculares son masas grasas homogéneas (Fig. 12), otras son lesiones heterogéneas con márgenes infiltrantes y fibras musculares entremezcladas. En dos estudios previos se observó que los márgenes infiltrativos indican el diagnóstico de lipoma intramuscular benigno en lugar del de liposarcoma bien diferenciado . Uno de nuestros casos tenía este aspecto y se interpretó correctamente prospectivamente como un lipoma intramuscular infiltrante (Fig. 2). Aparte de este caso único de lipoma intramuscular infiltrante, no encontramos que los márgenes fueran críticos para nuestras interpretaciones. Cuando una masa grasosa macroscópica no coincidía con ninguna de estas descripciones, se consideró sospechosa de liposarcoma bien diferenciado. Con estos criterios, encontramos que la RMN era 100% sensible para el liposarcoma bien diferenciado entre 126 masas de grasa macroscópica consecutivas.
A pesar de una sensibilidad del 100% y una especificidad del 83%, nuestro VPP fue solo del 38%. Esto se debe en gran medida a que 10 (63%) de 16 de nuestras masas sospechosas en realidad tenían histología benigna alternativa, lo que llamamos variantes de lipoma benigno. Estas lesiones no eran lipomas simples ni liposarcomas bien diferenciados, sino una mezcla de lipoma condroide, osteolipoma, hibernoma, angiolipoma, lipoleiomioma y lipoma necrótico.
El lipoma condroide se describió por primera vez en la literatura patológica en 1993 . Se considera una lesión benigna que se trata con éxito con escisión local. A pesar de su naturaleza benigna y características patológicas distintivas, tiene algunos hallazgos que imitan el liposarcoma y el condrosarcoma mixoide en la patología . Mostramos que este tumor también puede imitar el liposarcoma en la resonancia magnética (dos de los 16 tumores grasos sospechosos de liposarcoma) (Fig. 6). Se ha notificado al menos otro caso de RMN de lipoma condroide; sin embargo, esta masa era predominantemente baja en señal en imágenes ponderadas en T1 con unas pocas hebras delgadas de señal alta .
El hibernoma es un tumor poco común de grasa marrón que se cree que imita morfológicamente la grasa de los animales en hibernación. La primera serie grande de patología que evalúa este tumor se publicó en 2001, revisando 170 casos. Esa serie mostró la naturaleza benigna de este tumor; ninguno de los casos recidivó durante un período medio de seguimiento de 7,7 años. En esta serie y en una revisión de la literatura, los autores no describieron casos de metástasis por hibernoma. A pesar de su comportamiento benigno, algunas variantes del hibernoma se pueden confundir histológicamente con el liposarcoma. De manera similar, cinco informes independientes describen casos aislados de hibernoma que imitan el liposarcoma en la resonancia magnética . En nuestra serie, una de las 16 masas grasas consideradas sospechosas de liposarcoma fue en realidad un caso de hibernoma (Fig. 8).
Los lipomas simples pueden sufrir necrosis o infarto, produciendo heterogeneidad y regiones en forma de masa con características de imagen similares a las del tejido no blando. Se han notificado al menos tres casos de necrosis grasa que imitan el liposarcoma en TC o RMN . En nuestra serie, dos lipomas simples con áreas de infarto se interpretaron prospectivamente como sospechosos de posible liposarcoma (Fig. 10).
En realidad, se encontró que dos casos más de resultados positivos falsos para exámenes de RM interpretados como sospechosos de liposarcoma representaban lipomas simples en el momento histológico (sin mencionar áreas de necrosis o elementos no aptos). Una de ellas fue una lipomatosis infiltrante difusa de la extremidad que había sido sometida a múltiples resecciones antes de ser fotografiada en nuestra institución. La otra lesión era una masa grasosa gruesa que claramente, incluso en retrospectiva, tenía múltiples áreas nodulares pequeñas con características de señal distintas de las de la grasa (Fig. 11). Aunque consideramos que se trata de un resultado positivo falso con fines estadísticos, especulamos que el diagnóstico histológico de lipoma simple se debió a un sesgo de corte (error de muestreo) o a la presencia de elementos tisulares benignos (por ejemplo, tejido fibroso o necrosis de grasa) que el patólogo decidió ignorar como incidentales.
