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高分化型脂肪肉腫は、主に中年患者に発生し、しばしば痛みのない、成長の遅い塊として存在する。 これらの病変の挙動の部位依存性の違いのために、それらの命名法は議論の対象となっている。 “非定型脂肪腫”および”非定型筋肉内脂肪腫”という用語は、後腹膜の対応物と比較して四肢に発生したときに分化した脂肪肉腫の比較的良性の経過を示すために導入された。 これらの腫瘍は転移しません;しかし、それらは局所再発率が高く、高悪性度の肉腫への脱分化の遅延の可能性が十分に文書化されています（転移の可
四肢の表在性高分化型脂肪肉腫は、すべての部位の予後が最も良好である。 四つの外科的および病理学的シリーズは、0％から50％の範囲の表在性四肢病変の局所再発率を報告している。 深部四肢病変の局所再発の結果は、43％から69％の範囲で、より一貫しています。 後腹膜部位の研究では、63％および91％の局所再発率が報告されている。 ルーカスら 四肢に見られないすべての（主に後腹膜）病変について、局所再発の59％の割合を報告した。
このような局所再発の傾向のために、これらの病変の治療のために広い局所切除が提唱されている。 ルーカスら 広範な局所切除を伴う11％の再発率と、限界切除を伴う62％の再発率を報告した。 広範な局所切除は、深部四肢および後腹膜病変の両方で困難であり、再発率の上昇に寄与する可能性が高い。
私たちは、脱分化した、より高度な組織学を伴う四肢の表在性病変を1つだけ認識しています。 四肢の深部病変は脱分化組織学でより頻繁に再発し、報告された率は6％から13％の範囲である。 後腹膜病変はさらに頻繁に脱分化を伴って再発し、報告された率は17-30％である。 脱分化再発からの転移は、四肢深部および後腹膜病変の両方において時折報告されている。 後腹膜病変は、最終的には30-38％の症例で死亡を引き起こす（通常は疾患の局所的な拡張のため）。
単純脂肪腫とwell-differentiated脂肪肉腫の長期予後と初期手術管理は異なります。 単純な脂肪腫はしばしば局所または辺縁切除によってうまく治療されるが、分化した脂肪肉腫は局所再発率が高いために広範囲の局所切除で優先的に治療される。 高分化型脂肪肉腫はまた、遅延脱分化の傾向のために長期的な臨床フォローアップを必要とし、典型的には最初の切除後5-10年に発生する。 治療と予後の違いのために、これらの病変を術前に区別することが重要である。 イメージングにおける課題は、両方の病変が出現の範囲内で有意な重複を伴う著しく脂肪塊であることである。
単純な脂肪腫は、MRI上で特徴的な外観を有することができる。 離散的でカプセル化された均質な脂肪塊は、最も確かに単純な脂肪腫である。 単純脂肪腫は、しかし、また、筋線維、血管、線維性中隔、および壊死または炎症の領域を含むことができます。 これらのすべての病変内非ジポーズ成分は、高分化脂肪肉腫に関連する所見を模倣することができるため、正しい画像診断を混乱させる可能性があ
肥厚または結節性中隔（通常は>2mm厚）、関連する非脂肪腫瘤、高いT2シグナルの顕著な病巣、および顕著な増強領域は、すべて脂肪肉腫の疑いがあると報告されている所見である。 残念なことに、これらの所見はすべて、単純脂肪腫の病理学的に証明された症例でも報告されている。
私たちのシリーズでは、mriは100％特異的であった単純な脂肪腫の診断では、肉眼的な脂肪塊が薄い中隔をほとんどまたは全く有しておらず、増強または高T2信号の領域が最小限または全くなかった場合。 浸潤性筋肉内脂肪腫は、脂肪腫のこの記述の例外である。 一部の筋肉lipomasにおいて均一にな脂肪量(Fig. 12)、他は浸潤の差益および混合された筋繊維を用いる異質損害です。 二つの先行研究は、浸潤マージンは、良性の筋肉内脂肪腫の診断ではなく、分化型脂肪肉腫の診断を示唆していることを示しています。 我々の症例の一つは、この外観を有し、浸潤性筋肉内脂肪腫として前向きに正しく解釈された（図。 2). 浸潤性筋肉内脂肪腫のこの単一の症例以外に、我々は我々の解釈に重要であるマージンを見つけられませんでした。 これらの記述のいずれとも一致しなかった場合，高分化型脂肪肉腫は疑わしいと考えられた。 これらの基準では、我々はMRIが100％高分化脂肪肉腫の126連続した肉眼的脂肪腫の間で敏感であることがわかった。
感度は100％、特異度は83％であったにもかかわらず、PPVはわずか38％であった。 これは主に、疑わしい腫瘤の10（63％）の16が実際に代替の良性組織学を持っていたためです—私たちが良性脂肪腫の変異体と呼ぶもの。 これらの病変は単純脂肪腫でも分化型脂肪肉腫でもなく，軟骨脂肪腫，骨脂肪腫，冬眠腫，血管脂肪腫，脂肪腫，壊死性脂肪腫の混合であった。
軟骨脂肪腫は、1993年に病理学文献に初めて記載された。 これは、局所切除で正常に治療される良性病変と考えられている。 その良性の性質と独特の病理学的特徴にもかかわらず、それは病理学で脂肪肉腫と粘液軟骨肉腫を模倣するいくつかの所見を有する。 本発明者らは、この腫瘍がMRI上で脂肪肉腫を模倣することもできることを示している（脂肪肉腫について疑わしい16の脂肪腫瘍のうちの2つ）（Fig. 6). 軟骨脂肪腫のMRIの少なくとも一つの他のケースが報告されています; しかし、この質量は、高信号のいくつかの薄いストランドとT1重み付け画像上の信号で主に低かった。
冬眠腫は、冬眠中の動物の脂肪を形態学的に模倣すると考えられる褐色脂肪の珍しい腫瘍である。 この腫瘍を評価する最初の大きな病理学シリーズは2001年に出版され、170例をレビューした。 そのシリーズは、この腫瘍の良性の性質を示した;ケースのどれも7.7年の平均フォローアップ期間中に再発しませんでした。 このシリーズおよび文献のレビューでは、著者らは冬眠腫による転移の症例を記載していない。 彼らの良性の行動にもかかわらず、冬眠腫のいくつかの変異体は、組織学的に脂肪肉腫と混同することができます。 同様に、5つの独立した報告は、MRI上の脂肪肉腫を模倣する冬眠腫の単離された症例を記述します。 私たちのシリーズでは、脂肪肉腫の疑いがあると考えられている16の脂肪腫のうちの一つは、実際には冬眠腫の症例であった（図。 8).
単純な脂肪腫は壊死または梗塞を起こし、非脂肪組織のものと同様のイメージング機能を有する不均一性および塊状領域を産生することがある。 Ｃ ｔまたはＭＲＩで脂肪肉腫を模倣した脂肪壊死の少なくとも三つの症例が報告されている。 我々のシリーズでは、梗塞領域を有する二つの単純な脂肪腫は、可能性のある脂肪肉腫について疑わしいと前向きに解釈された（図。 10).