En nuestra serie, un osteolipoma (Fig. 7A, 7B), un lipoleiomioma y un angiolipoma (Fig. 9A, 9B) también imitaban liposarcomas bien diferenciados. Galant et al. se informó de un caso similar de osteolipoma de la extremidad que se presentaba como una masa grasa con focos nodulares no blandos representados en la resonancia magnética. Se cree que el osteolipoma, el lipoleiomioma y el angiolipoma son benignos, pero el seguimiento cercano y a largo plazo puede ser prudente debido a la escasez de información clínica pertinente.
Nuestro protocolo de imágenes no suele incluir la administración de contraste para la evaluación de masas grasas. En nuestra opinión, la administración de contraste no contribuye significativamente al diagnóstico (dadas otras características de imagen) y somete al paciente a costos y riesgos adicionales. Hosono et al. han demostrado que los liposarcomas bien diferenciados tienen septos que mejoran más dramáticamente que los de los lipomas simples. Estamos de acuerdo con este hallazgo, pero mantenemos que el diagnóstico se puede hacer sobre la base de otras características de imagen. Por ejemplo, los septos que mejoran drásticamente son típicamente gruesos, nodulares y anormales en la señal en secuencias sin mejorar. Estas otras características de diagnóstico por imágenes sugerirían el diagnóstico correcto. Los tabiques gruesos que se realzan mal favorecerían un diagnóstico benigno, pero no eliminarían la incertidumbre sobre una posible naturaleza maligna a la luz de las otras características de las imágenes. En nuestra serie, los tumores grasos benignos, aparte del lipoma simple, confundían el diagnóstico de liposarcoma bien diferenciado con mucha más frecuencia. Hay escasez de información en la literatura sobre los patrones de realce de estas otras lesiones grasas benignas. Es necesario seguir trabajando para definir el papel de los agentes de contraste en la distinción de estas variantes de lipomas benignos de los liposarcomas bien diferenciados.
En conclusión, la RMN es útil, pero imperfecta, para distinguir lipomas, variantes de lipomas y liposarcomas bien diferenciados. Un examen de RMN que muestra una masa grasa homogénea discreta puede considerarse diagnóstico de un lipoma simple. En nuestra serie, la RMN fue 100% específica para el diagnóstico siempre que una masa grasosa gruesa tuviera pocos o ningún tabique fino; realce leve, lineal o nulo; y áreas mínimas o nulas de señal T2 alta.
El liposarcoma bien diferenciado se debe considerar en el diagnóstico diferencial de una masa grasosa macroscópica que no cumple con estos criterios. En nuestra serie, el no cumplir con estos criterios fue 100% sensible y 83% específico para el diagnóstico de liposarcoma bien diferenciado entre 126 masas de grasa macroscópica consecutivas. Cuando la resonancia magnética de un tumor de una extremidad o de la pared corporal sugiere el diagnóstico de un liposarcoma bien diferenciado, es más probable que la lesión sea una de las variantes de lipoma benigno. En nuestra serie, estos tumores incluyeron lipoma condroide, osteolipoma, angiolipoma, hibernoma, lipoleiomioma y lipoma necrótico.
Es importante que el radiólogo sugiera en el preoperatorio el diagnóstico de un liposarcoma bien diferenciado, en lugar de un lipoma simple, debido a las diferencias en el pronóstico, el tratamiento inicial y la atención a largo plazo. Se recomienda la escisión local amplia y el seguimiento clínico a largo plazo (> 5 años) para los liposarcomas bien diferenciados debido a su alta tasa de recidiva local y a la posibilidad de desdiferenciación tardía (y riesgo posterior de metástasis). Aunque en la RMN mostramos que las lesiones sospechosas de liposarcoma bien diferenciado tienen más probabilidades de ser benignas (64%), seguimos creyendo que estas lesiones deben tratarse con escisión local amplia si es posible (dado el riesgo del 36% de liposarcoma bien diferenciado).
Los términos «lipoma atípico», «lipoma intramuscular atípico» y «tumor lipomatoso atípico» se han introducido para proporcionar nombres menos amenazadores para liposarcomas bien diferenciados de las extremidades . Creemos que estos términos son apropiados para liposarcomas bien diferenciados de las extremidades, siempre y cuando exista un entendimiento mutuo entre el radiólogo y el médico remitente en cuanto a su significado.