脂肪肉腫の疑いがあると解釈されたMRI検査に対する偽陽性の結果の2例が、実際には組織学的に単純な脂肪腫を表すことが判明した（壊死または非脂肪要素の領域については言及されていない）。 これらのうちの一つは、私たちの施設で画像化される前に複数の切除を受けていた四肢のびまん性浸潤脂肪腫症であった。 他の病変は、明らかに、振り返っても、脂肪のもの以外の信号特性を有する複数の小さな結節領域を有していた肉眼的な脂肪塊であった（Fig. 11). 我々はこれを統計的目的のために偽陽性所見と考えたが、単純な脂肪腫の組織学的診断は、病理学者が偶発的として無視することを選択した切片バイアス（サンプリングエラー）または良性組織要素（例えば、線維組織または脂肪壊死）の存在によるものであったと推測した。
本シリーズでは、一つの骨脂肪腫（Fig. び１つの血管脂肪腫（図７Ａ、７Ｂ）、１つの脂肪腫、および１つの血管脂肪腫（図７Ａ、７Ｂ）が挙げられる。 また、図９Ａ、９Ｂ）は、分化型脂肪肉腫も模倣した。 Galant et al. ＭＲＩ上に結節性非脂肪病巣を有する脂肪腫として提示する四肢の骨脂肪腫の同様の症例を報告した。 骨脂肪腫，脂肪腫，血管脂肪腫はすべて良性であると考えられているが，適切な臨床情報が不足しているため，長期的なフォローアップが賢明である可能性がある。
私達のイメージ投射議定書は普通脂肪質の固まりの評価のための対照の管理を含んでいません。 我々の意見では、コントラスト投与は（他の画像機能を考えると）診断に有意に寄与せず、追加のコストおよびリスクに患者を被験者とする。 細野他 高分化型脂肪肉腫は、単純な脂肪腫のものよりも劇的に強化する隔壁を有することを示している。 我々はこの所見に同意するが、診断は他の画像機能に基づいて行うことができることを維持する。 例えば、劇的に増強する隔壁は、典型的には、拡張されていない配列上のシグナルにおいて、厚く、結節性であり、異常である。 これらの他の画像診断機能は、正しい診断を示唆しています。 不完全に高める厚い隔壁は温和な診断を支持しますが、他のイメージ投射特徴に照らして可能な悪性の性質についての不確実性を除去しません。 本シリーズでは，単純脂肪腫以外の良性脂肪腫ようは，高分化脂肪肉腫の診断をはるかに頻繁に混乱させた。 これらの他の温和な脂肪質の損害の強化パターンに関する文献に情報の不足があります。 これらの良性脂肪腫変異体と高分化脂肪肉腫とを区別する際の造影剤の役割を定義するためには、より多くの作業を行う必要がある。
結論として、MRIは、脂肪腫、脂肪腫変異体、および高分化脂肪肉腫を区別するのに有用であるが、不完全である。 離散的で均質な脂肪塊を示すMRI検査は、単純な脂肪腫の診断と考えることができる。 私たちのシリーズでは、mriは、ひどく脂肪塊が薄い中隔をほとんどまたは全く持っていなかったときはいつでも診断のために100％特異的であった;軽度、線形、ま
これらの基準を満たさない大量の脂肪塊の鑑別診断では、高分化型脂肪肉腫を考慮する必要があります。 私たちのシリーズでは、これらの基準を満たさないことは、100％敏感であり、83％は126連続した総脂肪腫の間で分化型脂肪肉腫の診断に特異的であった。 四肢または体壁腫瘍のMRI出現が高分化型脂肪肉腫の診断を示唆する場合、病変は実際には良性脂肪腫の変異体の1つである可能性が高い。 これらの腫ようには，軟骨脂肪腫，骨脂肪腫，血管脂肪腫，冬眠腫，脂肪腫，壊死性脂肪腫が含まれていた。
放射線科医は、予後、初期治療、および長期ケアの違いのために、単純な脂肪腫ではなく、well-differentiated liposarcomaの診断を術前に提案することが重要である。 Well-differentiated liposarcomasは、局所再発率が高く、脱分化遅延（およびその後の転移リスク）の可能性があるため、広範な局所切除および長期的な臨床フォローアップ（>5年）が提唱されている。 我々は、MRI上の高分化型脂肪肉腫の疑いのある病変は、実際には良性（64％）である可能性が高いことを示しているが、我々はまだ（高分化型脂肪肉腫の36％のリスクを
“非定型脂肪腫”、”非定型筋肉内脂肪腫”、および”非定型脂肪腫性腫瘍”という用語はすべて、四肢の高分化脂肪肉腫の威嚇的な名前を提供するために導入され これらの用語は，放射線科医と参照臨床医との間にその意味について相互理解がある限り，四肢の高分化脂肪肉腫に適していると考えられる。
